L’effet pseudobulbaire est un trouble relativement fréquent de l’expression émotionnelle qui survient dans de nombreux troubles neurologiques, notamment la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la sclérose en plaques (Sep), les accidents vasculaires cérébraux, la démence, les troubles parkinsoniens, les tumeurs cérébrales et les lésions cérébrales traumatiques. L’atteinte pseudobulbaire est un problème de santé national important aux États-Unis, survenant chez un plus grand nombre de personnes que celles touchées par la maladie de Parkinson, la SEP ou la SLA., On estime que 2 millions de personnes sont touchées aux États-Unis.1 selon la série de registres PBA, la prévalence des symptômes PBA chez les patients atteints de troubles neurologiques spécifiques est la suivante: maladie D’Alzheimer, 29%; SLA, 45%; SEP, 46%; maladie de Parkinson, 26%; accident vasculaire cérébral, 38%, et lésion cérébrale traumatique, 52%.2 malgré la prévalence importante de ce trouble, de nombreux fournisseurs ignorent ou diagnostiquent fréquemment mal L’ACP.,
L’affect pseudobulbaire se caractérise par des explosions soudaines, fréquentes et incontrôlables de pleurs et / ou de rires qui peuvent être disproportionnés ou inappropriés au contexte social. Bien que les patients puissent éprouver des pleurs incontrôlables, rire, ou les deux, le premier semble être une manifestation plus fréquente de PBA. Les pleurs sont souvent décrits comme survenant dans des situations tristes ou émotionnellement touchantes, mais qui n’auraient pas produit une réponse émotionnelle aussi frappante de la part du patient dans le passé., Par exemple, une triste émission de télévision, la mort d’un parent éloigné ou une manifestation d’affection d’un enfant ou d’un petit-enfant. Rire incontrôlé peut se produire dans des situations qui ne sont que légèrement amusantes et peuvent avoir produit un rire dans des circonstances normales. Le degré de réponse émotionnelle du patient est souvent frappant, les pleurs ou les rires persistent pendant une période de temps considérable et ne peuvent pas être supprimés par le patient. En outre, le rire et les pleurs du patient peuvent survenir dans des situations qui ne sont pas perçues par les autres comme tristes ou drôles.,1
dépression vs pseudobulbaire affect
la physiopathologie de la PBA est incomplètement comprise, mais on pense que les symptômes résultent de dommages aux voies neurales associées au fonctionnement moteur et au traitement émotionnel. Les données suggèrent que la PBA est sous-reconnue par les neurologues et les psychiatres; par conséquent, de nombreux cas ne seraient pas reconnus ou mal diagnostiqués.1 comme les épisodes inconsolables de pleurs sont fréquents avec la PBA, ce trouble est souvent diagnostiqué à tort comme une dépression., Lorsqu’il est mal diagnostiqué comme une dépression ou un autre trouble de la personnalité, tel que le trouble bipolaire, une prise en charge inappropriée de la PBA s’ensuit. Les Patients commencent souvent à prendre des inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), d’autres antidépresseurs ou une psychothérapie avec un soulagement léger ou nul des symptômes en raison d’un diagnostic erroné.
Continuer la Lecture
Pour différencier de la LRR et de dépression, il est utile de déterminer la durée de la pleurer, afin de le distinguer de la LRR de la dépression., Les épisodes de pleurs avec dépression sont souvent plus longs que les épisodes de pleurs pathologiques caractéristiques de la PBA. Avec la dépression, les épisodes de pleurs durent généralement des semaines à des mois, contrairement à la très brève durée des épisodes de PBA. La réponse émotionnelle exagérée et la discordance entre l’humeur et l’affichage émotionnel sont des caractéristiques supplémentaires de la PBA qui ne sont pas attendues avec la dépression.1 les Patients atteints de PBA sanglotent souvent de manière incontrôlable sans raison apparente tout en verbalisant qu’ils ne sont pas tristes., Ils manquent souvent des caractéristiques neurovégétatives de la dépression telles que les troubles du sommeil et les changements d’appétit.
