Panniculitides d’intérêt particulier pour le rhumatologue

principalement-panniculitides septales

principalement-panniculitides septales sans vascularite

érythème nodeux

L’érythème nodeux (en) est la forme clinique la plus courante de panniculite. Chez les enfants, jusqu’à l’âge de 12 ans, le rapport femme-homme est à peu près égal, alors que chez les adultes, il se produit trois à six fois plus souvent chez la femme, généralement dans les deuxième et troisième décennies de la vie., FR se manifeste généralement par l’apparition soudaine de multiples nodules rouges douloureux, inflammatoires, cutanés et sous-cutanés, qui peuvent prendre une apparence de meurtrissure profonde à mesure qu’ils s’estompent, et de plaques formant coalescence. L’emplacement le plus commun sont les surfaces antérieure et latérale des membres inférieurs, bien que les surfaces extenseurs de l’avant-bras, des cuisses et du tronc puissent également être affectées (Fig. 3a). Des symptômes systémiques tels que fièvre de bas grade, fatigue, malaise, arthralgie, sont présents dans plus de 30% des cas., Les lésions ne s’ulcèrent jamais et se résorbent spontanément sans laisser de cicatrices en environ deux à huit semaines . Actuellement, on pense que les migrans en, la panniculite migratrice nodulaire subaiguë et l’EN chronique sont des variantes cliniques qui peuvent toutes être incluses dans le spectre de L’EN .

FR a été considérée comme une fin type de réaction d’hypersensibilité à plusieurs stimuli antigéniques. Les principales étiologies sont présentées dans le tableau 1 et peuvent varier selon la région géographique., L’infection streptococcique est une cause fréquente de cette panniculite dans le monde entier, en particulier chez les enfants; d’autres agents infectieux potentiels sont représentés par le virus D’Epstein-Barr, le cytomégalovirus, Yersinia spp., Mycoplasma, Chlamydia, Histoplasma et Coccidioides. En raison de la prévalence élevée de la tuberculose au Brésil, Mycobacterium tuberculosis peut être le facteur le plus important en EN dans notre pays., Les médicaments tels que les anti-inflammatoires non stéroïdiens( AINS), les contraceptifs oraux, les agents thérapeutiques « biologiques” (adalimumab, infliximab, imatinib, inhibiteurs du BRAF et modulateurs de points de contrôle immunitaires) et les antibiotiques , en plus d’un large groupe de conditions, qui incluent la sarcoïdose, la grossesse, les troubles auto-immunes, les tumeurs malignes (principalement la maladie de Hodgkin) et les entéropathies (maladie de Crohn et colite ulcéreuse) peuvent Pendant ce temps, près de la moitié des cas sont classés comme ayant idiopathique EN .,

en est le paradigme des panniculitides à prédominance septale sans vascularite, bien que des hémorragies dans les petits vaisseaux puissent survenir. La composition de l’infiltrat inflammatoire dans les septa varie avec l’âge de la lésion. Dans les lésions précoces, des neutrophiles clairsemés sont vus disposés interstitiellement et à la périphérie des lobules graisseux, avec quelques macrophages mousseux., Les lésions entièrement formées sont caractérisées par une fibrose septale, un tissu de granulation, des lymphocytes et des histiocytes, dont beaucoup sont multinucléés . La visualisation des soi-disant” granulomes radiaux de Miescher », agrégations nodulaires d’histiocytes et de neutrophiles entourant radialement de petits vaisseaux sanguins, est assez caractéristique dans l’évaluation histopathologique (Fig. 3b) . Les lobules gras sont nettement réduits en taille.

