IALA

anémie hémolytique à médiation immunitaire (IALA)

anémie hémolytique à médiation immunitaire ou « IALA”
(anciennement appelée anémie hémolytique auto-immune ou « AIHA”)

L’anémie hémolytique à médiation immunitaire (« IALA”) est la condition dans laquelle le système immunitaire attaque et élimine ses propres globules rouges, ce qui entraîne une anémie sévère, une coloration jaune malsaine des tissus appelée « ictère” ou « ictère” ainsi qu’un assortiment de complications potentiellement mortelles., La mortalité approche 70% donc une approche agressive est nécessaire. De multiples transfusions sanguines et des médicaments immunosuppresseurs sont nécessaires.

le sang Rouge cellules sont recouvertes avec en forme de Y des anticorps qui les marquent pour l’élimination / destruction
(graphique original par marvistavet.,com)

prenons du recul et regardons comment les globules rouges sont normalement éliminés du corps

les globules rouges ont une durée de vie naturelle à partir du moment où ils sont libérés de la moelle osseuse jusqu’à la fin de leurs jours de transport d’oxygène lorsqu’ils deviennent trop raides pour se déplacer à travers les capillaires étroits du corps., Un globule rouge doit être souple et flexible pour participer à l’apport d’oxygène et à l’élimination du dioxyde de carbone, de sorte que lorsque la cellule n’est plus fonctionnelle, le corps dispose d’un système pour la détruire et recycler ses composants. lorsque de vieux globules rouges circulent à travers la rate, le foie et la moelle osseuse, ils sont arrachés de la circulation et détruits, un processus appelé « hémolyse extravasculaire. »Leur fer est envoyé au foie sous la forme d’un pigment jaune appelé « bilirubine” pour recyclage., Les protéines à l’intérieur de la cellule sont décomposées en acides aminés et utilisées pour un certain nombre de choses (combustion comme carburant, construction de nouvelles protéines, etc.) La rate utilise des indices immunologiques à la surface des globules rouges pour déterminer quelles cellules sont arrachées de la circulation. De cette façon, les globules rouges parasités par des agents infectieux sont également retirés de la circulation avec les globules rouges gériatriques.

globules rouges circulant dans les capillaires. Lorsque les vaisseaux sont aussi petits, les globules rouges doivent être flexibles pour passer à travers sans éclater., (Vidéocrédit: BSC CNS via YouTube.com)

que se passe-t-il pendant L’IALA? lorsque le système immunitaire marque trop de cellules pour l’élimination, de graves problèmes commencent. trop de globules rouges sont enlevés et le patient devient faible par manque de sang. Le foie est submergé par les grandes quantités de bilirubine qu’il doit traiter. Le patient devient « jauni » ou « ictérique », ce qui signifie que ses tissus deviennent jaunes ou orange., La bilirubine supplémentaire dans l’urine transforme l’urine en orange ou même en brun. l’hémoglobine Libre peut endommager les reins. tous ces globules rouges recouverts d’anticorps commencent à se coller les uns aux autres et forment de petits caillots (embolies). Cela commence à obstruer les vaisseaux sanguins compromettant les circulations vers les organes et créant une inflammation lorsque le corps tente de dissoudre les caillots. Il s’agit d’une cascade d’événements potentiellement mortels et, en fait, un taux de mortalité de 20 à 80% (selon l’étude) a été rapporté avec cette maladie.,

Ictériques Échantillon de Sang. L’échantillon a été séparé en globules rouges en bas et en sérum en haut. Le sérum est jaune à partir de la bilirubine supplémentaire. Le sérum Normal est presque clair avec très peu de couleur., (Photocredit: Lamiot via Wikimedia Commons)

