Maladie hémolytique du nouveau-né due à l’alloimmunisation des érythrocytes maternels

John A. Widness, MD
État de L’examen par les pairs: examen interne par les pairs

perspective historique & aperçu

La maladie hémolytique du nouveau-né est devenue une maladie de moins en moins courante en raison trimestre et la période post-partum immédiate., À de rares exceptions près, il est actuellement possible de détecter prénatalement tous les fœtus non atteints D’ABO en testant les anticorps dans le sang maternel.

plus récemment, la cordocentèse fœtale a été utilisée avec un succès croissant pour détecter et traiter l’anémie fœtale, c.-à-d., avec transfusion intravasculaire, dans les grossesses identifiées prénatalement, la mortalité et la morbidité périnatales ont été significativement améliorées. Les nourrissons suivis par le service D’obstétrique à haut risque de l’Université de L’Iowa, sont le plus souvent nés à court terme, n’ont pas d’anémie légère et ne sont pas ictère dans les premières 24 heures., Le problème néonatal le plus courant aujourd’hui est celui de l’anémie se développant après la décharge.

diagnostic

incompatibilité du groupe sanguin ABO:

étant donné que le groupe sanguin n’est pas systématiquement testé à la naissance, le diagnostic est presque toujours posé après qu’il est reconnu que le nourrisson est atteint d’ictère. Il est rare que ces nourrissons soient significativement anémiques et très rare qu’ils présentent des hydrops à la naissance. Le diagnostic est fait lorsque le nourrisson est A, B ou AB et a un test de Coombs direct positif et un résultat de Coombs indirect positif pour anti-A ou anti-B., La mère n’aura pas L’antigène A ou B qui est positif dans le test de Coombs indirect.

Rh et autres incompatibilités de groupe sanguin « mineures »:

en raison du dépistage maternel de cette maladie, ces nourrissons sont presque reconnus avant l’accouchement. Un test de Coombs direct positif sur le sang du nouveau-né avec identification d’un anticorps sérique spécifique connu pour être associé à une maladie hémolytique (certains antigènes du groupe sanguin, par exemple, Lewis ne le sont pas) établit le diagnostic.,

prise en charge

incompatibilité du groupe sanguin ABO:

bien que l’anémie doive être recherchée, l’hyperbilirubinémie est la principale morbidité associée à l’incompatibilité du groupe sanguin ABO. La prise en charge de cette affection suit celle décrite ailleurs dans ce manuel (voir la section « Prise en charge de L’hyperbilirubinémie au cours de la période néonatale »). La possibilité que cela se reproduise lors de futures grossesses est imprévisible.,

Rh et autres incompatibilités « mineures » du groupe sanguin

avant l’accouchement

• obtenir un historique soigneux des antécédents obstétricaux passés et présents et des antécédents néonatals antérieurs, y compris
  • des résultats de grossesses antérieures, c.-à-d. des décès néonatals, de la prématurité, etc. du fœtus&.
  • passé& présent historique des transfusions érythrocytaires in utero
  • passé& présent hydrops, et
  • transfusion d’échange néonatale précédente pour hyperbilirubinémie.,
• dans les cas où un nourrisson gravement atteint et anémique est attendu (une rareté au cours des dernières années), le sang de type O RH emballé apparié avec le sérum maternel devrait être disponible pour une éventuelle transfusion de rappel immédiate (voir le manuel de procédure de la Banque de sang néonatale).