en revanche, erythema nodosum leprosum (enl) est une complication commune à médiation immunitaire de la lèpre lépromateuse, survenant chez environ 50% de ces patients., L’histologie des lésions ENL montre un infiltrat périvasculaire intense de neutrophiles dans tout le derme et sous-cutané dans un motif lobulaire souvent associé à une vascularite . Cependant, un granulome à macrophages sans infiltration de neutrophiles se produit chez jusqu’à 35% des patients. Les histiocytes mousseux contenant un grand nombre de bacilles acido-rapides, appelés cellules de Virchow, sont fréquemment observés dans les lésions ENL, comme dans la lèpre lépromateuse .

nodule rhumatoïde

près d’un tiers des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde présentent des lésions cutanées liées à la maladie, 98.,Dont 3% sont des nodules rhumatoïdes (SNR). Les SNR se développent chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde (PR) de longue date et avec un score d’activité de la maladie plus élevé que chez les patients sans lésions cutanées. La positivité du facteur rhumatoïde est détectée chez 75% d’entre eux. Ces nodules sont généralement situés sur les articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales, sur le processus olécranon et sur le cubitus proximal; moins fréquemment, les paumes, le dos des mains et, chez les patients alités, l’occiput et l’ischium sont affectés., Les SNR sont souvent asymptomatiques, persistants, fermes et mobiles dans les plans sous-cutanés, caractéristiques qui les distinguent des mimickers du SNR, principalement des nodules de ténosynovite et de bursite, qui sont plus mous, compressibles et douloureux dans la majorité des cas .

Les SNR ont un aspect histologique distinctif, résultant d’un processus granulomateux à médiation immunitaire impliquant le derme plus profond et s’étendant dans les cloisons de la graisse sous-cutanée., Ils présentent une palissade bien définie des histiocytes allongés autour de la dégénérescence centrale du collagène, avec une accumulation intensément éosinophile de fibrine au centre du granulome. La fibrose étendue est importante dans les lésions anciennes. La nodulose rhumatoïde accélérée, un phénomène qui a été observé non seulement chez les patients sous traitement au méthotrexate, mais également pendant le traitement par l’azathioprine, le léflunomide, l’infliximab et l’étanercept, révèle les mêmes résultats histopathologiques du SNR . Le diagnostic différentiel histopathologique est fait avec granulome sous-cutané annulare et necrobiosis lipoidica.,

Morphée profonde

La Morphée, ou sclérodermie localisée, est un trouble fibrosant rare de la peau résultant d’une inflammation et d’un dépôt de matrice extracellulaire riche en collagène . Lorsque les changements sclérotiques s’étendent au-delà du derme pour impliquer le tissu sous-cutané, le fascia ou le muscle superficiel, nous nous référons à la variante profonde de la Morphée circonscrite (précédemment connue sous le nom de Morphée sous-cutanée ou Morphée profunda). En revanche, en cas d’atteinte exclusive du fascia profond, la classification en fasciite éosinophile ou syndrome de Shulman est plus appropriée ., Cliniquement, la Morphée profonde apparaît sous la forme de plaques ou de nodules indurés, fréquemment situés sur la partie supérieure du tronc près de la ligne médiane et sur les membres inférieurs (Fig. 4a). La peau sus-jacente peut se sentir durcie et adhérente aux tissus sous-jacents; cependant, des signes inflammatoires aigus, tels qu’un œdème et un érythème, sont rarement observés . La présence d’une sclérose profonde, dans certains cas périneurale, peut expliquer la présence de douleur .

Morphée, et la sclérose systémique ne peuvent pas être différenciés par l’examen histopathologique., Dans les premiers stades, la Morphée profonde montre une infiltration périvasculaire dans le derme réticulaire qui est principalement lymphoplasmocytaire, bien que des éosinophiles soient trouvés dans un tiers des spécimens, avec des cellules endothéliales enflées et des faisceaux de collagène épaissis (Fig. 4b) . La Morphée tardive est caractérisée par une sclérose dense en collagène, qui produit des septa épaissis et une oblitération des lobules graisseux. Des changements lipomembraneux peuvent également être observés ., D’autre part, la formation de nodules fibreux dans le cadre de la sclérodermie systémique et de la Morphée consiste histologiquement en DES RÉGIONS dermiques moyennes du tissu fibreux et des cellules inflammatoires avec une augmentation de la mucine et une diminution des fibres élastiques, impossibles à distinguer des chéloïdes .

