résumé
bien que l’atteinte du tronc cérébral dans la sclérose en plaques (SEP) soit relativement courante, les paralysies du nerf crânien isolées sont rares, surtout lorsqu’elles représentent le signe de présentation initial d’un nouveau diagnostic de SEP.ce rapport décrit un patient sans antécédent de SEP dont le seul signe de présentation était une paralysie d’abducens isolée., Une lésion pontine de renforcement a été trouvée à L’IRM qui était en corrélation avec sa paralysie abducens, et des lésions non actives supplémentaires à l’IRM ont conduit à un diagnostic de SEP.ce cas démontre l’importance de considérer la SEP dans le cadre du diagnostic différentiel des patients atteints de paralysie du nerf crânien isolé.
© 2016 L’auteur(s). Publié par S. Karger AG, Bâle
Introduction
la sclérose en plaques (SEP) est une maladie chronique, auto-immune et démyélinisante du système nerveux central (SNC)., La présentation des symptômes peut varier considérablement, mais implique le plus souvent une faiblesse, une paresthésie, des difficultés de démarche ou des déficits visuels . Pratiquement n’importe quelle zone de la substance blanche du SNC peut être impliquée, bien que cela implique plus classiquement la substance blanche périventriculaire. L’atteinte du tronc cérébral est fréquente, bien que les paralysies du nerf crânien isolées soient des signes rares dans la SEP .des études Antérieures ont suggéré que les paralysies du nerf crânien isolées dans la SEP sont plus souvent trouvées comme présentant des symptômes que comme des symptômes récurrents. Parmi les paralysies du nerf crânien isolées dans la SEP, le cinquième nerf est le plus souvent impliqué (4.,8%), suivi du septième Nerf (3,7%) et du sixième nerf (1,0%). Ainsi, la paralysie d’abducens est une rare découverte isolée de SEP, soit en tant que signe de présentation, soit lors d’une exacerbation de la maladie. Les Patients atteints de paralysie abducens présentent généralement une diplopie au regard horizontal, et l’examen peut révéler un mouvement lent du droit latéral ipsilatéral . La SEP a été impliquée comme cause de paralysie unilatérale d’abducens dans 4-9% des cas , bien que L’IRM puisse ne pas détecter les lésions du tronc cérébral dans tous les cas ., Une étude de 2002 portant sur les causes non traumatiques de la paralysie du sixième nerf chez les patients âgés de 20 à 50 ans a révélé que la SEP était la cause dans 24% des cas . En plus de la SEP, le diagnostic différentiel d’une paralysie nerveuse abducens comprend des lésions de masse, la maladie de Lyme, une infection virale, la syphilis, la sarcoïdose et une maladie vasculaire .
ici, nous rapportons un patient qui a présenté une paralysie unilatérale isolée d’abducens comme le signe initial de la SEP.,
Description du cas
Un homme de 28 ans ayant des antécédents médicaux d’hypertension et d’obésité s’est présenté au service d’urgence avec des antécédents de vision double d’une journée, le plus visible sur le côté gauche du regard. La double vision s’est résolue en couvrant l’un ou l’autre œil. En outre, il avait une histoire de 1-2 semaines de paresthésie de la main droite distale et de l’avant-bras, et le cinquième chiffre du pied droit. L’examen physique n’a été significatif que pour la paralysie rectale latérale gauche. Tous les autres nerfs crâniens étaient intacts et aucune autre anomalie neurologique n’a été notée., Les premiers résultats de laboratoire n’ont révélé qu’une leucocytose légère (11,3 × 109/L) et aucune autre anomalie hématologique ou électrolytique. Une tomodensitométrie du cerveau non contrast n’a montré aucune anomalie. L’IRM du cerveau et de la moelle épinière a été réalisée avec et sans contraste de gadolinium. Plusieurs zones focales d’intensité accrue du signal T2 ont été notées dans la substance blanche périventriculaire des lobes frontal et pariétal, la substance blanche sous-corticale du lobe temporal gauche et les pons gauches. La lésion pontine s’améliorait (Fig 1)., Dans la moelle épinière, le côté gauche de la moelle épinière C5-C6 a démontré une hyperintensité T2. Ces résultats représentaient probablement des lésions multiples réparties dans le temps et dans l’espace et, ainsi que les antécédents cliniques et l’examen du patient, suggéraient un diagnostic de SEP.
