antécédents

Une femme de 30 ans atteinte de lupus érythémateux disséminé (LED) a été admise à l’hôpital se plaignant d’essoufflement, d’orthopnée, de gonflement des chevilles et d’augmentation de poids au cours des huit jours précédents. Elle se sentait bien et a signalé que son lupus était inactif. Elle a nié toute douleur thoracique, toux ou fièvre associées., Une présentation similaire s’était produite trois mois auparavant, lorsqu’elle s’était rendue dans un autre hôpital avec les mêmes symptômes, associés à une élévation de la température (38,4°c). Les Investigations effectuées à cette époque comprenaient une image sanguine complète, des enzymes cardiaques et la mesure d’anticorps contre L’ADN double brin (adnds). Les cultures de sang et d’urine étaient normales et une radiographie pulmonaire était normale. Tous les tests sanguins étaient normaux, à l’exception d’un taux élevé de troponine-T de 0,62 µg/l (<0,1 µg/l)., Un échocardiogramme et une tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) ont également été effectués. Elle a reçu son congé de l’hôpital et a reçu des diurétiques oraux sans qu’un diagnostic précis soit établi. Deux semaines plus tard, son cas a été examiné dans notre hôpital et, compte tenu des antécédents récents, une radiographie pulmonaire répétée, un échocardiogramme et une analyse HRCT de la poitrine ont été effectués. La seule anomalie a été observée sur l’échocardiographie, qui a montré une paroi hypokinétique inférieure, inféropostérieure et inféroapicale du ventricule gauche, avec une dilatation ventriculaire gauche légère à modérée et un dysfonctionnement systolique., Il y a eu un petit épanchement péricardique sans anomalies valvulaires et la fraction d’éjection du ventricule gauche a été estimée à 43%. Le traitement n’a pas été modifié et elle est restée stable jusqu’à la présentation actuelle.

le LED du patient avait été diagnostiqué 10 ans auparavant, avec des symptômes initiaux comprenant l’alopécie, le syndrome de Raynaud, l’arthralgie, et une éruption cutanée photosensible. Six ans après le diagnostic, elle a reçu un diagnostic de néphrite lupique de grade 4 de l’OMS (glomérulonéphrite proliférative diffuse et nécrosante)., La créatinine sérique est restée normale et elle n’a reçu aucun traitement spécifique pour la glomérulonéphrite. Deux ans avant la présentation actuelle, elle a développé une éruption vascularitique avec des ulcères de jambe douloureux, et le traitement avec la méthylprednisolone pulsée (1 g) et le cyclophosphamide intraveineux (500 mg) mensuel a été commencé et poursuivi pendant six mois, puis tous les trois mois pendant deux ans. Le traitement a été compliqué par l’herpès génital nécessitant un traitement à long terme par famciclovir. D’autres médicaments comprenaient l’hydroxychloroquine 200 mg par jour, la prednisolone 5 mg par jour et le calcitriol 0,25 µg deux fois par jour., Elle a été observée pour avoir une hypertension labile au cours de cette période, avec des lectures de pression artérielle variant entre 130/70 et 170/100 sur des mesures répétées.

à l’examen physique, elle était afébrile, hypertensive (pression artérielle 180/100), avec une augmentation de 2 cm de la pression veineuse jugulaire, un rythme de galop 100 / min, des sons cardiaques doubles sans murmures et un léger œdème piquant des chevilles. L’examen de la poitrine était clair sans crépitations basales, il n’y avait pas d’ascite et il n’y avait aucune preuve d’Éruption vascularitique ou d’ulcères de jambe. Les enquêtes ont montré de l’urée 14.,6 mmol/l (normal 3-8) et créatinine 0,145 mmol/l (normal 0,045–0,090), créatine kinase normale et troponine-T, albumine 18 g/l (normal 31-44), hémoglobine 98 g/l (normal 115-160), plaquettes 130×109/l (normal 150-450×109/l), nombre de globules blancs 3,6×109/l (normal normale 4,0–11,0×109/l), protéine C réactive 3 mg/l (normale 1-6), taux de sédimentation érythrocytaire 115 mm/1ère h (normale 2-18) et protéine urinaire 24 heures 4,2 g., Elle a eu un test d’anticorps antinucléaires positif (titre 1/2560) avec une spécificité d’antigène nucléaire extractible des autoanticorps anti-Ro/la/Sm/RNP, des anticorps anticardiolipines négatifs et une liaison à l’ADnD de 56 UI/ml (normal <7.0). Un électrocardiogramme a démontré un rythme sinusal 100 / min et une hypertrophie ventriculaire gauche selon des critères de tension. Les radiographies thoraciques ont montré des angles costophrènes émoussés sans œ dème interstitiel., L’échocardiogramme a montré un dysfonctionnement global modéré à sévère du ventricule gauche (VG), une hypokinèse globale marquée et une akinèse septale/paroi inférieure, avec une fraction d’éjection estimée à 28% et un diamètre diastolique de l’extrémité ventriculaire gauche de 6,45 cm (normal <5,3).

un diagnostic d’insuffisance cardiaque a été posé sur la base des résultats cliniques et d’enquête., Un certain nombre de causes potentielles ont été considérées, y compris l’augmentation de l’activité de la maladie du LED compliquée par une myocardite ou une artérite coronaire, une cardiopathie hypertensive, des causes liées aux médicaments telles que la maladie coronarienne athérosclérotique secondaire à l’utilisation de corticostéroïdes ou la cardiotoxicité du cyclophosphamide et la myocardite virale.

le traitement a commencé par 120 mg de furosémide (frusémide) par jour, 4 mg de périndopril par jour et 250 µg de digoxine par jour, puis par cathétérisme cardiaque, angiographie coronaire et biopsie myocardique., L’angiographie coronaire était normale, sans aucun signe de dilatation anévrismale ou d’athérosclérose. Le cathéter cardiaque a montré une augmentation de la pression artérielle, des pressions diastoliques terminales du VG et des pressions cardiaques droites. Six échantillons de biopsie endomyocardique ont été prélevés dans le ventricule droit. L’histopathologie a révélé des œdèmes interstitiels marqués, une vacuolation et des variations de la taille des fibres, mais aucun changement hémorragique. De plus, une inflammation vasculaire légère a été observée, principalement avec des cellules polymorphonucléaires avec seulement des cellules mononucléaires occasionnelles., Une des six biopsies a démontré un foyer de nécrose myocytaire avec un infiltrat de cellules mononucléées associé (fig 1).

trois jours après le début du traitement décrit ci-dessus, les signes cliniques avaient disparu et l’échocardiographie répétée a montré une amélioration significative de la fonction systolique du VG et du mouvement global de la paroi du VG, avec seulement une légère hypokinèse septale résiduelle. La fraction d’éjection avait augmenté à 52% et le diamètre diastolique de l’extrémité LV avait été réduit à 6,3 cm. Le patient reste stable avec un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, le furosémide, l’hydroxychloroquine et la prednisolone, sans symptômes de dyspnée., L’échocardiographie répétée quatre mois après la décharge a montré une fraction D’éjection du VG de 67% et un diamètre diastolique d’extrémité de 5,8 cm.