principalement-panniculitides septaux avec vascularite

polyartérite cutanée nodosa

La polyartérite nodosa (PAN) est une vascularite nécrosante systémique qui cible principalement les artères musculaires de petite et moyenne taille., Chez les patients adultes, il est plus fréquent chez les hommes et l’âge médian à la présentation est de 33 (19-71) ans. Les deux sexes sont également affectés chez les enfants et l’âge médian au début de la maladie est de 11 (2-16) ans . La ou les voies menant à l’inflammation nécrosante des vaisseaux sanguins n’ont pas encore été complètement démêlées. Les mécanismes immunologiques semblent jouer un rôle important dans la pathogenèse du PAN. La plupart des cas sont idiopathiques; néanmoins, plusieurs déclencheurs ont été identifiés., L’infection par le virus de l’hépatite B (VHB) est la plus fréquente et il est bien connu que les patients atteints de PAN liés au VHB ont une maladie plus grave, même si son apparition a largement diminué en raison de la vaccination généralisée . Le PAN peut également être associé à des tumeurs malignes et à d’autres agents infectieux, tels que le streptocoque β-hémolytique du groupe A.,

Les manifestations les plus courantes sont le purpura palpable et les nodules sous-cutanés rouge-violet principalement situés sur les membres inférieurs; néanmoins, ils peuvent également inclure le livedo racemosa, les ulcères nécrotiques « perforés », l’atrophie blanche et finalement la gangrène des chiffres, en particulier chez les enfants (Fig. 5a). La PAN cutanée (C-PAN), également connue sous le nom d’artérite cutanée depuis la Conférence de Consensus internationale révisée de Chapel Hill en 2012, est une forme particulière de la maladie limitée à la peau., Malgré les rechutes fréquentes, l’artérite cutanée a une évolution plus bénigne, des symptômes constitutionnels plus légers et des manifestations extra-cutanées, qui comprennent l’arthrite, les douleurs musculaires et la neuropathie périphérique, limitées à la même zone avec des lésions cutanées sus-jacentes .

biopsie de la Peau est extrêmement utile pour un diagnostic définitif. L’artérite cutanée consiste en une vascularite nécrosante affectant les artères de petite et moyenne taille dans la peau profonde ou au niveau des cloisons du tissu adipeux sous-cutané. La dégénérescence fibrinoïde implique toutes les couches de la paroi vasculaire et une perturbation interne de la lame élastique est détectée (Fig. 5b)., Les changements histologiques peuvent être divisés en quatre étapes (aiguë, subaiguë, réparatrice et guérie), avec une transition d’un infiltrat principalement neutrophile à lymphocytaire dans les étapes subaiguë et réparatrice. Ensuite, les lumières vasculaires deviennent obstruées par les thrombus de fibrine avec néovascularisation périvasculaire dans les stades guéris . La coloration directe par immunofluorescence peut montrer des dépôts de C3 et D’IgM dans les vaisseaux des lésions . La vascularite nodulaire et la thrombophlébite sont considérées comme un diagnostic différentiel histopathologique.,

