peut aussi être appelé: déficit en facteur IX
L’hémophilie est une maladie qui empêche le sang de coaguler correctement. Un caillot aide à arrêter le saignement après une coupure ou une blessure.
dans l’hémophilie B (déficit en facteur IX), le corps ne produit pas assez de facteur IX (facteur 9), l’une des substances dont le corps a besoin pour former un caillot.
en savoir plus
lorsque la plupart des gens se font couper, le corps se protège naturellement., Les cellules collantes dans le sang appelées plaquettes vont à l’endroit où se trouve le saignement et bouchent le trou. C’est la première étape dans le processus de coagulation. Lorsque les plaquettes bouchent le trou, elles libèrent des produits chimiques qui attirent les plaquettes plus collantes et activent également diverses protéines dans le sang appelées facteurs de coagulation. Ces protéines se mélangent aux plaquettes pour former des fibres, et ces fibres rendent le caillot plus fort et arrêtent le saignement.
nos corps ont 12 facteurs de coagulation qui travaillent ensemble dans ce processus (numérotés en chiffres romains de I à XII)., Avoir trop peu de facteurs VIII (8) ou IX (9) est ce qui cause l’hémophilie. Une personne atteinte d’hémophilie ne manquera que d’un seul facteur, soit le facteur VIII ou le facteur IX, mais pas les deux. Il existe deux grands types d’hémophilie: l’hémophilie A, qui est un déficit en facteur VIII; et l’hémophilie B, qui est un déficit en facteur IX.
les Personnes atteintes d’hémophilie peut ecchymose et saigner facilement, et ils peuvent saigner beaucoup ou longtemps après une blessure. Les saignements peuvent survenir n’importe où dans le corps, par exemple dans les articulations, les muscles ou le tube digestif. Certaines personnes ont une maladie bénigne, certaines modérées et d’autres plus graves.,
L’hémophilie est une maladie génétique, ce qui signifie qu’elle est le résultat d’un changement dans les gènes qui a été soit hérité (transmis de parent à enfant) ou s’est produit pendant le développement dans l’utérus. L’hémophilie survient presque toujours chez les hommes, mais dans de rares cas, elle peut affecter les femmes.
gardez à l’esprit
Les médecins diagnostiquent l’hémophilie en effectuant des tests sanguins. Bien que la maladie ne puisse pas être guérie (sauf par une greffe du foie — qui peut parfois causer des problèmes de santé pires que l’hémophilie elle-même), elle peut être gérée.,
Les Patients présentant des cas plus graves d’hémophilie reçoivent souvent des injections régulières du facteur qui leur manque — connu sous le nom de thérapie de remplacement du facteur de coagulation — pour prévenir les épisodes hémorragiques. Les facteurs de coagulation sont transfusés par voie intraveineuse (IV) et peuvent être administrés à l’hôpital, au cabinet du médecin ou à domicile.
Toutes les entrées du dictionnaire de A à Z sont régulièrement examinées par des experts médicaux de KidsHealth.