Oscillopsie verticale: un cas de Myokymie Oblique supérieure

Lucas T. Lenci MD, Elizabeth A. Thompson, Matthew J. Thurtell MBBS

4 janvier 2016

présentation initiale

plainte principale: « Vision tremblante dans mon œil gauche »

Histoire de la maladie actuelle (HPI)

Un homme de 39 ans présente à Clinique d’ophtalmologie pour une troisième opinion concernant les épisodes intermittents D’objets rebondissant de haut en bas dans sa vision dans son œil gauche. Les épisodes se produisent depuis deux mois et durent de quelques secondes à quelques minutes., Les lumières vives, la caféine, et regarder vers le bas pour lire semblent exacerber ces épisodes. Parfois, ces symptômes l’ont rendu difficile à travailler. Il se souvient avoir eu des difficultés similaires avec sa vision 3 ans auparavant, mais ses symptômes se sont résolus dans la semaine qui a suivi leur apparition. Il nie la vision double, la rougeur ou la douleur avec le mouvement des yeux.,Syndrome é (SGB) et embolie pulmonaire subséquente, qui ont nécessité une hospitalisation de 4 mois, 15 ans avant la présentation

apnée Obstructive du sommeil

antécédents chirurgicaux

• cholécystectomie
• accident de moto en 1994 avec traumatisme important à la jambe et plusieurs reconstructions orthopédiques de la hanche et de la jambe gauche

médicaments: Fluticasone 50 mcg spray nasal

allergies: aucune

antécédents familiaux: frère atteint du syndrome de Charcot-Marie-Tooth

antécédents sociaux

• antécédents de tabagisme importants; généralement fumé 1-1.,5 paquets par jour pendant 20-25 ans, mais parfois, jusqu’à 3 paquets par jour; fumer actuellement 4-5 cigarettes par jour
• pas d’alcool ou de consommation de drogues illicites

examen des systèmes: négatif sauf comme indiqué dans HPI

examen oculaire

acuité visuelle

• oeil droit (OD): 20/15
• oeil gauche (OS): 20/20-2

motilité oculaire: pleine, pas de désalignement oculaire lors des tests de couverture croisée. Pas de nystagmus. Des mouvements intermittents, de faible amplitude et de torsion verticale ont été observés au niveau de la lampe à fente de l’œil gauche.

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conjonctive: claire et silencieuse

cornée: claire

chambre antérieure: profonde et silencieuse

Iris: architecture normale

Lentille: Claire

examen du fond dilaté (DFE)

OU: normale en dehors des mouvements intermittents de torsion verticale du fond D’OS

diagnostic

myokymie oblique supérieure

évolution clinique

sur la base des antécédents du patient de brefs épisodes intermittents d’oscillopsie verticale et des mouvements de torsion verticale de faible amplitude de l’œil gauche à l’examen, le patient a été diagnostiqué avec une myokymie oblique supérieure., Comme le patient avait déjà demandé l’avis de deux autres fournisseurs de soins oculaires, il était particulièrement heureux d’apprendre qu’un diagnostic et des options de traitement étaient disponibles. Il a commencé à prendre de la carbamazépine 100 mg par voie orale trois fois par jour et devait faire un suivi à la clinique de neuro-ophtalmologie.

Il est revenu 1 mois plus tard avec une amélioration significative de ses symptômes. Il a ressenti plusieurs effets secondaires (somnolence, vertiges et maux d’estomac) en prenant 100 mg de carbamazépine trois fois par jour, il avait donc réduit la dose., Quand il est revenu pour son suivi, il prenait 50 mg deux fois par jour, ce qui, selon lui, a soulagé 70% des symptômes. Il y a eu d’autres discussions avec le patient concernant d’autres options de traitement et il a exprimé son intérêt à essayer un agent topique. Il a commencé sur 1 goutte de timolol dans l’œil gauche deux fois par jour. On lui a dit que si le timolol était efficace, la carbamazépine pourrait être réduite à une dose encore plus faible ou peut-être interrompue., Une IRM du cerveau avec contraste et une IRM de la tête ont été recommandées pour évaluer une lésion structurelle sous—jacente-le plus souvent, une petite boucle vasculaire comprimant le quatrième Nerf gauche. L’IRM et L’ARM étaient normales et ne présentaient aucune anomalie vasculaire. Le patient devait revenir pour un suivi de routine dans 4 à 6 mois.