panniculitides principalement lobulaires

panniculitides principalement lobulaires sans vascularite

panniculite goutteuse

La panniculite goutteuse représente une manifestation extrêmement rare de la goutte, caractérisée par le dépôt de cristaux d’urate monosodique dans l’hypoderme lobulaire. La physiopathologie est actuellement mal comprise et le taux d’acide urique sérique n’a pas besoin d’être élevé à son développement . La panniculite goutteuse peut précéder, apparaît concomitamment ou des années après l’expression clinique articulaire de la goutte tophacée., Lors de l’examen physique, les patients présentent des nodules ou plaques sous-cutanées indurées, érythémateuses et irrégulières, fréquemment douloureuses, qui peuvent ulcérer et drainer un liquide séreux ou opaque. Les lésions sont situées principalement sur les membres inférieurs, bien qu’elles puissent être observées sur les membres supérieurs, le torse, les fesses et le cuir chevelu . La biopsie cutanée révèle des dépôts éosinophiles amorphes dans le derme profond et le tissu sous-cutané entourés d’une réaction granulomateuse avec les macrophages et de nombreuses cellules géantes multinucléées., Les cristaux d’Urate provoquant une panniculite lobulaire présentent une forme en forme d’aiguille et sont doublement réfractifs sous une lumière polarisée .

panniculite post-stéroïdienne

Il s’agit d’une panniculite très rare principalement décrite dans l’enfance, mais aussi au début de l’âge adulte, un à 10 jours après l’arrêt de la corticothérapie systémique. Il a été suggéré qu’une diminution soudaine ou un retrait de fortes doses de corticostéroïdes par voie orale ou intraveineuse peut entraîner une augmentation du rapport acides gras saturés / insaturés, conduisant à la formation de cristaux., Les nodules ont tendance à apparaître dans les zones sujettes à l’accumulation de graisse pendant le traitement par stéroïdes telles que les joues, la mâchoire, les bras et le tronc, bien qu’il ait également été signalé sur les jambes. Habituellement il n’y a pas de symptômes généraux .

les résultats histopathologiques caractéristiques consistent en une panniculite lobulaire sans vascularite, avec des fentes en forme d’aiguille à brins étroits en disposition radiale dans le cytoplasme des histiocytes, des cellules géantes multinucléées et la grande majorité des cellules adipeuses., Les fentes en forme d’aiguille représentent des images négatives de cristaux de triglycérides dissous pendant le traitement des tissus. Ces caractéristiques sont également observées dans le sclerema neonatorum et la nécrose graisseuse sous-cutanée du nouveau-né. Les lésions disparaissent généralement en quelques semaines ou mois, même sans traitement, laissant une hyperpigmentation résiduelle. Si l’ulcération survient à un stade avancé, la reprise du traitement par stéroïdes peut être indiquée, puis une diminution plus lente et progressive de la dose doit être programmée .,

lupus panniculite

Le Lupus panniculite (LEP), également connu sous le nom de lupus érythémateux profond, affecte environ 2% des patients diagnostiqués avec le lupus érythémateux . Il peut également apparaître concomitamment avec le lupus érythémateux discoïde ou le lupus érythémateux cutané subaigu (sur la peau sus-jacente ou ailleurs), ainsi qu’un phénomène isolé . Le développement du LEP après une lésion de la région, telle que la vaccination contre le VPH, un traumatisme antérieur et le site d’injection d’adalimumab – un anticorps monoclonal humain contre le facteur de nécrose tumorale (TNF)-α – a été décrit précédemment .,

Il y a une prédilection pour le sexe féminin. L’âge moyen au moment du diagnostic varie de 28,5 à 32,9 ans dans différentes séries de cas. Dans environ deux tiers des patients, les lésions se trouvent sur la tête, principalement sur les joues, et le cuir chevelu. Les LEP impliquent principalement la partie proximale lorsqu’elles affectent les membres (Fig. 6a). L’aspect latéral des bras, le tronc, y compris les seins, et les fesses sont couramment affectés ., Il se présente cliniquement sous forme de nodules sous-cutanés profonds et de plaques infiltrées érythémateuses à violacées, qui s’ulcèrent parfois et se résolvent souvent en laissant des zones déprimées . Une configuration linéaire du LEP a parfois été rapportée, en particulier chez les enfants et les adolescents . Les anomalies sérologiques comprennent les anticorps antinucléaires, généralement à faible titre, les anticorps anti-ADN double brin et les anticorps anti-ENA .