Dans la jaunisse/ictériques animal de compagnie le blanc des yeux deviennent jaunes. les gencives et la peau non cicatrisée peuvent également apparaître jaunes. (graphique original par marvistavet.com)

signes que vous remarquez à la maison votre animal de compagnie est évidemment faible. Il ou elle n’a pas d’énergie et a perdu tout intérêt pour la nourriture., L’Urine est orange foncé ou peut-être même brune. Les gencives sont pâles ou même teintées de jaune, tout comme le blanc des yeux. Il peut y avoir une fièvre. Vous avez (espérons-le) amené votre animal de compagnie au bureau du vétérinaire dès qu’il était clair qu’il y avait quelque chose de mal.

résultats cliniques et résultats des tests

pour établir le diagnostic D’IALA, le patient aura non seulement un sérum jaune vif (voir graphique), mais l’échantillon de sang montrera des globules rouges spéciaux appelés « sphérocytes” lorsqu’il sera examiné au microscope., En outre, l’effort intense de la moelle osseuse du patient pour générer des globules rouges de remplacement sera également évident. La moelle libérera de jeunes globules rouges un peu prématurément par désespoir et ces cellules seront grandes et de divers degrés de rougeur. L’activité de la moelle osseuse porte souvent dans toutes les lignées de cellules sanguines et il y a généralement une élévation du nombre de globules blancs ainsi. Dans les cas graves, les cellules sanguines peuvent présenter une” autoagglutination  » où elles s’agglutinent spontanément (voir ci-dessous)., L’ictère avec sphérocytes est essentiellement tout ce qui est nécessaire pour diagnostiquer L’IALA, mais il peut y avoir d’autres résultats favorables observés et il peut y avoir d’autres tests pour les causes sous-jacentes de la maladie recommandés.

à revoir:

SPHÉROCYTES Sphérocytes sont des globules rouges Spéciaux les cellules sanguines ne sont pas complètement éliminées par la rate. La cellule de la rate « mord » seulement une partie de la cellule rouge laissant le reste pour échapper à la circulation., un globule rouge normal est concave des deux côtés et en forme de disque. Il est légèrement plus pâle au centre que sur son bord. Après qu’une partie ait été mordue, elle se transforme en une forme plus sphérique avec une couleur rouge plus dense. La présence de sphérocytes indique que les globules rouges sont détruits.

Flèches pointent vers spherocytes.,ense couleur rouge, par opposition aux globules rouges normaux qui sont clairs au centre (Photocrédit: Public Domain Graphic via Wikimedia Commons)

autoagglutination dans les cas graves d’anémie hémolytique à médiation immunitaire, la destruction immunitaire des globules rouges est si flagrante que les globules rouges s’agglutinent (parce que leurs revêtements d’anticorps collent ensemble) lorsqu’une goutte de sang est., Imaginez une goutte de sang formant non pas une tache rouge mais une tache jaune avec de petites touffes rouges à l’intérieur. Cette constatation est particulièrement pressentie. l’agglutination spontanée des globules rouges est appelée autoagglutination. La formation d’un caillot de tous les agglutination est appelée embolisation (surtout si le caillot se déplace dans la circulation). lorsque l’embolie se loge dans un petit vaisseau comme un bouchon et obstrue la circulation, cet événement est appelé thrombose., la maladie thromboembolique est la principale cause de décès chez les patients atteints de L’IALA.

Sous le microscope, autoagglutinating globules rouges former des amas. Les globules rouges normaux apparaissent comme des cellules distinctes mais il y en a très peu dans ce frottis sanguin. (Photocrédit: Prof., Erhabor Osaro via wikimedia commons)

réaction leucémoïde

classiquement, dans IALA la stimulation de la moelle osseuse est si forte que même les lignées de globules blancs (qui ont très peu à voir avec cette maladie mais qui naissent et incubent également dans la moelle osseuse le long des globules rouges) sont stimulées. Cela conduit à des nombres de globules blancs qui sont spectaculairement élevés.,

TESTS supplémentaires utiles

TEST de COOMB (également appelé « test D’anticorps DIRECT”)

Si un patient est anémique, ictérique, a des sphérocytes (ou pire autoagglutination) sur un frottis sanguin, il est assez évident qu’il existe une anémie hémolytique à médiation immunitaire. Parfois, cependant, il n’est pas si évident et des tests supplémentaires sont nécessaires. C’est exactement là que le test du Coomb pourrait être utilisé.