à l’accouchement

• nourrissons gravement atteints: immédiatement après la naissance, le nourrisson gravement atteint peut avoir des problèmes d’insuffisance circulatoire et respiratoire dus à une dépression intrapartum et à une anémie, et non à une toxicité pour la bilirubine., Heureusement, c’est un événement rare avec la gestion obstétricale actuelle. Si elle est présente, l’ascite peut créer une gêne ventilatoire et une paracentèse doit être envisagée. Des problèmes pulmonaires similaires chez les nourrissons souffrant de dépression néonatale et/ou de SDR peuvent également survenir. Après la stabilisation initiale, le nourrisson doit être transféré à l’USIN. Dans les rares cas où l’on pense qu’une anémie sévère est présente et le problème principal du nourrisson, une petite transfusion d’échange avec des globules rouges emballés, 20-40 mL/kg donnés dans la salle d’accouchement, peut être indiquée.,
• nourrissons légèrement à modérément atteints: si l’évaluation des nourrissons dans la salle d’accouchement indique que le nourrisson n’est pas gravement atteint mais présente tout de même des signes inquiétants, ces nourrissons doivent être transférés à l’USIN (ou à la garderie de soins intermédiaires, le cas échéant).
• nourrissons ne présentant aucun signe de maladie clinique ou D’ictère: ces nourrissons peuvent être envoyés dans une garderie normale s’ils répondent aux autres critères d’admission de cette garderie.,
• déterminations de laboratoire du sang de cordon: avant la formation de caillots de sang de cordon ombilical, un échantillon de sang immédiat doit être prélevé avec une aiguille et une seringue de gros calibre dans la partie placentaire du cordon ombilical et placé dans un tube ANTICOAGULÉ à L’EDTA (dessus lavande) et un tube supérieur rouge. Ces échantillons doivent être envoyés au Laboratoire de l’hôpital pour le groupe sanguin et le test de Coomb direct.,

dans la pépinière:

• nourrissons gravement atteints: après le transfert à l’USIN, les nourrissons les plus gravement atteints doivent avoir un cathéter artériel ombilical ou périphérique inséré pour surveiller la pression artérielle, le pH et les gaz sanguins. Comme indiqué ci-dessus, si une anémie sévère est présente, une petite transfusion d’échange avec des globules rouges emballés, 20-40 mL/kg, peut être indiquée. Une perfusion de D10W avec des électrolytes d’entretien doit être initiée par une ligne artérielle ou par voie intraveineuse périphérique., Un échange complet en « deux volumes » pour l’hyperbilirubinémie doit être retardé de plusieurs heures jusqu’à ce que l’état initial du nourrisson se soit stabilisé (voir ci-dessous). Si le sang n’est pas nécessaire pour traiter l’anémie, L’hypotension peut être corrigée avec Plasmanate®.
• nourrissons légèrement à modérément atteints: le traitement des nourrissons moins gravement atteints commence par une correction de l’hypotension et de l’acidose. Si l’état clinique et l’âge gestationnel le permettent, les tétées orales doivent commencer dans les quatre premières heures de la vie.
• tous les nourrissons touchés, c.-à-d.,, ceux qui sont Coombs positifs:
  • déterminations de laboratoire:
    bilirubine: la fréquence des déterminations de laboratoire dépendra de la gravité de la maladie hémolytique, des valeurs antérieures et du traitement. Les données disponibles sur l’échantillon de sang de cordon seront également utiles pour anticiper ces besoins. Au cours des 12 à 24 premières heures, les nourrissons atteints de jaunisse sévère et/ou anémiques doivent commencer la photothérapie et faire mesurer leur taux sérique de bilirubine totale toutes les 2 à 4 heures pour établir une tendance à son taux d’augmentation., Les nourrissons moins gravement atteints et apparemment normaux peuvent être pris en charge sans photothérapie, mais devraient avoir des taux sériques de bilirubine mesurés toutes les quatre à six heures pendant les 24 premières heures de la vie. La mesure de la bilirubine directe doit être une fois, de préférence le premier jour. Les nourrissons ayant une bilirubine directe élevée dans le sang de cordon devraient être déterminés par des enzymes hépatiques et être répétés une fois par semaine.
    Les valeurs D’hémoglobine et d’hématocrite doivent être déterminées à l’âge de 8 à 12 heures, avant et après chaque transfusion d’échange et tous les jours jusqu’à ce qu’elles soient stables., Étant donné que le nourrisson gravement atteint présente souvent une hyperplasie des cellules ß, le nourrisson doit être surveillé et traité de la même manière que les nourrissons de mères diabétiques. En outre, la glycémie doit être surveillée 1 et 2 heures après chaque transfusion d’échange dans laquelle du sang CPDA-1 est utilisé.
  • photothérapie:
    la photothérapie doit être initiée dans les 4 premières heures de la vie en fonction du taux de bilirubine du cordon ombilical et du taux d’augmentation subséquent de la concentration sérique de bilirubine. Cela peut éviter la nécessité d’une transfusion d’échange., Il est essentiel que les taux sériques de bilirubine du nourrisson continuent d’être surveillés pendant la photothérapie.
  • transfusions D’échange:
    la nécessité et le moment des transfusions d’échange doivent être effectués en consultation avec le médecin traitant. Critères de transfusion d’échange ne changent pas à cause de la photothérapie. Après la transfusion d’échange, les taux sériques de bilirubine doivent être mesurés par la méthode chimique 2 à 4 heures après l’échange, puis toutes les 4 à 6 heures.,
  • traitement par immunoglobuline intraveineuse
    bien que le taux de mortalité par transfusion sanguine soit probablement inférieur à 1%, des traitements aussi efficaces mais moins invasifs et présentant moins de risques seraient attrayants. Un tel traitement semble évoluer.
    Les anticorps Rh ne fixent pas le compliment et n’induisent pas l’hémolyse intravasculaire. Le mécanisme de destruction des globules rouges sensibilisés aux anticorps est probablement des effets cytotoxiques cellulaires dépendants des anticorps médiés par les cellules du système RE., Ainsi, la destruction des érythrocytes est similaire à la destruction des plaquettes sensibilisées aux anticorps dans la thrombocytopénie isoimmune néonatale. Il a été démontré dans cette dernière maladie que le traitement par immunoglobuline intraveineuse à forte dose peut produire des effets bénéfiques. En conséquence, il semblait plausible qu’un traitement similaire puisse modifier le cours de la production de bilirubine et réduire le taux de transfusions de change chez les nourrissons atteints D’isoimmunisation Rh., Les résultats d’une étude récente qui a testé cette hypothèse ont conclu que, bien que les mécanismes étaient encore inconnus, qu’en effet, la thérapie immunoglobuline intraveineuse à forte dose (500 mg/kg i. v. sur 2-3h dès que l’incompatibilité Rh est établie) a réduit les niveaux de bilirubine sérique et le besoin de transfusions sanguines chez les enfants atteints de maladie hémolytique Rh (j PEDIATR 1992;121:93-7). La dose optimale d’immunoglobuline intraveineuse, le nombre le plus efficace de perfusions et la meilleure préparation restent à déterminer., Il ne fait aucun doute que certaines de ces questions sont traitées dans le cadre d’essais en cours. Nous encourageons un dialogue continu entre le personnel de la maison et les préposés aux services de néonatalogie afin de déterminer l’état actuel de ce traitement.