les résultats histopathologiques comprennent un infiltrat lymphoplasmacytique principalement lobulaire, la présence de follicules lymphoïdes dans le tissu sous-cutané et une nécrose graisseuse hyaline (Fig. 6b)., Des modifications épidermiques et dermiques typiques du lupus érythémateux discoïde, y compris une atrophie épidermique, un colmatage folliculaire, une altération vacuolaire, un épaississement de la membrane basale et un dépôt de mucine, sont observées chez environ la moitié à deux tiers des patients dans différentes séries de cas. Un test de bande lupique positif peut être utilisé pour étayer un diagnostic de LEP. Le dépôt immunitaire prédominant dans l’immunofluorescence directe est L’IgM, et C3 et IgG sont vus dans la moitié des cas .,

le diagnostic différentiel le plus gênant du LEP est le lymphome à cellules T de type panniculite sous-cutanée, un sous-type de lymphome non hodgkinien présentant des nodules, solitaires ou multiples, ou des plaques profondément assises impliquant principalement les jambes, les bras et le tronc, qui laissent des zones de lipoatrophie après régression. Les symptômes systémiques, tels que la fièvre, la fatigue et la perte de poids sont courants., Bien que les nodules lymphoïdes avec des centres germinaux dans les cellules adipeuses ne soient pas pathognomoniques du LEP, ils sont particulièrement utiles car leur apparition n’est pas observée dans les cas de lymphome sous-cutané, tandis que l’Anulingus des lobules graisseux par les lymphocytes et l’invasion vasculaire par les lymphocytes atypiques ont été décrits dans les deux entités., L’immunohistochimie est encore plus utile pour reconnaître le lymphome à cellules T de type panniculite sous-cutanée, révélant un phénotype de cellules T cytotoxiques composé de cellules lymphoïdes CD3-positives, CD8-positives, CD4-négatives, coexprimant les protéines cytotoxiques granzyme B, TIA-1 et perforine . Bien que rares, les rhumatologues doivent également être conscients de cette malignité, car il existe un cas signalé de lymphome à cellules T de type panniculite sous-cutanée chez un patient recevant de l’étanercept pour la polyarthrite rhumatoïde .,

panniculite dans la dermatomyosite

La panniculite est une découverte habituelle dans les formes juvéniles et adultes de dermatomyosite. Il est caractérisé par un infiltrat lobulaire composé de lymphocytes et de plasmocytes., Un certain degré de changements pseudomembraneux, qui se réfère à des espaces pseudocystiques bordés de membranes éosinophiles dans les zones de nécrose graisseuse, peut être observé dans un grand nombre de panniculitides, en plus des cas liés à la dermatomyosite, y compris: panniculite sclérosante, LEP, érythème induratum (EI), nécrobiose lipoidica, panniculite traumatique, panniculite pancréatique et sarcoïdose sous-cutanée. Il existe des rapports de changement vacuolaire dermo-épidermique sus-jacent et d’augmentation du dépôt de mucine dans la panniculite associée à une dermatomyosite ressemblant à la LEP .,

panniculite lobulaire neutrophile

le terme panniculite neutrophile (lobulaire) fait référence aux résultats histopathologiques partagés par une variété de troubles cutanés et systémiques, notamment la panniculite pustuleuse associée à la pr, la panniculite pancréatique, la panniculite déficiente en α1-antitrypsine, le syndrome sucré sous-cutané et la panniculite factieuse . La forme la plus courante de panniculite survenant dans le cadre de la PR est EN . Cependant, de rares cas de panniculite lobulaire neutrophile ont également été rapportés chez ces patients., L’éruption cutanée se manifeste par des nodules érythémateux tendres sur le bas des jambes dans lesquels une ulcération éventuelle et un écoulement de matériel purulent permettent une distinction clinique de L’EN (Fig. 7a). L’histopathologie de la panniculite neutrophile associée à la PR montre une nécrose graisseuse et de la poussière neutrophile dans le tissu sous-cutané avec une fibrose environnante (Fig. 7b) .