Il s’agit d’un test conçu pour identifier les anticorps recouvrant les surfaces des globules rouges., S’il existe une ambiguïté dans la présentation du patient, le test du Coomb pourrait être choisi pour confirmer que l’anémie est vraiment à médiation immunitaire et non le résultat d’un saignement ou d’une origine non à médiation immunitaire telle que la toxicité du zinc ou la toxicité de l’oignon/ail.

le test du Coomb existe depuis longtemps et n’est pas parfait. Il peut être erronément positif en présence d’une inflammation ou d’une maladie infectieuse (ce qui pourrait conduire à une fixation inoffensive des anticorps à la surface des globules rouges) ou en cas de transfusion sanguine antérieure (en fin de compte, les globules rouges transfusés sont retirés du système immunitaire)., Malgré ses limites, le test du Coomb est utile pour établir le diagnostic de l’IALA si d’autres résultats prêtent à confusion.

taux de LACTATE sérique
le Lactate ou acide lactique est le sous-produit naturel du métabolisme anaérobie. En d’autres termes, lorsque les organes du corps sont privés d’oxygène (par exemple, parce qu’il n’y a pas assez de globules rouges fonctionnels circulant ou qu’il y a des globules rouges agglutinés obstruant les capillaires), les organes passent au métabolisme anaérobie. Beaucoup de lactate circulant signifie que beaucoup de tissu n’a pas assez d’oxygène et c’est un mauvais signe., C’est un mauvais signe qu’il peut être utilisé pour prédire la maladie de survivants dans les premières heures d’hospitalisation.
dans une étude portant sur 173 chiens atteints de L’IALA (Holahan et al.), Les non-survivants présentaient des taux de lactate significativement plus élevés à la présentation que les survivants. Les chiens qui ont pu normaliser les taux sériques de lactate dans les 6 heures suivant l’hospitalisation ont tous survécu. De nombreux hôpitaux surveillent les niveaux de lactate chez les patients de l’IALA dans le cadre de l’évaluation régulière de la capacité d’oxygénation des tissus.,

dépistage des PARASITES sanguins
dans la plupart des épisodes canins de L’IALA, une cause sous-jacente ne peut être trouvée, mais elle mérite tout de même d’être examinée. Il existe de nombreux parasites sanguins, en particulier les infections transmises par les tiques, qui peuvent initier L’IALA. Le parasite se fixe au globule rouge et ses structures sont détectées par le système immunitaire. Le système immunitaire attaque le parasite mais, malheureusement, attaque également les globules rouges. Les Parasites tels que Ehrlichia, Babesia et Anaplasma doivent être exclus. Si un parasite sanguin est confirmé, une thérapie plus ciblée peut être effectuée.,

Traitement et surveillance pendant la crise

le patient atteint de L’IALA est souvent instable. Si l’hématocrite est tombé à un niveau dangereusement bas, une transfusion sanguine est nécessaire et rapidement. Il n’est pas rare qu’un patient gravement atteint nécessite de nombreuses transfusions. Des soins de soutien généraux sont nécessaires pour maintenir l’équilibre hydrique et les besoins nutritionnels du patient. Plus important encore, l’hémolyse doit être arrêtée en supprimant la destruction endémique des globules rouges du système immunitaire et la thromboembolie doit être évitée. Nous examinerons ces aspects de la thérapie.,

TRANSFUSION Compatible sang peut durer un bon 3-4 semaines dans l’organisme du receveur. Le sang total bien assorti ou les globules rouges emballés (une unité de sang total avec le plasma en grande partie enlevé ne laissant qu’une solution concentrée de globules rouges) peuvent durer plus longtemps. Le problème, bien sûr, avec L’IALA est que même les propres globules rouges du patient sont détruits, alors quelles chances ont les cellules données?, La correspondance croisée des globules rouges est idéale, mais peut ne pas conduire à une bonne correspondance étant donné l’hyperactivité de la réponse immunitaire du patient. Pour cette raison, il n’est pas rare que plusieurs transfusions deviennent nécessairement dans le traitement de cette condition.

