Enchondroma
Les Enchondromes (parfois appelés « chondromes”) sont des néoplasmes cartilagineux bénins communs originaires de l’os médullaire; ils sont la deuxième tumeur osseuse bénigne la plus fréquente et constituent 10% à 25% de toutes les tumeurs osseuses bénignes. On pense qu’ils apparaissent dans le canal médullaire en raison de la croissance continue des restes cartilagineux bénins résiduels qui sont déplacés de la plaque de croissance., Les enchondromes sont le plus souvent découverts par hasard sur les radiographies car ils sont généralement asymptomatiques en l’absence de fracture pathologique ou de transformation maligne.
Les Enchondromes sont particulièrement fréquents dans les os tubulaires des mains ou des pieds, et jusqu’à 50% de tous les enchondromes se produisent dans l’un de ces endroits (Fig. 32-1). Ils sont également couramment distribués parmi les régions métaphysaires (rarement diaphysaires) des os tubulaires longs, en particulier l’humérus proximal, le fémur proximal ou distal et le tibia proximal, mais ne se produisent que rarement dans le squelette axial., Les enchondromes sont si rarement localisés dans l’épiphyse que, si l’un d’eux est diagnostiqué comme tel par un examen pathologique, on devrait suggérer au pathologiste de réévaluer les cellules pour détecter des signes de chondrosarcome. Le long de l’axe court de l’os, les enchondromes apparaissent de manière centrale ou excentrique; rarement un enchondrome exophytique à base corticale peut être vu (appelé « enchondroma protuberans”).,
Concepts clés
Enchondroma
néoplasme commun, habituellement accidentel bénigne formant du cartilage
emplacement central, métaphysaire
matrice Chondroïde, mais peut être entièrement lytique (en particulier dans la main ou le pied)
géographique, bien que souvent sans marge sclérotique
l’imagerie par résonance magnétique montre un signal lumineux lobulé sur calcifications d’intensité du signal.
cinquante pour cent des cas se produisent dans les os tubulaires des mains et des pieds. Peut se présenter avec une expansion osseuse, une fracture pathologique.,
faible risque de transformation maligne des enchondromes du squelette axial et de l’extrémité proximale
l’aspect le plus courant D’un enchondrome est celui d’une lésion géographique discrète, souvent avec des marges lobulées (fig. 32-2 et 32-3; voir fig. 29-5 et 32-1), bien que la marge ne soit généralement pas sclérosée à la radiographie. La lésion dans les os tubulaires longs peut légèrement élargir les marges osseuses, avec un amincissement cortical, mais une expansion significative n’est pas attendue dans les os longs., Les marges sclérotiques sont plus fréquentes dans les mains et les pieds, et les lésions du petit os tubulaire peuvent se dilater de manière significative et présenter une fracture pathologique. Les enchondromes contiennent généralement une matrice cartilagineuse, qui peut apparaître comme pointillée (ponctuée), curviligne (arcs et anneaux), ou une calcification floculante, apparaissant généralement plus dense que l’os normal (voir Fig. 32-2). Cependant, les enchondromes peuvent également apparaître lytiques et ne sont découverts qu’incidemment par imagerie par résonance magnétique (IRM) ou déduits radiographiquement par amincissement cortical ou érosion endostéale (voir Fig. 32-1C)., Il ne devrait pas y avoir de percée corticale, de masse des tissus mous ou de réponse de l’hôte en l’absence de fracture pathologique; ces résultats suggèrent un chondrosarcome. Une autre découverte qui suggère un chondrosarcome plutôt qu’un enchondrome est le festonnement endostéal; cependant, si l’enchondrome se produit de manière excentrique dans l’os ou est gros, il peut y avoir un festonnement endostéal associé. L’analyse osseuse n’aide pas à différencier l’enchondrome du chondrosarcome car, à moins que la lésion ne soit très petite, 30% des enchondromes montrent une absorption accrue sur l’analyse osseuse.
Les Enchondromes sont généralement monostotiques., Ils peuvent cependant être multiples lorsqu’ils se trouvent dans les mains ou les pieds (voir Fig. 32-1). Les Patients atteints d’enchondromatose multiple (maladie D’Ollier; voir discussion ultérieure) ont plus d’un enchondrome dans des endroits autres que les mains ou les pieds.