Le vémurafénib et le dabrafénib ont été récemment approuvés pour le traitement des patients atteints d’un mélanome non résécable ou métastatique porteur de la mutation BRAF V600E. Plusieurs cas de panniculite induite par les inhibiteurs du BRAF ont été rapportés dans les 7 jours à 16 mois suivant le début du traitement., Des douleurs articulaires et de la fièvre ont été associées à des nodules sous-cutanés tendres sur les membres supérieurs ou inférieurs, principalement les cuisses, chez 44 et 31% des patients, respectivement . L’étude histopathologique a montré une panniculite mixte (à la fois septale et lobulaire) dans certains cas, mais la panniculite neutrophile principalement lobulaire prédomine généralement. Parfois, de petits foyers de nécrose graisseuse et des macrophages mousseux sont observés. Seulement dans quelques cas, un infiltrat inflammatoire entourant les parois des vaisseaux sanguins et une extravasation érythrocytaire focale ont été révélés, de même que des granulomes non nécrosants., Une résolution spontanée malgré l’entretien du médicament est possible; cependant, des stéroïdes topiques ou systémiques à faible dose et des anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être utilisés pour le traitement symptomatique . De même, la panniculite a été rapportée comme un effet secondaire rare d’inhibiteurs spécifiques de l’activité tyrosine kinase ibrutinib, avec une activité marquée dans plusieurs néoplasmes malins à cellules B, et dasatinib, utilisé pour traiter la leucémie myéloïde chronique en phase chronique, blastique ou accélérée qui est résistant ou intolérant au mésylate d’imatinib .,

principalement-panniculitides lobulaires avec vascularite

érythème induratum

L’érythème induratum (EI) a une prédominance féminine et affecte généralement les patients présentant un certain degré d’obésité et d’insuffisance veineuse des membres inférieurs. La maladie présente des épisodes récurrents de nodules violacés indolores sur les mollets et les tibias, mais aussi sur les fesses et le bas du tronc, principalement en hiver., Les lésions ont tendance à l’ulcération centrale et disparaissent spontanément en quelques mois, laissant une hyperpigmentation post-inflammatoire et parfois des cicatrices pigmentées atrophiques (Fig. 8a). Il n’y a pas de symptômes systémiques d’accompagnement .

l’IE se produit comme une hypersensibilité réaction immunitaire à Mycobacterium tuberculosis. Comme d’autres tuberculidés, qui comprennent le lichen scrofulosorum et le tuberculoside papulonécrotique, bien que très rarement L’EI puisse être induit par un test cutané à la tuberculine, ainsi que par le vaccin Bacillus Calmette–Guérin, même chez les enfants. La coloration Ziehl-Neelsen pour les bacilles acido-rapides et la culture mycobactérienne résulte généralement négative . Cependant, il existe un rapport dans lequel M. marinum a été isolé ., Les caractéristiques les plus frappantes de L’EI sont un dérivé protéique purifié de la tuberculine fortement positif (PPD) avec une induration supérieure à 20 mm et une clairance des lésions cutanées avec un traitement antituberculeux, qui survient dans les 1-6 mois (moyenne, 2,1 mois). Une fois que le diagnostic est suspecté, une biopsie cutanée doit être obtenue pour un examen histologique et une analyse de la réaction en chaîne de la polymérase pour l’ADN mycobactérien .