DISCUSSION

La myokymie oblique supérieure (SOM) est un trouble peu commun caractérisé par des contractions rapides, de faible amplitude et à haute fréquence du muscle oblique supérieur, qui se traduit par une oscillopsie monoculaire en torsion verticale., Duane a décrit la maladie pour la première fois en 1906 et l’a qualifiée de « nystagmus rotatoire unilatéral » (1). En 1970, Hoyt et Keane ont été les premiers à utiliser le terme myokymie oblique supérieure après avoir décrit les présentations cliniques de cinq patients (2). Les patients atteints sont généralement en bonne santé, jeunes à adultes d’âge moyen sans maladie oculaire ou neurologique., Les Patients peuvent signaler des troubles visuels tels que l’inclinaison spontanée de l’image, une sensation de flottement ou de tremblement, et des épisodes récurrents d’oscillopsie à torsion verticale, souvent décrits comme « Tremblant », « chatoyant », « vibrant », « trémoussant », « dansant » ou « sautant » (1, 2, 3, 4). Les épisodes sont brefs, ne durent que quelques secondes à quelques minutes, et se reproduisent sporadiquement. Un patient peut connaître plusieurs épisodes en une journée pendant plusieurs semaines, puis les symptômes disparaissent soudainement. Les symptômes peuvent réapparaître des semaines, des mois, voire des années plus tard, avec une fréquence et une durée différentes (2)., Les symptômes caractéristiques permettent de suspecter fortement le diagnostic en se basant uniquement sur les antécédents. Les mouvements oculaires pathognomoniques peuvent souvent être observés avec un grossissement léger à modéré à la lampe à fente, bien qu’il soit relativement rare de voir ces mouvements en clinique. Les mouvements peuvent parfois être provoqués par le regard du patient dans la direction d’action du muscle oblique supérieur—vers le bas et vers l’intérieur (3, 5, 6).

la pathogenèse du SOM reste incertaine, bien que plusieurs mécanismes aient été proposés (2, 7, 8, 9)., À l’heure actuelle, on pense que la pathogenèse est similaire à celle d’autres troubles du nerf crânien paroxystique (tels que la névralgie du trijumeau et le spasme hémifacial) et due à la compression du nerf par une boucle vasculaire près de la zone de sortie de la racine nerveuse (10). La compression vasculaire est définie par l’absence d’une couche détectable de liquide céphalo-rachidien entre le quatrième Nerf et un vaisseau sanguin adjacent (généralement une branche de l’artère cérébelleuse supérieure ou de l’artère cérébrale postérieure) plus facilement visible sur des images IRM en tranches minces (1-2 mm) (6, 10). SOM peut parfois être causée par une lésion structurelle (par exemple,, tumeur) ou démyélinisation du tronc cérébral(8, 10, 11, 12, 13, 14). Bien qu’une lésion structurelle sous-jacente ne soit pas souvent identifiée, la plupart des neuro-ophtalmologistes recommandent une IRM avec ou sans contraste et, si disponible, une angiographie RM avec contraste pour évaluer une lésion structurelle sous-jacente et une compression vasculaire possible du quatrième Nerf (3).

