l’immunoglobuline la plus abondante dans le sérum humain est l’immunoglobuline G (IgG) (environ 80% du total). La protéine IgG est composée de molécules de 4 sous-classes désignées IgG1 à IgG4. Chaque sous-classe contient des molécules avec une chaîne gamma lourde structurellement unique. Sur le total des IgG, environ 65% sont des IgG1, 25% des IgG2, 6% des IgG3 et 4% des IgG4., Les molécules de différentes sous-classes D’IgG ont des propriétés biologiques quelque peu différentes (par exemple, la capacité de fixation du complément et la liaison aux cellules phagocytaires), qui sont déterminées par des différences structurelles dans les chaînes lourdes gamma. L’intérêt clinique pour les sous-classes D’IgG concerne les immunodéficiences potentielles (par exemple, les déficiences de sous-classe) et les maladies liées aux IgG4 (par exemple, les élévations D’IgG4). Ce test est le meilleur pour les tests de carence, et le test IgG4 (IGGS4 / sous-classe D’immunoglobulines IgG4, sérum) est le meilleur pour les tests de maladie liés à L’IgG4.,
Une diminution des concentrations de protéines de la sous-classe des IgG peut se produire dans le contexte de l’hypogammaglobulinémie (par exemple, dans l’immunodéficience variable commune où toutes les classes d’immunoglobulines sont généralement affectées) ou des carences peuvent être sélectives, impliquant généralement L’IgG2. La carence en IgG1 survient généralement chez les patients présentant un déficit sévère en immunoglobuline impliquant d’autres sous-classes D’IgG. La carence en IgG2 est plus hétérogène et peut se produire sous forme de carence isolée ou en combinaison avec une carence en immunoglobuline A (IgA), ou en IgA et autres sous-classes D’IgG., La plupart des patients présentant un déficit en IgG2 présentent des infections récurrentes, généralement une sinusite, une otite ou des infections pulmonaires. Les enfants présentant une carence en IgG2 ont souvent des réponses anticorps déficientes aux antigènes polysaccharidiques, y compris les antigènes bactériens associés à Haemophilus influenzae type B et Streptococcus pneumoniae. Des déficiences isolées de L’IgG3 ou de L’IgG4 se produisent rarement, et la signification clinique de ces résultats n’est pas claire.
la maladie liée à la sous-classe 4 des IgG est un syndrome récemment reconnu d’étiologie inconnue qui survient le plus souvent chez les hommes d’âge moyen et plus âgés., Plusieurs systèmes d’organes peuvent être impliqués et englobent de nombreuses maladies antérieures et nouvellement décrites telles que la pancréatite auto-immune de type 1; la maladie de Mikulicz et la sialadénite sclérosante; le pseudotumor Orbital inflammatoire; l’aortite sclérosante chronique; la thyroïdite de Riedel, un sous-ensemble de la thyroïdite de Hashimoto; la pneumonite interstitielle liée à L’IgG4; et la néphrite tubulo-interstitielle liée à L’IgG4. Chacune de ces entités est caractérisée par un gonflement tumoral des organes impliqués avec des plasmocytes infiltrants, principalement IgG4-positifs, accompagnés d’une fibrose « storiforme »., En outre, des concentrations sériques élevées D’IgG4 sont trouvées chez 60% à 70% des patients diagnostiqués avec une maladie liée à L’IgG4.
le diagnostic de la maladie liée à L’IgG4 nécessite une biopsie tissulaire de l’organe affecté démontrant les caractéristiques histologiques susmentionnées. Il est recommandé que les patients suspectés d’avoir une maladie liée à L’IgG4 fassent mesurer leur taux sérique D’IgG4.