l’analyse histopathologique révèle une panniculite lobulaire prédominante, avec une inflammation légère à modérée des cloisons fibreuses voisines, qui semblent élargies., À un stade précoce, l’infiltrat inflammatoire est principalement composé de neutrophiles, avec ou sans leucocytoclase; alors que les histiocytes et les lipophages prédominent dans les lésions complètement développées. Certains types de lésions vasculaires sont détectés dans 90% des cas. Le schéma le plus courant identifié est une inflammation impliquant de petites veinules du centre du lobule adipeux; cependant, une vascularite impliquant de gros vaisseaux septaux peut également être trouvée, quel que soit le stade de la lésion . Il existe divers degrés de nécrose caséeuse et coagulante ,et des granulomes peu développés (Fig. 8b) ., Bien que de nos jours la plupart des auteurs utilisent indistinctement les deux termes, la vascularite nodulaire se réfère généralement à la variante non tuberculeuse de L’EI. Il existe un rapport de cas sur un homme de 28 ans qui a développé des nodules douloureux érythémateux sur le bas des jambes, un an après le début de l’étanercept pour le psoriasis. L’examen physique et les manifestations histologiques étaient compatibles avec la vascularite nodulaire. Comme le dépistage des maladies infectieuses et auto-immunes était négatif, le développement de cette panniculite a été attribué au traitement par inhibiteur du TNF-α .,

Panniculitis with crystals following etanercept injection

According to Llamas-Velasco and Requena , panniculitis with lipid crystallization within adipocytes may be seen in several disorders, including crystal-storing histiocytosis, gouty panniculitis, post-steroid panniculitis, oxalosis and subcutaneous fungal infections by mucormycosis, zygomycosis or aspergillosis., Ces auteurs ont rapporté le premier cas de panniculite avec cristaux induits par injection sous-cutanée d’étanercept chez une femme de 62 ans atteinte de psoriasis sévère qui a développé un nodule érythémateux et légèrement douloureux sur la peau de la paroi abdominale antérieure. La biopsie a démontré une panniculite principalement lobulaire avec infiltrat lymphocytaire, une veinulite, ainsi que des granulomes avec des cellules géantes de type corps étranger. De petits cristaux disposés radialement et entourés d’histiocytes étaient présents à l’interface entre le derme réticulaire profond et le sous-cutané., Ces cristaux n’ont pas pu se colorer avec l’acide-Schiff périodique (PAS) et ont été légèrement réfractaires sous la lumière polarisée.

panniculitides mixtes (septales et lobulaires)

panniculite infectieuse

La panniculite infectieuse (IP) peut se produire comme infection primaire par inoculation directe, comme extension d’une source sous-jacente d’infection ou secondairement par dissémination hématogène microbienne avec infection subséquente du tissu sous-cutané, induite par des bactéries, des mycobactéries, des champignons, des protozoaires ou des virus., Ce type de panniculite se manifeste souvent par de multiples nodules principalement présents sur les extrémités périphériques, ressemblant à EN (Fig. 9a). D’autres endroits d’implication sont possibles tels que les membres supérieurs, la région fessière et la paroi abdominale. Cependant, le tableau clinique peut varier de nodules infiltrés avec décharge ou non à des ulcères nécrosants en fonction de l’organisme impliqué, de la voie d’infection, de la réponse immunitaire de l’hôte et de la durée de la lésion au moment de la biopsie .

Il existe de nombreuses bactérienne agents étiologiques de la propriété intellectuelle., Les plus communs d’entre eux comprennent Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Pseudomonas spp., Mycobacterium spp. (la plupart des cas de panniculite mycobactérienne étant causée par des mycobactéries non tuberculeuses), Actinomyces, Nocardia spp., Borrelia burgdorferi et Klebsiella spp., En ce qui concerne les infections fongiques impliquant la graisse sous-cutanée, elles peuvent être divisées en deux types principaux: (1) panniculite dans le cadre d’une infection fongique disséminée et (2) mycose sous-cutanée classique (la plus importante étant le mycétome, la chromoblastomycose et la sporotrichose), introduite dans le tissu sous-cutané par inoculation. Le cytomégalovirus a été rarement signalé comme agent causal; les patients immunodéprimés ont été particulièrement touchés, comme dans la plupart de ces IP ., De même, il y a eu des rapports sporadiques sur des organismes parasites (Leishmania spp.; Trypanosoma cruzi; et Gnathostoma spp.) provoquant une panniculite .