(graphique original par marvistavet.,com)

SUPPRESSION IMMUNITAIRE

hormones Corticostéroïdes à doses très élevées sont la pierre angulaire de la suppression immunitaire. La Prednisone et la dexaméthasone sont les médicaments les plus populaires sélectionnés. Ces hormones sont directement toxiques pour les lymphocytes, les cellules qui produisent des anticorps. Si les globules rouges du patient ne sont pas recouverts d’anticorps, ils ne seront pas ciblés pour l’élimination, il est donc primordial d’arrêter la production d’anticorps., En outre, les hormones corticostéroïdes suppriment également l’activité des cellules réticulo-endothéliales responsables de l’élimination des globules rouges revêtus d’anticorps.

les corticostéroïdes peuvent très bien être les seuls médicaments immunosuppresseurs dont le patient a besoin. Le problème est que s’ils sont retirés trop tôt, l’hémolyse recommencera. Le patient est susceptible d’être sous de fortes doses de corticostéroïdes pendant des semaines ou des mois avant que la dose ne soit réduite et il y aura des tests sanguins de surveillance réguliers., Attendez-vous à ce que votre animal ait besoin d’un traitement stéroïdien pendant environ 4 mois; beaucoup doivent toujours être à faible dose pour prévenir les récidives.

les corticostéroïdes à fortes doses produisent une soif excessive, une redistribution de la graisse corporelle, une peau mince, un halètement, une prédisposition à une infection des voies urinaires et d’autres signes qui constituent le Syndrome de Cushing. C’est une conséquence malheureuse de l’utilisation de stéroïdes à long terme, mais dans le cas de L’IALA, il n’y a aucun moyen de le contourner. Il est important de se rappeler que les effets stéroïdes indésirables diminueront à mesure que le dosage diminue.,

SUPPRESSION immunitaire supplémentaire

si une réponse minimale est observée avec des corticostéroïdes, une supplémentation en agents immunosuppresseurs plus puissants est nécessaire. Le médicament le plus couramment utilisé dans ce cas est l’azathioprine. C’est un médicament très grave réservé aux maladies graves. Veuillez suivre le lien ci-dessus pour en savoir plus sur les effets secondaires spécifiques, etc.

la Cyclosporine est un modulateur immunitaire, rendu populaire dans la technologie de transplantation d’organes., Il a l’avantage par rapport aux deux médicaments ci-dessus de ne pas être suppressif pour les cellules de la moelle osseuse. Il a été un médicament d’appoint prometteur dans L’IALA, mais peut être prohibitif pour les chiens plus grands. Veuillez cliquer sur le lien vers notre bibliothèque de pharmacie pour plus de détails sur les effets secondaires potentiels.

le mycophénolate mofétil est un autre médicament immunosuppresseur émergent qui pourrait être prescrit. Les objectifs de ces médicaments supplémentaires sont similaires: fournir une suppression immunitaire supplémentaire et réduire la dose nécessaire de stéroïdes, atténuant ainsi les effets secondaires des stéroïdes.,

ne soyez pas surpris si votre vétérinaire ajoute un deuxième médicament à la prednisolone ou à la dexaméthasone et s’attend à ce que des mois de traitement soient nécessaires.

L’IALA a un taux de rechute de 11 à 15%.

prévention de la maladie thromboembolique

cette complication particulière est la principale cause de décès chez les chiens atteints de l’IALA (entre 30 et 80% des chiens qui meurent de l’IALA meurent d’une maladie thromboembolique)., Un « thrombus » est un gros caillot sanguin qui obstrue un vaisseau sanguin. Le navire est dit « à des thromboses. » »Embolie » se réfère à des caillots sanguins plus petits, crachant à la surface d’un thrombus plus gros. Ces mini-caillots se déplacent et occultent des vaisseaux plus petits interférant ainsi avec la circulation. La réaction inflammatoire qui s’ensuit normalement pour dissoudre les caillots sanguins errants peut être désastreuse si les événements emboliques se produisent dans tout le corps.

