Une fois que quelqu’un a reçu un diagnostic de neuroblastome, les médecins tenteront de déterminer s’il s’est propagé et, dans l’affirmative, dans quelle mesure. Ce processus s’appelle la mise en scène. Le stade du neuroblastome d’un enfant décrit la quantité de cancer dans le corps. Le stade est utilisé pour aider à déterminer la gravité du cancer et la meilleure façon de le traiter.
pour le neuroblastome, plusieurs autres facteurs sont examinés ainsi que le stade de l’enfant pour décider dans quel groupe de risque un enfant tombe., Un groupe à risque est une image globale de la façon dont le neuroblastome d’un enfant répondra au traitement et aide les médecins à choisir les traitements qui pourraient fonctionner le mieux. Les médecins utilisent également des groupes à risque de neuroblastome lorsqu’ils parlent de statistiques de survie. Pour plus d’informations, voir Groupes à risque de neuroblastome
Il existe aujourd’hui deux systèmes utilisés pour la stadification du neuroblastome. La principale différence entre les deux systèmes est de savoir si le système de stadification peut être utilisé pour aider à déterminer le groupe à risque d’un enfant avant le début du traitement.,
- L’international Neuroblastoma Risk Group stadification System (INRGSS) utilise les résultats de tests d’imagerie (tels que la tomodensitométrie ou L’IRM et l’analyse MIBG) pour aider à décider d’un stade. L’INRGSS peut être déterminée avant le début du traitement.
- Le système international de stadification du neuroblastome (INSS) utilise les résultats de la chirurgie pour retirer la tumeur d’un enfant au lieu de tests d’imagerie.
étant donné que de nombreux enfants atteints de neuroblastome seront opérés dans le cadre de leur plan de traitement, L’INSS ne fonctionne pas aussi bien pour attribuer un groupe à risque avant le début du traitement., L’INRGSS est maintenant utilisé pour déterminer la stadification de la plupart des études de groupe en oncologie chez l’enfant, mais certaines études ont des résultats qui seront publiés au cours des prochaines années qui ont utilisé L’INSS.
Ces systèmes de stadification peuvent tous deux être utilisés pour s’assurer que les enfants atteints de neuroblastome reçoivent les traitements qui leur conviennent le mieux. Si votre enfant a un neuroblastome et n’a pas subi de chirurgie, vous êtes plus susceptible d’entendre parler du stade de votre enfant en fonction de L’INRGSS. Si votre enfant a subi une intervention chirurgicale, vous pouvez entendre les médecins parler de votre enfant en utilisant un ou l’autre système.,
pour plus d’informations sur les examens physiques, les tests d’imagerie et les biopsies utilisés pour aider à déterminer les stades du neuroblastome, voir Tests de neuroblastome.
Les stades et les groupes à risque du neuroblastome sont complexes et peuvent prêter à confusion. Si vous ne savez pas ce que cela signifie pour votre enfant, demandez à votre médecin de vous expliquer dans une manière que vous pouvez comprendre.
International Neuroblastoma Risk Group stadification System (INRGSS)
L’INRGSS a été développé pour aider à déterminer le stade et le groupe à risque d’un enfant avant le début du traitement., Il a également aidé des chercheurs du monde entier à comparer les résultats d’études pour aider à déterminer quels traitements sont les meilleurs. Avant son développement, les chercheurs de différents pays ne pouvaient pas facilement comparer les résultats de l’étude en raison de différents systèmes de stadification. L’INRGSS utilise des tests d’imagerie (généralement un scanner ou une IRM, et un scan MIBG), ainsi que des examens et des biopsies pour aider à définir le stade. Le stade peut ensuite être utilisé pour aider à prédire à quel point la tumeur est résécable – c’est-à-dire combien de celle-ci peut être enlevée par chirurgie.,
l’INRGSS utilise des facteurs de risque définis par l’image (Idrf), qui sont des facteurs observés sur les tests d’imagerie qui pourraient signifier que la tumeur sera plus difficile à enlever. Cela inclut des choses comme la tumeur qui se développe dans un organe vital à proximité ou qui se développe autour de vaisseaux sanguins importants.
l’INRGSS a 4 stades:
L1: une tumeur qui ne s’est pas propagée d’où elle a commencé et qui n’a pas évolué en structures vitales telles que définies par la liste des Idrf. Il est confiné à une zone du corps, comme le cou, la poitrine ou l’abdomen.,
L2: une tumeur qui ne s’est pas propagée loin de l’endroit où elle a commencé (par exemple, elle peut s’être développée du côté gauche de l’abdomen vers le côté gauche de la poitrine), mais qui a au moins un IDRF.