Le diagnostic est assez difficile, non seulement en raison d’une présentation clinique non spécifique, mais aussi en raison de ses résultats histologiques, qui peuvent être indiscernables de plusieurs types de panniculitides. L’IP bactérienne doit être fortement envisagée en cas de panniculite suppurée étendue avec infiltrat périvasculaire, lobulaire ou mixte septal-lobulaire dominé par des neutrophiles, qui s’étend souvent dans le derme (Fig. 9b) ., L’IP causée par des mycobactéries atypiques ou une infection fongique profonde montre des granulomes suppuratifs dans le lobule, qui consistent en des collections de neutrophiles entourées d’histiocytes épithélioïdes . La borréliose a été documentée pour montrer une image histologique imitant le LEP et le lymphome à cellules T de type panniculite sous-cutanée, avec un infiltrat lymphocytaire dense du tissu sous-cutané avec des plasmocytes dispersés ., Remarquablement, outre les inclusions cytomégaliques typiques localisées principalement dans les cellules endothéliales des petits vaisseaux du tissu cellulaire sous-cutané, la biopsie cutanée des lésions nodulaires dans la panniculite associée à une infection à cytomégalovirus peut montrer une atteinte septale avec des neutrophiles abondants, des histiocytes, une caryorrhexie et une phagocytose des débris cellulaires .,

quel que soit le microorganisme, des lésions vasculaires, y compris une vascularite nécrosante des petits vaisseaux impliquant des artérioles et des veinules et/ ou une microangiopathie thrombotique dans le derme réticulaire profond et la graisse sous-cutanée (dans les infections cutanées secondaires), peuvent être remarquables ., Un haut degré de sensibilisation clinique est nécessaire, car des études histologiques supplémentaires sont nécessaires pour identifier l’agent causal dans de nombreux cas, y compris des taches spéciales (Gram, acide périodique-Schiff, Ziehl-Neelsen, méthénamine-argent, anticorps anti–bacille Calmette-Guerin); cultures et techniques de diagnostic moléculaire, comme la PCR de réaction en chaîne par polymérase, en particulier chez les patients

lésions de type érythème nodeux dans la maladie de Behçet

des lésions de type FR apparaissent chez 22,5 à 45,5% des patients diagnostiqués avec la maladie de Behçet (BD) ., Les lésions nodulaires sont principalement présentes sur le bas des jambes, mais les membres supérieurs peuvent également être impliqués. Ils sont histopathologiquement similaires à ceux de l’EN classique dans environ un tiers des cas, montrant un motif de panniculite principalement septale, et un infiltrat inflammatoire composé de neutrophiles et de divers nombres de lymphocytes et d’histiocytes dans les septa épaissis de la sous-cutane., Cependant, les échantillons de biopsie présentant des caractéristiques de panniculite lobulaire ou mixte septale et lobulaire, avec des degrés variables d’infiltration lymphohistiocytaire et neutrophile, et des preuves claires de vascularite sont encore plus fréquents .

l’atteinte des vaisseaux est généralement étendue et ne se limite pas aux zones d’inflammation sévère. Il peut s’agir à la fois de la veinulite ou du type phlébite., Ce dernier simule de manière caractéristique le C-PAN, comme dans la thrombophlébite superficielle, et doit donc être clarifié sur la base de l’étude de la fibre de Lamine élastique interne par coloration spécifique, telle que Verhoeff van Gieson., Bien que les veines musculaires sous-cutanées du bas des jambes présentent généralement un motif musculaire lisse concentrique compact avec une lumière ronde et une prolifération de fibres élastiques intimales due à la pression hydrostatique persistante imitant les caractéristiques des artères, les fibres élastiques de la couche musculaire sont réparties entre les muscles lisses groupés dans les veines, tandis que les fibres élastiques sont légèrement réparties dans la couche musculaire médiale dans les artères . Un degré variable de nécrose graisseuse est fréquemment observé .