bien qu’il soit généralement admis que le patient de l’IALA doit être anticoagulé, un protocole médicamenteux définitif n’a pas vu le jour., L’héparine est une protéine naturelle qui peut être administrée par injection ou par goutte à goutte continue. L’astuce consiste à empêcher le patient déjà anémique de saigner une fois que les mécanismes de coagulation ont été perturbés. Une forme plus pure d’héparine appelée « héparine de bas poids moléculaire » semble représenter une amélioration, mais cette forme d’héparine est sensiblement plus chère et peut être peu pratique.

une autre approche de l’anticoagulation consiste à bloquer la fonction plaquettaire en utilisant de faibles doses d’aspirine., Le problème avec l’aspirine est d’obtenir une dose qui inactivera les plaquettes sans augmenter le risque d’ulcération du tractus gastro-intestinal, car l’aspirine et les corticostéroïdes ne sont généralement pas compatibles. Un médicament plus récent appelé clopidogrel a émergé comme une alternative, mais aucun de ces médicaments (les héparines pas les bloqueurs plaquettaires) n’a été démontré pour améliorer définitivement le taux de survie.,

traitement divers

la transfusion de Gamma globuline humaine est un traitement réservé aux patients pour lesquels les méthodes plus traditionnelles de suppression immunitaire ont été inefficaces. La partie gamma globuline des protéines sanguines comprend des anticorps circulants. Ces anticorps se lient aux récepteurs des cellules réticuolo-endothéliales qui se lieraient normalement aux globules rouges revêtus d’anticorps. Cela empêche les globules rouges enrobés d’anticorps d’être retirés de la circulation., La thérapie à la Gamma globuline humaine semble améliorer la survie à court terme en cas de crise, mais, malheureusement, la disponibilité du produit est limitée et il est très coûteux.

pourquoi cela est-il arrivé à votre animal de compagnie?

lorsque quelque chose d’aussi menaçant qu’une maladie majeure émerge, il est naturel de se demander pourquoi cela s’est produit. Malheureusement, si le patient est un chien, il y a de fortes chances qu’il n’y ait pas de réponse à cette question. Selon l’étude, 60 à 75% des cas de l’IALA n’ont pas de causes apparentes.

Dans certains cas, cependant, il y a un problème sous-jacent: quelque chose qui a déclenché la réaction., Un médicament peut induire une réaction qui stimule le système immunitaire et imite finalement une sorte de protéine membranaire des globules rouges. Non seulement le système immunitaire cherchera le médicament, mais il cherchera des protéines qui ressemblent étroitement au médicament et les globules rouges innocents seront par conséquent détruits.

Les médicaments ne sont pas les seuls stimuli de ce TYPE; les cancers peuvent stimuler exactement la même réaction (en particulier l’hémangiosarcome).

Les parasites des globules rouges créent une situation similaire, comme mentionné, sauf que le système immunitaire vise à détruire les globules rouges infectés., Le problème est qu’il est sur-stimulé et commence à attaquer les cellules normales ainsi.

certains pensent que la vaccination peut déclencher L’IALA, mais les rapports sont contradictoires. La relation possible entre la vaccination récente et le développement de l’IALA est l’un des facteurs qui a conduit la plupart des universités à adopter un calendrier tous les trois ans pour le vaccin standard DHLPP pour les chiens plutôt que le calendrier annuel traditionnel. Le rôle de la vaccination comme déclencheur de cette maladie reste controversé car certaines études montrent une association avec la vaccination récente et d’autres n’en montrent aucune., La Vaccination implique cependant une stimulation immunitaire, ce qui peut être quelque chose à éviter. Vérifiez auprès de votre vétérinaire comment procéder aux vaccinations futures.

le Cocker (Photocredit: Morguefile.,com)

Standard Poodle (Photo Credit: Final4One via Wikimedia Commons)

Old English Sheepdog (Photocredit: Morguefile.com)