avec L’IRM, un enchondrome apparaît comme une masse avec des lobules d’intensité de signal intermédiaire (isointense au muscle) sur les images pondérées en T1 et d’intensité de signal très élevée sur les images pondérées en T2 (Fig. 32-3 et 32-4). L’intensité du signal pondérée en T2 très élevée est causée par la teneur élevée en eau de la matrice extracellulaire mucopolysaccharidique de la tumeur., La périphérie ainsi que le stroma entre les nodules chondroïdes peuvent s’améliorer avec le gadolinium, mais les nodules eux-mêmes ne s’améliorent pas. Des septations internes occasionnelles et des vides de signaux ponctuels représentant des calcifications matricielles sont également observés. Cependant, cette apparence n’est pas spécifique à l’enchondrome, car un chondrosarcome de bas grade peut être indiscernable de l’enchondrome sur toutes les études d’imagerie.
le diagnostic différentiel d’un enchondrome dans les mains ou les pieds est différent de celui d’un enchondrome dans les os tubulaires plus proximaux., Si la lésion ne montre pas de calcification matricielle, on pourrait également envisager un diagnostic de tumeur à cellules géantes, de kyste épidermoïde d’inclusion, de kyste osseux anévrismal, de kyste osseux solitaire et de dysplasie fibreuse. Statistiquement, la tumeur à cellules géantes est le deuxième néoplasme le plus commun dans les petits os tubulaires. Enchondroma peut sembler assez agressif dans les chiffres, alors que le chondrosarcome est rare dans les mains ou les pieds, indépendamment de l’aspect radiographique. Les enchondromes symptomatiques des mains et des pieds sont généralement traités par curetage et greffe osseuse., Les lésions qui se présentent avec une fracture pathologique sont généralement autorisées à guérir avant le curetage.
dans les sites autres que les mains ou les pieds, l’enchondrome peut parfois être confondu à la radiographie avec l’infarctus osseux, bien que le schéma serpigineux de calcification trouvé dans un infarctus osseux mature permette généralement une différenciation claire, tout comme L’IRM. Si une lésion lytique bien circonscrite du tibia proximal manque de matrice chondroïde et a une marge sclérotique, un fibrome chondromyxoïde pourrait également être envisagé, mais il s’agit d’une tumeur extrêmement rare.,enchondroma:
localisation dans les mains ou les pieds
favorise enchondroma:
petite lésion, stable dans le temps
Pas de festons corticaux endostéaux
asymptomatique
favorise le chondrosarcome:
localisation proximale
grande taille
élargissement
douleur sans cause mécanique
destruction de la matrice précédemment présente
festonnage cortical endostéal supérieur aux deux tiers de l’épaisseur corticale
percée corticale
la principale considération différentielle d’un enchondrome à des sites autres que les mains et les pieds est le chondrosarcome de faible grade., Il existe un chevauchement histologique et radiographique considérable entre l’enchondrome et le chondrosarcome de bas grade. Le chondrosarcome peut se développer de novo ou se produire sous forme de transformation maligne dans un enchondrome ou une autre tumeur cartilagineuse. La difficulté à distinguer le chondrosarcome de bas grade de l’enchondrome réside dans le fait que ces lésions bénignes et malignes peuvent être indiscernables par n’importe quel outil d’imagerie. Même avec la radiographie en série, le balayage osseux, la tomodensitométrie (CT) et L’IRM, aucun changement d’intervalle ne peut être montré avec les chondrosarcomes de bas grade., Les chondrosarcomes peuvent être histologiquement hétérogènes, de sorte que la biopsie n’est pas fiable. Ainsi, le chirurgien et le pathologiste peuvent s’appuyer fortement sur les caractéristiques cliniques et radiographiques pour établir un diagnostic. La douleur locale en l’absence de fracture ou de résultats pathologiques liés aux articulations est une découverte clinique très suspecte pour le chondrosarcome (bien qu’il convient de noter que l’enchondrome est parfois douloureux). Les radiologues peuvent être invités à effectuer une injection intra-articulaire de lidocaïne pour distinguer la douleur liée aux articulations de la douleur tumorale (la douleur tumorale ne se résoudra pas, alors que la douleur articulaire se résoudra).,
Les Enchondromes augmentent parfois en taille avec le temps et peuvent augmenter leur matrice sans nécessairement impliquer une dégénérescence en chondrosarcome. Cependant, le changement de taille de la lésion et le changement d’apparence de la matrice, en plus d’autres indices radiographiques importants tels que le festonnage endostéal supérieur aux deux tiers de l’épaisseur corticale, la percée corticale et le développement de la lucidité ou tout autre changement de caractère de la lésion, favorisent le diagnostic de chondrosarcome., En outre, le taux de transformation maligne des enchondromes dans les grands os tubulaires proximaux est plus élevé qu’ailleurs, de sorte que l’emplacement peut être une caractéristique à considérer. À L’IRM, des régions de puddlage de contraste ou d’amélioration de régions autres que Périphériques et à l’intérieur des septa devraient également faire envisager une dégénérescence de l’enchondrome en chondrosarcome.