aperçu de la maladie
La Maladie de Castleman est un groupe de troubles rares caractérisés par une hypertrophie des ganglions lymphatiques, des changements microscopiques spécifiques aux ganglions lymphatiques et un large éventail de symptômes et de résultats de laboratoire. Les ganglions lymphatiques et les cellules qui y résident (lymphocytes) font partie intégrante de notre système immunitaire et nous aident à lutter contre les organismes envahisseurs. Pour des raisons inconnues, ces ganglions lymphatiques subissent des transformations qui entraînent une surproduction de lymphocytes et d’autres composés inflammatoires.,
sous-types
Les deux principaux sous-types sont la maladie de Castleman Unicentrique (UCD) et la maladie de Castleman multicentrique (MCD). Comme son nom l’indique, les ganglions lymphatiques hypertrophiés de L’UCD n’apparaissent que dans une seule région du corps. UCD a tendance à avoir des symptômes plus légers et affecte rarement les organes. Les types multicentriques sont caractérisés par une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans plusieurs régions du corps et les symptômes ont tendance à être plus graves que L’UCD.,
le sous-type multicentrique peut être classé en deux catégories: la maladie de Castleman multicentrique positive HHV-8 et la maladie de Castleman multicentrique idiopathique. Le HHV-8 est un virus courant qui n’entraîne pas de maladie pour l’écrasante majorité des individus. Malheureusement, une petite proportion de personnes atteintes de ce virus, en particulier celles dont le système immunitaire est supprimé, peut développer une forme de MCD. Bien que nous sachions que le virus est impliqué, nous ne savons toujours pas pourquoi seuls quelques patients atteints de ce virus développent la maladie.,
l’autre catégorie est la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (iMCD). Idiopathique se réfère au fait que nous ne connaissons pas l’agent causal. Nous savons que ces personnes sont HHV-8 négatif et ont donc une origine différente pour la maladie. l’iMCD présente également des différences importantes dans les symptômes, l’évolution de la maladie et le traitement de la maladie positive HHV-8., En outre, certains patients iMCD peuvent développer une sous-forme spécifique appelée TAFRO caractérisée par une thrombocytopénie (faible numération plaquettaire), une Anasarca (ascite, gonflement), de la fièvre ou une augmentation de la protéine C-réactive (marqueur inflammatoire), une fibrose de la réticuline (évaluée lors d’une biopsie de la moelle osseuse) et une Organomégalie (hépatomégalie/splénomégalie).