M: une tumeur qui s’est propagée (métastasée) à une partie éloignée du corps (sauf les tumeurs qui sont au stade MS).
Sep: la maladie métastatique chez les enfants de moins de 18 mois atteints de cancer se propage uniquement à la peau, au foie et / ou à la moelle osseuse. Pas plus de 10% des cellules de la moelle sont cancéreuses et une analyse MIBG ne montre pas de propagation aux os et/ou à la moelle osseuse.,
système international de stadification du neuroblastome (INSS)
Depuis le milieu des années 1990, la plupart des centres de cancérologie utilisent L’INSS pour dépister le neuroblastome. Ce système prend en compte les résultats de la chirurgie pour enlever la tumeur. Il ne peut pas aider les médecins à déterminer une étape avant le début du traitement, de sorte qu’il ne fonctionne pas aussi bien pour les enfants qui n’ont pas besoin ou ne peuvent pas se faire opérer. Sous forme simplifiée, les stades sont:
stade 1: le cancer est toujours dans la zone où il a commencé. Il est d’un côté du corps (droit ou gauche)., Toute tumeur visible a été complètement enlevée par chirurgie (bien que regarder les bords de la tumeur au microscope après la chirurgie puisse montrer certaines cellules cancéreuses). Les ganglions lymphatiques à l’extérieur de la tumeur sont exempts de cancer (bien que les ganglions enfermés dans la tumeur puissent contenir des cellules de neuroblastome).
stade 2A: le cancer est toujours dans la zone où il a commencé et d’un côté du corps, mais toutes les tumeurs visibles n’ont pas pu être enlevées par chirurgie. Les ganglions lymphatiques à l’extérieur de la tumeur sont exempts de cancer (bien que les ganglions enfermés dans la tumeur puissent contenir des cellules de neuroblastome).,
Stade 2B: le cancer se trouve sur un côté du corps et peut ou non avoir été complètement éliminé par chirurgie. Les ganglions lymphatiques voisins, à l’extérieur de la tumeur contient des cellules de neuroblastome, mais le cancer ne s’est pas propagé aux ganglions lymphatiques de l’autre côté du corps ou ailleurs.
stade 3: le cancer ne s’est pas propagé à des parties éloignées du corps, mais l’une des choses suivantes est vraie:
- Le cancer ne peut pas être complètement éliminé par chirurgie et il a traversé la ligne médiane (définie comme la colonne vertébrale) de l’autre côté du corps. Il peut ou non s’être propagé aux ganglions lymphatiques voisins.,
- Le cancer est toujours dans la zone où il a commencé et se trouve sur un côté du corps. Il s’est propagé aux ganglions lymphatiques qui sont relativement proches, mais de l’autre côté du corps.
- Le cancer est au milieu du corps et se développe vers les deux côtés (soit directement, soit en se propageant aux ganglions lymphatiques voisins) et ne peut pas être complètement éliminé par chirurgie.
stade 4: le cancer s’est propagé à des sites éloignés tels que les ganglions lymphatiques éloignés, les os, le foie, la peau, la moelle osseuse ou d’autres organes (mais l’enfant ne répond pas aux critères du stade 4S).,
stade 4S (également appelé neuroblastome « spécial”): l’enfant a moins de 1 an. Le cancer est d’un côté du corps. Il pourrait avoir propagé aux ganglions lymphatiques du même côté du corps, mais pas à des nœuds de l’autre côté. Le neuroblastome s’est propagé au foie, à la peau et/ou à la moelle osseuse. Cependant, pas plus de 10% des cellules de la moelle sont cancéreuses, et les tests d’imagerie tels qu’un scan MIBG ne montrent pas de cancer dans les os ou la moelle osseuse.,
récurrent: bien qu’il ne fasse pas officiellement partie du système de stadification, ce terme est utilisé pour décrire le cancer qui est revenu (récidivé) après avoir été traité. Le cancer pourrait revenir dans la région où il a commencé ou dans une autre partie du corps.
marqueurs pronostiques
Les marqueurs pronostiques sont des caractéristiques qui aident à prédire si les perspectives de guérison de l’enfant sont meilleures ou pires que ce qui serait prédit par le stade seul. Beaucoup de ces marqueurs pronostiques sont utilisés avec le stade d’un enfant pour attribuer leur groupe à risque., Les marqueurs suivants sont utilisés pour aider à déterminer le pronostic d’un enfant:
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Âge: Les enfants plus jeunes (moins de 12-18 mois) sont plus susceptibles d’être guéris que les enfants plus âgés.
