un aspect FAMILIAL du gigantisme de GOLIATH
Goliath, le Gittite, est le géant le plus connu de la Bible. Il est décrit comme « un champion du camp des Philistins, dont la hauteur était de six coudées et une envergure » (Samuel 17:4). De Samuel et chroniques (tableau I), nous avons tiré le pedigree de Goliath (figure 1). Une interprétation littérale des versets suggère que son frère et ses trois fils étaient également de taille géante., Le nom du troisième fils de Goliath n’apparaît pas dans la Bible, nous l’avons donc nommé Exadactyle car il a été dit qu ‘ « il avait sur chaque main six doigts, et sur chaque pied six orteils » (Samuel 21:20-21). L’arbre généalogique de Goliath suggère un gène hypophysaire autosomique dominant héréditaire, tel que L’AIP2.,s 20:5
Goliath du Pedigree., Les membres affectés sont ombrés en noir. le symbole + indique l’exadactylie.
Goliath a été tué par David qui a jeté une pierre sur son front (Samuel 17:49). Cela donne une preuve supplémentaire qu’il souffrait d’un dysfonctionnement de la glande pituitaire; une tumeur pituitaire appuyant sur son chiasme optique, et une perturbation visuelle conséquente due à la pression sur son nerf optique, l’aurait rendu difficile pour lui de voir la pierre dans sa vision latérale. Les géants hypophysaires semblent impressionnants en termes de stature, mais peuvent ne pas avoir de vitesse et d’agilité pour correspondre à leur force perçue., David, ayant de l’agilité, en particulier après avoir décliné la lourde armure qui lui était offerte, et étant habile aux coups de fronde, peut avoir trouvé un moyen de contourner le redoutable géant en tirant un coup de fronde du côté du champ de bataille. Le fait que Goliath ait pu avoir une tumeur hypophysaire a été reconnu par Vladimir Berginer dans un article en 20003., Dans sa description de la maladie, il note une peinture de David et Goliath par Puget au 18ème siècle notant l’apparition de l’acromégalie dans la tête coupée de Goliath, et remarque que la peinture a été faite plus de Cent ans avant que Marie ne décrit à l’origine la maladie en 1886. Il commente également utilement que Goliath a été tué par David qui lui a coupé la tête, non pas de l’impact de la pierre qui l’a abattu, peut-être à cause d’une contusion cérébrale, mais ne l’a pas tué directement.,
le gigantisme se produit lorsqu’un adénome hypophysaire sécrétant une hormone de croissance est présent avant la fusion épiphysaire. Les adénomes hypophysaires peuvent être présents dans un certain nombre de conditions génétiques, telles que la néoplasie endocrinienne multiple de type 1, Le complexe de Carney et L’adénome hypophysaire isolé Familial (apie). La FIPA est une affection autosomique dominante avec pénétrance incomplète, causée par des mutations germinales du gène AIP (aryl hydrocarbon receptor interacting protein) 4. Les Patients présentant des mutations AIP ont un âge moyen plus précoce au moment du diagnostic que les patients ayant une mutation AIP négative4., L’âge de Goliath n’est pas clair, mais l’apparition précoce de tumeurs hypophysaires est typique du gigantisme héréditaire et la limitation de la vision latérale est courante. Goliath lui-même avait un porteur de bouclier le précéder, peut-être pour indiquer à Goliath la direction de l’ennemi qui s’approchait.
la polydactylie n’a pas été décrite en association avec L’apie. Le gène AIP se trouve sur le chromosome 11q13. 3. Le gène Bardet-Biedl, BBS1, est situé à proximité sur le chromosome 11q13.2. Le syndrome de Bardet-Biedl de type I est caractérisé par une dystrophie bâtonnière, une obésité troncale, une déficience cognitive et une polydactylie5 postaxiale., On pense que la protéine codée par BBS1 joue un rôle dans le développement des membres. Il est peu probable que la famille de Goliath ait eu une apie causée par une microdélétion qui impliquait également BBS1, car la distance génétique entre les gènes BBS1 et AIP est séparée par une région pleine de gènes de 1 Mb. Un tel écart rend un syndrome génétique contigu héréditaire peu probable car il y aurait eu trop d’autres caractéristiques. Très rarement, les patients BBS1 ont une exadactylie symétrique; le plus souvent, il est présent dans une ou deux extrémités, supérieure et inférieure-pas dans les quatre., On ne nous donne pas beaucoup d’autres détails sur Exadactylus, donc une nouvelle mutation BBS1 due à un réarrangement complexe est peu probable-une nouvelle mutation dans un gène de polydactylie autosomique dominante pourrait expliquer son phénotype symétrique. S’il avait une maladie hypophysaire et six chiffres-il avait peut-être l’air d’un ennemi intimidant -, mais il n’était peut-être pas un grand guerrier en action.,
fait intéressant, Le Livre de Samuel fait référence à cinq pierres que David a soigneusement sélectionnées pour sa fronde dans le ruisseau voisin, et une lecture plus approfondie des passages environnants montre que les parents de David ont tous été impliqués dans la mort des autres géants de la famille de Goliath. Il peut y avoir d’autres interprétations pour cela et divers types de symbolisme, mais il semble probable que plusieurs géants aient été de la famille de Goliath, suggérant en outre un héritage autosomique dominant., L’inverse a également failli se produire-Ishbibenob, le fils de Goliath, est crédité d’avoir presque tué David jusqu’à L’intervention rapide du neveu de David Abishai (2 Samuel 21.16), si clairement l’intellect ou l’agilité n’était pas déficiente chez certains des géants, et la myopathie observée dans certains cas de maladie hypophysaire dans la vie
Les géants de Gath étaient présents après le Déluge., Une réponse possible à la question souvent soulevée de savoir pourquoi les géants Nephilim, présents avant le déluge n’ont pas été éradiqués par celui-ci, pourrait être que de nouvelles mutations dans le gène AIP (ou d’autres gènes) ont provoqué l’apparition de nouvelles familles de géants. Il n’y a aucune preuve dans la Bible pour suggérer que les Nephilim, Rephaim ou Anakim étaient directement liés, mais ils peuvent avoir eu des relations et une lignée entrelacée., Si Goliath était le fils de Rapha-il est probable qu’il descende des Rephaim, mais être élevé à Gath, une ancienne forteresse des Anakim, pourrait suggérer qu’il peut aussi avoir eu des parents Anakim, ce qui rend son statut de champion encore plus important dans le monde antique.
des familles de géants ont été décrites dans la littérature médicale6, mais c’est peut-être l’un des exemples les plus anciens et les plus célèbres à être documentés. La lecture de la littérature archéologique de cette période montre que des géants ont été fouillés, mais de nombreux faux existent., La technologie existe maintenant pour extraire L’ADN de squelettes géants2, et si de nouvelles fouilles au Moyen-Orient mettent au jour un squelette évoquant Goliath, ou Og ou des Géants bibliques similaires, plus de preuves peuvent être obtenues par une analyse minutieuse de l’ADN et il peut être possible à l’avenir de délimiter les relations exactes entre les différentes lignées géantes dans la bible, et de les disséquer plus loin.,
En conclusion, Goliath pourrait avoir eu une mutation AIP provoquant un gigantisme hypophysaire autosomique dominant précoce et l’un de ses fils pourrait avoir eu un syndrome impliquant à la fois AIP et BBS1, ce qui pourrait expliquer en quelque sorte les caractéristiques physiques de sa famille et leur bon taux de réussite sur le champ de bataille jusqu’à ce