Irish Setter (Photocredit: Morguefile.,com)

les Races prédisposées au développement de l’iala comprennent: les cockers, les caniches, les Vieux chiens de berger anglais, et setters Irlandais.

chez les chats, L’IALA a généralement deux origines: l’infection par le virus de la leucémie féline ou l’infection par un parasite des globules rouges appelé Mycoplasma hemofelis. La cause sous-jacente doit être recherchée et traitée spécifiquement en plus du traitement immunosuppresseur.

les COMPLICATIONS DE l’iala

L’Étude de 2002 par Mm., Anthony Carr, David Panciera et Linda Kidd de l’école de médecine vétérinaire de l’Université du Wisconsin ont examiné 72 chiens avec L’IALA à la recherche de tendances. Voici leurs résultats:

• La seule race prédisposée qu’ils ont trouvée était le Cocker Spaniel.
• La plupart des patients étaient des femmes.
• l’âge moyen était de 6,8 ans.
• Le moment de la Vaccination n’était pas associé au développement de l’IALA.
• 94% des cas avaient des sphérocytes sur leurs frottis sanguins.
• 42% ont montré une autoagglutination.
• 70% présentaient également un faible nombre de plaquettes.
• 77% étaient positifs directs de Coombs.,
• 58% ont été suspectés d’avoir une Coagulation intravasculaire disséminée.
• 55% ont nécessité au moins une transfusion sanguine.
• Le taux de mortalité était de 58%.
• parmi les personnes décédées, 80% présentaient une thromboembolie lors de la nécropsie (autopsie).

facteurs pronostiques de mortalité et de thromboembolie dans L’anémie hémolytique à médiation immunitaire Canine. A. P. Carr, D. Panciera, L. Kidd. Journal de Médecine Interne Vétérinaire. 2002; 16: 504-509.,

Une autre étude:

l’étude de 2005 à la recherche de tendances, par le DRS Tristan Weinkle, Sharon Center, John Randolph, Stephen Barr et Hollis ERB de l’Université Cornell ont examiné 151 chiens avec l’IALA. Ils ont constaté:

• Les Cockers spaniels et les schnauzers Miniatures étaient tous deux surreprésentés (c’est-à-dire qu’ils étaient prédisposés). Ces races, cependant, ont montré le même taux de mortalité que les autres races.
• Les femelles non exposées étaient surreprésentées.,
• Les chiens mâles stérilisés étaient plus souvent affectés que les chiens mâles non stérilisés (se demandant si les hormones mâles pourraient avoir un effet protecteur).
• Les chances de survie à long terme ou à court terme ont été considérablement améliorées par l’ajout d’aspirine au Protocole de traitement, en particulier lorsqu’il est associé à l’azathioprine.
• l’information vaccinale adéquate n’a pas été obtenue pour suffisamment de patients pour commenter l’association avec la vaccination.
• 89% des chiens atteints présentaient des sphérocytes sur leurs frottis sanguins.
• 78% ont montré une autoagglutination.,
• 70% des patients ont eu besoin d’au moins une transfusion sanguine.
• sur les 151 chiens étudiés, 76% ont survécu, 9% sont morts et 15% ont été euthanasiés. Les survivants ont été hospitalisés en moyenne 6 jours. Les non-survivants ont été hospitalisés en moyenne 4 jours.
• 100% des chiens décédés ou euthanasiés présentaient une thromboembolie lors de la nécropsie (autopsie).
• parmi les chiens qui ont survécu 60 jours ou plus, 15% ont eu une rechute. La plupart des chiens traités avec des corticostéroïdes, de l’azathioprine et de l’aspirine à très faible dose n’ont pas rechuté.,

Evaluation des facteurs pronostiques, des taux de survie et des protocoles de traitement de l’anémie hémolytique à médiation immunitaire chez le chien: 151 cas (1993-2002). T. K. Weinkle, S. A. Center, J. F. Randolph, K. L. Warner. S. C. Barr, H. N. Erb. Journal de l’American Veterinary Medical Association. Vol 226, No 11, 1er Juin 2005. 1869-80.