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histologie tumorale: l’histologie tumorale est basée sur l’apparence des cellules du neuroblastome au microscope. Les tumeurs qui contiennent plus de cellules et de tissus d’apparence normale ont tendance à avoir un meilleur pronostic et auraient une histologie favorable. Les tumeurs dont les cellules et les tissus semblent plus anormaux au microscope ont tendance à avoir un pronostic plus mauvais et auraient une histologie défavorable.,
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ploïdie de L’ADN: la quantité d’ADN dans chaque cellule, appelée ploïdie ou indice D’ADN, peut être mesurée à l’aide de tests de laboratoire spéciaux, tels que la cytométrie en flux ou la cytométrie par imagerie. Les cellules de neuroblastome avec à peu près la même quantité d’ADN que les cellules normales (un indice D’ADN de 1) sont classées comme diploïdes. Les cellules avec des quantités accrues d’ADN (un indice D’ADN supérieur à 1) sont appelées hyperdiploïdes. Les cellules de neuroblastome avec plus D’ADN sont associées à un meilleur pronostic, en particulier pour les enfants de moins de 2 ans. La ploïdie de L’ADN n’est pas aussi utile pour comprendre un pronostic chez les enfants plus âgés.,
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amplifications du gène MYCN: le MYCN est un oncogène, un gène qui aide à réguler la croissance cellulaire. Les changements dans les oncogènes peuvent faire croître et diviser les cellules trop rapidement, comme avec les cellules cancéreuses. Les neuroblastomes avec trop de copies (amplification) de L’oncogène MYCN ont tendance à se développer rapidement et peuvent être plus difficiles à traiter.
- changements chromosomiques: les cellules tumorales qui manquent certaines parties des chromosomes 1 ou 11 (appelées délétions 1p ou délétions 11q) peuvent prédire un pronostic moins favorable. Avoir une partie supplémentaire du chromosome 17 (gain de 17q) est également lié à un pronostic plus mauvais., Comprendre l’importance des délétions/gains chromosomiques est un domaine actif de la recherche sur le neuroblastome, pour plus d’informations, voir quoi de neuf dans la recherche sur le neuroblastome?
- récepteurs de la Neurotrophine (facteur de croissance nerveuse): ce sont des substances à la surface des cellules nerveuses normales et sur certaines cellules de neuroblastome. Ils permettent normalement aux cellules de reconnaître les neurotrophines – des produits chimiques de type hormonal qui aident les cellules nerveuses à mûrir. Les neuroblastomes qui ont plus de certains récepteurs de neurotrophine, en particulier le récepteur du facteur de croissance nerveux appelé TrkA, peuvent avoir un meilleur pronostic.,
Les taux sériques (sanguins) de certaines substances peuvent être utilisés pour aider à prédire le pronostic.
- Les cellules du neuroblastome libèrent de la ferritine, un produit chimique qui est une partie importante du métabolisme normal du fer dans le sang. Les Patients présentant des niveaux élevés de ferritine ont tendance à avoir un pronostic plus mauvais.
- L’énolase spécifique aux neurones (NSE) et la lactate déshydrogénase (LDH) sont produites par certains types de cellules normales ainsi que par des cellules de neuroblastome. L’augmentation des niveaux d’ESN et de LDH dans le sang est souvent liée à une détérioration des perspectives chez les enfants atteints de neuroblastome.,
- une substance à la surface de nombreuses cellules nerveuses connue sous le nom de ganglioside GD2 est souvent augmentée dans le sang des patients atteints de neuroblastome. Bien que L’utilité du GD2 pour prédire le pronostic soit inconnue, il peut s’avérer plus important dans le traitement du neuroblastome. (Voir quoi de neuf dans la recherche sur le neuroblastome?)