bien que le but premier du traitement soit toujours de préserver la fonction, le traitement de la malformation primaire et la prévention de la malformation secondaire aussi important., Les techniques d’imagerie avancées et l’analyse tridimensionnelle des scans ainsi que la planification chirurgicale virtuelle et la fabrication et la conception assistées par ordinateur d’implants spécifiques au patient doivent être considérées comme la norme de soins en chirurgie de la DF du squelette craniofacial. Le curetage Simple n’est pas recommandé car il est inefficace et peut augmenter le risque de complications.,
recommandations spécifiques de prise en charge de la DFC
Les lésions de la voûte crânienne se présentent généralement sous forme de masse, d’asymétrie ou d’une autre forme de déformation physique et les options de traitement comprennent: l’ébarbage de la lésion pour réduire l’encombrement et atteindre la symétrie; l’excision et la reconstruction sous-totales; l’excision complète de la lésion et la reconstruction du défaut calvarial.
Les lésions de la base du crâne doivent être surveillées par une évaluation périodique par l’équipe craniofaciale. Toute preuve d » embarras fonctionnel des structures sortant de la base du crâne devrait inciter un examen par un chirurgien de la base du crâne., La chirurgie doit être évitée en l’absence de déficits fonctionnels. Une évaluation de l’audition doit être effectuée chaque année chez tous les patients atteints d’une maladie de la base du crâne.
Les lésions de l’os frontal se présentent généralement sous la forme d’une déformation physique ou d’une asymétrie. Ces lésions modifient souvent la morphologie orbitale, affectent la position du globe et peuvent provoquer une déformation importante. Bien que la diplopie ne soit pas un symptôme courant de la CFFD, une intervention chirurgicale peut être associée à cette complication invalidante., L’évaluation ophtalmologique préopératoire est essentielle pour établir la probabilité de diplopie postopératoire et la plage de fusion. Les options chirurgicales comprennent: l’ébarbage de la lésion pour réduire l’encombrement et atteindre la symétrie; l’excision et la reconstruction sous-totales; l’excision de la lésion CFFD et la reconstruction du défaut fronto-orbital et la correction de la position du globe. La décompression prophylactique du nerf optique n’est pas recommandée., Une détérioration visuelle avérée avec une évaluation ophtalmologique séquentielle justifie une évaluation urgente par un chirurgien craniofacial expérimenté dans la prise en charge de la dysplasie fibreuse.
Les lésions de la région naso-ethmoïde peuvent affecter les voies respiratoires et la position du globe oculaire. Une évaluation ORL est recommandée en plus d’une évaluation ophtalmologique détaillée. Les stratégies de traitement visent à: réduire l’obstruction des voies respiratoires; corriger la position du globe et la fonction visuelle et corriger la déformation physique., Les options chirurgicales comprennent: l’excision sous-totale par accès limité / approche endo-nasale et l’excision radicale avec reconstruction de la base du crâne et des orbites.
Les lésions maxillaires affectent à la fois la morphologie orbitale et le contenu ainsi que l’occlusion dentaire. Les stratégies chirurgicales comprennent: préserver la fonction occlusale et la dentition (y compris les bourgeons dentaires ainsi que les dents éclatées); corriger la position du globe et la fonction visuelle; réduire la déformation secondaire et utiliser des incisions furtives pour minimiser la morbidité chirurgicale., Les options chirurgicales comprennent: l’ébarbage des lésions pour atteindre la symétrie et réduire le volume; l’excision sous-totale et la reconstruction du plancher orbital et du maxillaire au besoin; l’excision radicale et la reconstruction de l’orbite et de l’arcade maxillaire pour permettre la réadaptation dentaire.
lésions mandibulaires: bien que le CFFD de ce site présente souvent une masse dans la bordure inférieure de la mandibule, la progression de la maladie entraînera un dysfonctionnement., Comme le maxillaire, les stratégies chirurgicales doivent viser à: préserver la fonction occlusale et la dentition (y compris les bourgeons dentaires ainsi que les dents éclatées), réduire la déformation secondaire; et utiliser des incisions furtives pour minimiser la morbidité chirurgicale. Les options chirurgicales comprennent: l’ébarbage des lésions pour atteindre la symétrie et réduire l’encombrement; l’excision et la reconstruction mandibulaires sous-totales; et l’excision et la reconstruction radicales.,
prise en charge orale et dentaire chez les patients atteints de FD/MAS
Les Patients atteints de FD, y compris de CFFD, ne nécessitent pas de prise en charge dentaire spéciale et peuvent subir des traitements dentaires et orthodontiques de routine sans exacerber leurs lésions craniofaciales. Cependant, la malocclusion, l’encombrement dentaire et le tabagisme contribuent à une mauvaise hygiène buccale .
des anomalies dentaires telles que l’oligodontie, l’hypoplasie de l’émail, la dysplasie de la dentine, la pulpe taurodontique, l’odontome, le déplacement des dents, la malocclusion et une activité carieuse élevée ont été rapportées chez 28% des patients atteints de DF craniofaciale., Pour cette raison, tous les patients atteints de CFFD doivent être surveillés attentivement pour l’apparition de ces anomalies dentaires pendant la croissance
le risque D’ONJ est discuté dans la section sur les bisphosphonates oraux. La prise en charge de L’ONJ est basée sur le stade de la maladie, la taille des lésions et la présence d’un traitement médicamenteux et d’une comorbidité contributifs ., Une stratégie préventive importante comprend le maintien d’une bonne hygiène bucco-dentaire, l’élimination ou la stabilisation de la maladie bucco-dentaire avant le début du traitement avec un agent anti-résorptif et, dans la mesure du possible, l’évitement des procédures dentaires invasives pendant le traitement. Des rappels fréquents peuvent être nécessaires pour le détartrage et la planification des racines afin de contrôler l’accumulation de plaque dentaire. Le mouvement orthodontique des dents a tendance à être rapide dans les mâchoires avec une dysplasie fibreuse et la rechute est plus fréquente car les dents ont tendance à revenir à leur position d’origine après le retrait des appareils orthodontiques en raison de la mauvaise qualité de l’OS FD.,
le traitement orthodontique doit être précédé d’une évaluation radiologique pour détecter les zones remodelées afin d’éclairer le traitement orthodontique. La thérapie fonctionnelle d’appareil amovible devrait être préférée autant que possible. La thérapie par appareil fixe nécessite le maintien d’excellentes conditions d’Hygiène buccale. Dans la grande majorité des cas de DF craniofaciale, la chirurgie orthognatique n’est pas nécessaire et l’observation est la bonne approche. Les Indications pour la chirurgie comprennent une douleur progressive et sévère documentée ou une défiguration sévère. Les résultats se sont avérés stables sans récidive après la chirurgie chez les adultes.,
la chirurgie orthognatique aide à restaurer une occlusion stable et une bonne esthétique faciale, mais doit être évitée chez les patients en croissance comme chez les jeunes patients car une croissance faciale anormale a été décrite chez les jeunes patients opérés pendant la phase active de croissance.