le syndrome du cordon attaché peut être d’origine congénitale (primaire) ou acquise (secondaire ou développementale).
diverses anomalies congénitales, en particulier le spina bifida, sont souvent associées au syndrome congénital du cordon attaché. Le Spina bifida est une malformation congénitale due à la fermeture incomplète de la moelle épinière postérieure et de l’arc vertébral osseux (Lamine). De nombreux cas avec cette anomalie laissent une partie de la moelle épinière dépassant à travers le canal rachidien, formant généralement une myéloméningocèle., De telles anomalies congénitales, si elles sont situées à l’extrémité de la queue (caudale) de la moelle épinière, peuvent provoquer le syndrome du cordon attaché. Dans d’autres, où la structure anormale est attachée à la vaste zone de la moelle épinière, les signes et les symptômes reflètent des effets locaux sur la moelle épinière, et non un dysfonctionnement induit par l’étirement (syndrome du cordon attaché).,
les types de spina bifida associés au syndrome du cordon attaché comprennent une connexion anormale du tissu inélastique à la moelle épinière caudale, le tractus sinusal dermique, qui s’étend du tissu conjonctif intraspinal à la peau (tractus sinusal dermique), une moelle épinière fendue (diastématomyélie) et une masse graisseuse bénigne ou une tumeur (lipome) continue à la moelle épinière. L’autre anomalie graisseuse est une lipomyéloméningocèle, dans laquelle un lipome extrude du canal rachidien sous la muqueuse de la moelle épinière (méninges), mais recouvert d’une peau normale.,
chez de nombreuses personnes, le syndrome du cordon attaché est causé mécaniquement par un filum terminale inélastique souvent épaissi. Cette structure, qui est composée de tissu glial (la structure de soutien des cellules nerveuses) et couverte par pia mater, est un brin délicat de tissu fibreux, reliant la pointe de la moelle épinière et le sacrum (le coccyx). En raison de sa haute viscoélasticité, le filum permet le mouvement de la moelle épinière., Si un tissu fibreux anormal se développe dans le filum et remplace le tissu glial, le filum perd son élasticité et fixe anormalement (attache) la moelle épinière, et devient la cause mécanique du syndrome du cordon attaché. Le filum inélastique est généralement épaissi chez les enfants, mais trouvé moins fréquemment chez les adolescents et les adultes.
des facteurs génétiques sont impliqués dans le développement de la colonne vertébrale caudale et de la moelle épinière anormales, par exemple la myéloméningocèle et, dans certains cas, la lipomyéloméningocèle., Étant donné que le syndrome du cordon attaché est un trouble physiologique et ne se développe que lorsqu’il est anormalement étiré, il ne peut pas être lié à des facteurs génétiques, à moins que la susceptibilité congénitale de la moelle épinière à une altération métabolique oxydative ne soit prouvée.
Les causes secondaires du syndrome du cordon attaché comprennent les tumeurs, l’infection ou le développement de tissu cicatriciel (fibrose) relié à la moelle épinière. Le syndrome du cordon attaché peut se développer comme une complication de la chirurgie de la colonne vertébrale. Un traumatisme à la colonne vertébrale entraîne une bande de formation de cicatrices attachée à la moelle épinière et peut provoquer le syndrome du cordon attaché., Cependant, certains chercheurs pensent que le traumatisme seul ne suffit pas à provoquer le trouble. Ils proposent que l’attachement et la tension anormale étaient déjà présents avant le traumatisme, ce qui a aggravé la condition.
certains chercheurs ont émis l’hypothèse que certains cas de syndrome du cordon attaché qui se produisent en raison d’anomalies pouvant provoquer un étirement de la moelle épinière peuvent avoir une base génétique ou que certaines personnes sont génétiquement prédisposées à développer le trouble dans ces cas spécifiques., Bien que des facteurs génétiques soient trouvés chez les patients atteints de myélominingocèle, d’autres recherches sont nécessaires pour déterminer le rôle exact que les facteurs génétiques jouent dans le développement d’anomalies causant l’étirement.
Physiopathologiquement, le dysfonctionnement neuronal dans le syndrome du cordon attaché résulte en partie de l’incapacité des neurones de la moelle épinière à utiliser l’oxygène, c’est-à-dire du métabolisme oxydatif altéré, en partie dû au manque d’oxygène (effet ischémique) et en partie au dysfonctionnement des canaux ioniques directement lié à l’étirement de la membrane neuronale., La moelle épinière se compose d’un long faisceau de fibres neuronales (axones) et des interneurones qui relient les fibres sensorielles et motrices à l’intérieur du cordon. Pendant la gestation, la moelle épinière est continue vers le cerveau et court dans le canal rachidien jusqu’à la région du coccyx. En général, la moelle épinière est protégée contre externes insulter par deux mécanismes; 1) enfermé dans la colonne vertébrale, qui est une structure rigide, 2) flottant dans le liquide céphalo-rachidien de l’espace du canal rachidien. De plus, la moelle épinière est continue jusqu’au filum terminale, qui est extrêmement extensible en raison de sa haute viscoélasticité., Si la moelle épinière est attachée à son extrémité caudale et si la moelle épinière est incapable de croître aussi vite que la colonne vertébrale dans l’enfance, la moelle épinière est étirée au-delà de sa tolérance physiologique. À son tour, cela provoque diverses anomalies métaboliques dans la moelle épinière et, en fin de compte, les divers symptômes neurologiques de ce trouble.
Normalement, la moelle épinière monte dans le canal rachidien comme la colonne vertébrale commence à croître plus vite que la moelle épinière à 9 semaines de gestation. Par conséquent, la moelle épinière est tirée vers le haut en raison de cette différence de croissance., À l’âge de trois mois, la pointe de la moelle épinière atteint le niveau normal entre les vertèbres T12 et L2. Un filum élastique et extrêmement extensible permet l’ascension de la moelle épinière moins élastique. Si le filum devient inélastique dans un embryon, alors la pointe de la moelle épinière est ancrée et cesse de monter. Compensatoire à la force d’étirement, la moelle épinière inférieure (lombo-sacrée) se développe naturellement plus que chez les sujets normaux, et devient allongée. Associé au syndrome du cordon attaché, le cordon allongé est souvent noté chez les enfants, mais moins souvent chez les adultes.,
dans la plupart des cas, la tension anormale de la moelle épinière augmente avec le temps, mais les symptômes inquiétants se développent souvent rapidement pendant quelques semaines. Certaines activités telles que la flexion ou l’extension de la colonne vertébrale inférieure peuvent mettre une tension supplémentaire sur la moelle épinière et aggravent souvent le syndrome de la corde attachée. La Participation à des activités physiques telles que les sports intenses et la danse de ballet avec des coups de pied élevés peut aggraver les signes et les symptômes. Des caractéristiques physiques spéciales telles que la courbure anormale de la colonne vertébrale (scoliose et lordose exagérée) sont le potentiel d’accélération symptomatique., Il convient de noter qu’une légère flexion de la colonne vertébrale inférieure (lombo-sacrée) aggrave toujours les maux de dos par l’étirement de la moelle épinière.