à la sortie: plan de soins Post-hospitaliers

• Parents: les Parents doivent savoir que les nourrissons atteints qui peuvent avoir été anémiques ou non à la naissance (en particulier ceux qui ont reçu une ou plusieurs transfusions érythrocytaires in utero) courent un risque considérable de développer une anémie cliniquement significative au cours des 3-4 premiers mois de leur vie., Leurs nourrissons devraient subir des numérations hebdomadaires d’hématocrite et de réticulocytes et recevoir des transfusions érythrocytaires simples emballées (20-25 mL/kg de PRBCs) si des symptômes cliniques apparaissent si les taux D’Hb tombent en dessous de 6-7 gm/dL sans preuve de réticulocytose, c’est-à-dire un nombre de réticulocytes <1%, ou <100 000 par µl. Bien que les nourrissons puissent devenir suffisamment anémiques pour développer une insuffisance cardiaque congestive, ils manifestent plus souvent des signes de mauvaise alimentation ou de manque d’activité., Des signes cliniques mettant la vie en danger peuvent survenir en présence de maladies aiguës superposées, c’est-à-dire d’infections virales.
• médecin Local: on devrait communiquer avec lui et lui donner les mêmes renseignements que les parents ainsi qu’une offre pour lui offrir la possibilité de consulter par téléphone un néonatologiste du personnel de L’USIN (le Dr Widness ou Bell sont particulièrement intéressés à suivre ces nourrissons).

Millard DD, Gidding SS, Socol ML, et coll. Effets des transfusions intravasculaires et intra-utérines sur l’hémolyse prénatale et postnatale et l’érythropoïèse dans l’isoimmunisation fœtale sévère., J Pediatr 1990; 117: 447-454.

Weiner CP, Williamson RA, Wenstrom KD, Sipes s, Grant SS, Widness JA. Prise en charge de la maladie hémolytique fœtale par cordocentèse: I. prédiction de l’anémie fœtale. Am J Obstet Gynecol 1991; 165: 546-553.