en bref
Les carcinoïdes sont des sous-types rares et à croissance lente de tumeurs neuroendocrines (Net). Ils surviennent le plus souvent dans les systèmes gastro-intestinal (65% des cas) ou respiratoire (35% des cas) et sont caractérisés par la production de sérotonine (5-hydroxytryptamine). Le syndrome carcinoïde survient dans environ 10% des tumeurs carcinoïdes (généralement en présence d’une maladie métastatique au foie). Il est caractérisé par une constellation de symptômes résultant de la stimulation de la sérotonine de divers organes et tissus périphériques., Les carcinoïdes sont souvent découverts incidemment lors de procédures endoscopiques ou radiographiques.
le syndrome carcinoïde est suspecté lorsque le patient présente des symptômes évocateurs, tels qu’une diarrhée inexpliquée ou des bouffées vasomotrices. Les autres symptômes du syndrome carcinoïde comprennent la tachycardie, l’hypotension, le bronchospasme, les télangiectasies et l’insuffisance cardiaque droite.
quels Tests dois-je demander pour confirmer mon Dx clinique? En outre, quels tests de suivi pourraient être utiles?
mesurez l’acide 5-hydroxyindoléacétique (5-HIAA), le produit final du métabolisme de la sérotonine, dans une collecte d’urine de 24 heures., L’excrétion normale varie de 2 à 8 mg/jour. Le test est sensible à 75% et très spécifique (jusqu’à 100%); cependant, il présente plusieurs limites, notamment des résultats faussement positifs et faussement négatifs dus à l’ingestion de certains médicaments et aliments riches en tryptophane. Certains patients atteints du syndrome carcinoïde n’ont que des élévations modestes de 5-HIAA (<30 mg/jour), observées dans d’autres causes d’excrétion accrue de 5-HIAA, mais le plus souvent les valeurs sont supérieures à 100 mg/jour.,
le test de la 5-HIAA peut ne pas être utile dans les carcinoïdes de l’intestin antérieur (bronchique, gastrique), qui manquent souvent d’acide aminé aromatique décarboxylase et ne produisent donc pas de sérotonine. De nombreux patients atteints de ces tumeurs ont une augmentation minimale ou nulle de l’excrétion urinaire de 5-HIAA. La mesure de la sérotonine urinaire peut être utile chez ces patients, car l’enzyme DOPA décarboxylase dans le parenchyme rénal peut convertir le 5-hydroxytryptophane en sérotonine, qui est excrétée.,
la Chromogranine sérique A (CGA) est un marqueur non spécifique pour les tumeurs neuroendocrines bien différenciées qui ne distingue pas les différents sous-types de tumeurs. La CGA est élevée dans 90% des tumeurs neuroendocrines gastro-entéropancréatiques (GEP-NETs). La concentration de CGA est en corrélation avec le volume de la tumeur, et elle peut être utile pour la mise en scène, le pronostic et la surveillance de la réponse au traitement. Les concentrations plasmatiques de CGA sont habituellement parallèles à l’excrétion de 5-HIAA. Dans certains cas, le CGA peut être plus sensible que le 5-HIAA urinaire. La CGA est augmentée dans d’autres conditions, y compris l’insuffisance rénale et le syndrome de malabsorption sévère.,
la concentration de sérotonine dans le sang doit être mesurée si le test 5-HIAA produit des résultats équivoques. La concentration moyenne de sérotonine dans le sang à jeun chez les sujets sains varie de 71 à 310 ng/mL. Les Patients atteints du syndrome carcinoïde ont généralement des valeurs nettement élevées (790-4500 ng/mL). Cependant, la spécificité de ce test n’a pas été déterminée.
le test de provocation à l’épinéphrine est utile pour évaluer les patients qui présentent des bouffées vasomotrices mais qui ont des marqueurs biochimiques normaux ou peu élevés., Pour le test de provocation, le patient est placé en décubitus dorsal et un bolus intraveineux (IV) d’épinéphrine est administré. L’apparition de bouffées vasomotrices, d’hypotension et de tachycardie 45 à 120 secondes après l’injection constitue un test positif. La sensibilité d’essai est aussi haute que 100%.(Tableau 1)
Tableau 1.,
| 5-HIAA, l’urine | la Sérotonine, le sang |
| >100 mg/jour |
790-4500 ng/mL |
existe-Il des Facteurs Qui Pourraient influer sur les Résultats de Laboratoire? En particulier, votre patient prend – il des médicaments – Médicaments En vente libre ou herbicides-qui pourraient affecter les résultats de laboratoire?
l’excrétion urinaire du 5-HIAA est affectée par de nombreux médicaments et produits alimentaires., Falsely high values can result from ingestion of tryptophan-rich foods (avocados, bananas, eggplant, hickory nuts, kiwi fruit, pecans, pineapples, plantains, plums, tomatoes, walnuts) or certain medications (acetaminophen, acetanilide, caffeine, coumaric acid, ephedrine, guaifenisin, fluorouracil, melphalan, mephenesin, mesalamine, methamphetamine, methocarbamol, nicotine, phenacetin, phenmetrazine, phenobarbital, phentolamine, reserpine)., D’autres médicaments, y compris l’aspirine, la corticotropine, l’éthanol, l’acide gentisique, l’héparine, l’imipramine, l’isoniazide, la lévodopa, les inhibiteurs de la MAO, la méthénamine, la méthyldopa, les phénothiazines et la streptozotocine peuvent produire des valeurs faussement basses.
la CGA peut être élevée chez les patients présentant une insuffisance rénale ou un syndrome de malabsorption sévère.
quels résultats de laboratoire sont absolument Confirmatifs?
L’évaluation histopathologique (avec l’utilisation d’études auxiliaires, y compris des taches immunohistochimiques pour les marqueurs neuroendocrins, si nécessaire) de la tumeur enlevée ou du matériel de biopsie confirme le diagnostic.,
autres questions D’Importance clinique
Un diagnostic retardé peut entraîner des effets indésirables, y compris des risques à long terme associés au syndrome carcinoïde ainsi qu’un retard dans le traitement de la maladie sous-jacente, qui est principalement chirurgicale.
erreurs d’interprétation
l’excrétion urinaire normale ou légèrement augmentée de 5-HIAA n’exclut pas les carcinoïdes antérieurs (p. ex., voies respiratoires, estomac et duodénum). Les Patients suspectés d’avoir des tumeurs de foregut doivent être testés pour les concentrations de sérotonine dans l’urine.
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