critères diagnostiques pour l’effet pseudobulbaire
deux ensembles de critères diagnostiques publiés sont disponibles pour aider à différencier la PBA de la dépression. Le premier ensemble de critères de diagnostic a été développé par Poeck en 1969.,3 ces 4 critères comprennent: la réponse émotionnelle est inappropriée sur le plan situationnel, les sentiments du patient et la réponse affective ne sont pas étroitement liés, la durée et la gravité des épisodes ne peuvent pas être contrôlées par le patient et l’expression de l’émotion ne conduit pas à un sentiment de soulagement. Le deuxième ensemble de critères diagnostiques a été développé par Cummings et al en 2006.,4 ces critères décrivent un changement par rapport aux réponses émotionnelles antérieures, incompatibles ou disproportionnées avec l’Humeur, ne dépendant pas d’un stimulus, ou sont excessifs par rapport à ce stimulus, causent une détresse importante ou une déficience sociale/professionnelle, ne sont pas imputables à un autre trouble psychiatrique ou neurologique et ne sont pas dus à un médicament.
Ces incontrôlable épisodes de pleurs ou de rires viennent avec beaucoup d’anxiété sociale. Les Patients atteints de PBA n’ont aucun contrôle sur le moment où ces explosions se produiront ou combien de temps elles dureront., Ils sont incapables d’arrêter volontairement ces épisodes Une fois qu’ils commencent. Cela peut être extrêmement embarrassant pour ces patients, en particulier lorsque les épisodes se produisent dans des situations et des paramètres inappropriés. De nombreux patients atteints d’ACP vivent un isolement social car ils évitent les situations où ils se trouvent en présence de personnes qui ne comprennent pas ce qui peut leur arriver. Étant donné que cette maladie entraîne une anxiété sociale grave, une gêne et un isolement social, un diagnostic approprié et un traitement approprié sont impératifs.,
Traitement
Le but du traitement de la LRR est de diminuer la gravité et la fréquence des épisodes. Les cibles du traitement sont principalement la norépinéphrine, la sérotonine ou le glutamate, en utilisant des antidépresseurs tricycliques (TCAs), des ISRS et le dextrométhorphane, un antitussif.1 avant l’approbation par la Food and Drug Administration des États-Unis de l’association de bromhydrate de dextrométhorphane et de sulfate de quinidine (Nuedexta®), tous les traitements n’étaient pas homologués., Le traitement combine le bromhydrate de dextrométhorphane (20 mg), l’ingrédient actif dans le système nerveux central, et le sulfate de quinidine (10 mg), un inhibiteur métabolique qui permet au dextrométhorphane d’atteindre des concentrations thérapeutiques. Bien que le mécanisme par lequel le médicament exerce des effets thérapeutiques chez les patients atteints de PBA soit inconnu, il agit sur les récepteurs sigma-1 N-méthyl-D-aspartate dans le cerveau et la moelle épinière. Des études visant à étayer L’efficacité du dextrométhorphane/quinidine ont été réalisées chez des patients atteints de SLA et de SEP., Dans L’essai STAR (Safety, Tolerability, and Efficacy Results Trial of AVP-923 in PBA; ClinicalTrials.gov identificateur: nct00573443) essai clinique, la principale mesure des résultats — le nombre d’épisodes de rire et de pleurs — était significativement plus faible chez les personnes traitées par l’association médicamenteuse que chez celles recevant un placebo. Bien que les mécanismes ne soient pas entièrement compris, la transmission sérotoninergique et glutamatergique semble jouer un rôle majeur, et il existe des avantages thérapeutiques évidents dans le traitement de la PBA par ISRS, TCAs ou dextrométhorphane/quinidine.,
le nombre de personnes atteintes de troubles neurologiques est important, et beaucoup d’entre elles souffrent également de PBA, ce qui peut causer une détresse émotionnelle due à l’anxiété sociale, à l’embarras et à l’isolement social. Avec près de 2 millions de personnes aux États-Unis qui vivent les pleurs et/ou les rires incontrôlables de la PBA, cela représente un problème de santé national important nécessitant l’attention des fournisseurs de soins primaires. Le manque de familiarité avec le trouble par les patients, les soignants et les cliniciens peut contribuer à la sous-reconnaissance et au sous-traitement de la PBA., Les fournisseurs de soins primaires peuvent contribuer à la sensibilisation à L’abc et à ses options de traitement en partageant des ressources avec les patients et leurs familles. Des ressources pour les patients atteints de PBA et leurs soignants sont disponibles en ligne à la National Stroke Association, à la Multiple Sclerosis Association of America et à la PBAInfo.
Cet article est initialement paru sur Clinique Conseiller