traitement

la grande majorité des cas de SOM suivent une évolution bénigne, récurrente et rémittente (2, 3, 4, 8, 15)., Dans le cadre d’une neuro-imagerie normale, l’observation et la réassurance peuvent être appropriées pour les patients présentant des symptômes légers ou peu fréquents. Pour les patients présentant des symptômes persistants ou gênants, une variété de médicaments oraux et topiques peuvent être envisagés (4). La carbamazépine apporte une amélioration symptomatique chez la majorité des patients (5, 15). Cependant, il est souvent mal toléré et a des effets indésirables potentiellement graves, notamment une leucopénie, une insuffisance rénale aiguë, une thromboembolie et des arythmies (4, 5, 7, 16)., Pour cette raison, certains ont proposé d’utiliser la gabapentine comme traitement de première intention, compte tenu de la tolérance améliorée et du profil d’effets secondaires plus sûr (6, 17). De nombreux autres médicaments, y compris l’oxcarbazépine, la phénytoïne, le clonazépam, le baclofène, les bêta-bloquants oraux et topiques, la mirtazapine et la mémantine, ont été essayés avec plus ou moins de succès (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). L’injection de toxine botulique dans le muscle oblique supérieur a également été proposé comme un traitement, mais n’apporte qu’un soulagement temporaire et comporte un risque d’affecter d’autres muscles extraoculaires (20).,

l’intervention chirurgicale est réservée aux patients présentant des symptômes intolérables qui n’obtiennent pas une réponse adéquate à la prise en charge médicale (5, 20). Les premiers traitements chirurgicaux tentés ont été la ténotomie ou la rupture complète du tendon oblique supérieur avec récession subséquente (réattachement du muscle oculaire à un endroit différent pour affaiblir son action) et la myectomie—ablation d’une partie du ventre musculaire de l’oblique inférieur ipsilatéral pour affaiblir son action (1 2, 5, 21)., D’autres études rapportent un bénéfice de la ténectomie ou de la rupture partielle du tendon oblique supérieur suivie d’une myectomie de l’oblique inférieur ipsilatéral. Bien que cette approche soit généralement très efficace pour éliminer l’oscillopsie, elle peut produire une paralysie oblique supérieure iatrogène chez environ un tiers des patients. La correction du prisme peut atténuer cette complication (8, 21, 22, 23). La procédure Harada Ito a également été utilisée pour traiter SOM (24)., Chez les patients présentant des symptômes insolubles qui présentent des signes de compression vasculaire du quatrième nerf à l’imagerie, la décompression microvasculaire du quatrième Nerf pourrait être considérée comme un dernier recours (25, 26, 27, 28).

résumé

Un homme en bonne santé de 39 ans a déclaré avoir eu une oscillopsie épisodique durant quelques secondes à quelques minutes au cours des deux mois précédents. Il a rappelé avoir eu des épisodes similaires trois ans avant la présentation avec une résolution spontanée., Lors de l’examen à la lampe à fente, des mouvements de torsion verticale de faible amplitude et de haute fréquence ont été notés dans l’œil gauche, ce qui correspond à une myokymie oblique supérieure. Chez la plupart des patients, la myokymie oblique supérieure est une affection bénigne, récurrente et rémittente. La neuroimagerie est généralement obtenue pour évaluer une lésion structurelle sous-jacente. La myokymie oblique supérieure répond souvent aux médicaments oraux, tels que la carbamazépine. Les bêta-bloquants topiques ont également été utilisés avec plus ou moins de succès., Les traitements chirurgicaux, tels que la chirurgie du strabisme et la décompression microvasculaire du quatrième nerf, sont réservés aux patients présentant des symptômes graves et insolubles., par jour, mais 600-900 mg peuvent être nécessaires dans certains cas

bêta-bloquant topique

• 1-2 gouttes par jour dans l’œil affecté

autres: oxcarbazépine, phénytoïne, clonazépam, baclofène, mirtazapine et mémantine

Intervention chirurgicale

• chirurgie du strabisme
• décompression microvasculaire du quatrième Nerf

diagnostic différentiel

• nystagmus Monoculaire
• phénomène Heimann-bielschowsky
• nystagmus volontaire
• blépharospasme