Fig. 1.
IRM Postcontrast T1 montrant une lésion améliorant la pontine gauche.
Le patient a été admis et a commencé sur la méthylprednisolone par voie intraveineuse., Plus de travail pour exclure d’autres causes étiologiques de la maladie a révélé une ESR élevée de 25 mm/h, sérologies virales et Lyme négatives, NMO IgG négatif et un ANA négatif. Il a été traité avec de la méthylprednisolone 500 mg par voie intraveineuse pendant 3 jours, puis renvoyé à la maison. Il a eu la résolution de la paresthésie 1 jour après avoir commencé les stéroïdes. Il a été réévalué au bureau 2 jours après son congé de l’hôpital et avait une résolution complète de la paralysie du CN VI.
Discussion
l’atteinte du tronc cérébral dans la SEP est courante, bien que les paralysies nerveuses isolées ne le soient pas., Les paralysies nerveuses isolées ne surviennent que chez 10,4% des patients atteints de SEP, la paralysie abducens étant la troisième paralysie nerveuse isolée la plus fréquente, survenant chez 1,0% des patients atteints de SEP, derrière le trijumeau (4,8%) et le visage (3,7%) . Ces paralysies surviennent le plus souvent au début de la maladie, bien qu’elles puissent également survenir au cours de la maladie .
notre patient présentait une paralysie de l’abducens gauche et une paresthésie du membre distal droit. La lésion dans le pons médial était en amélioration et donc compatible avec une lésion active, et l’emplacement était compatible avec sa paralysie CN VI., Le sixième noyau nerveux est situé dans le tegmentum Pontin, et un faisceau de fibres compact contenant des motoneurones de ce noyau court médialement vers la région ventrale, où le nerf crânien sort du pons . La lésion pontine de notre patient semblait être située le long du tractus fibreux émergeant du sixième noyau nerveux, et est en corrélation avec sa diplopie. Bien qu’une lésion IRM ait été détectée clairement dans ce cas, il convient de noter que les auteurs précédents ont constaté que L’IRM ne détecte pas toujours les lésions du tronc cérébral responsables de ces paralysies chez les patients atteints de SEP .,
chez tout patient présentant une paralysie isolée du nerf crânien, la SEP doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel. Chez les patients de moins de 50 ans (comme chez notre patient), les causes infectieuses (maladie de Lyme, infections virales, syphilis), la sarcoïdose et la vascularite auto-immune doivent également être prises en compte dans le diagnostic différentiel, tandis que pour les patients plus âgés, la maladie vasculaire des petits vaisseaux doit également être prise en compte . La présence de déficits neurologiques multiples, y compris les paralysies du nerf crânien, est suspecte pour la SEP et doit être étudiée par IRM., Bien que L’IRM ne détecte pas toujours les lésions du tronc cérébral responsables de la paralysie du nerf crânien, elle peut révéler d’autres lésions de la substance blanche du SNC qui peuvent aider au diagnostic de la SEP, comme ce fut le cas avec notre patient.
énoncé D’éthique
le patient a obtenu son consentement éclairé pour sa participation à ce rapport de cas.
Déclaration
Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts à déclarer. Ce rapport de cas n’a pas été financé.
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Author Contacts
Sargon Bet-Shlimon
215 E 95th St, Apt 25C
New York, NY 10128 (USA)
E-Mail sbetshl1@gmail.,com
détails de L’Article / Publication
reçu: 01 décembre 2016
accepté: 02 Décembre 2016
publié en ligne: 03 janvier 2017
Date de sortie: septembre – décembre
nombre de pages imprimées: 4
Nombre de Figures: 1
Nombre de tableaux: 0
eISSN: 1662-680x (en ligne)
pour plus d’informations: https://www.karger.com/CRN
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