Qu’est-ce que le système lymphatique et que sont les ganglions lymphatiques?
Le système lymphatique est comme le « ménage » de l’organisme. C’est un réseau de vaisseaux (tubes) qui relient les ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques peuvent varier en taille, mais sont normalement jusqu’à environ 2 centimètres de large. Ils contiennent des cellules qui éliminent les bactéries et autres débris étrangers du corps. La lymphe est un liquide aqueux qui circule entre les cellules du corps, ramassant les débris étrangers et les emmenant dans le ganglion lymphatique pour le filtrer., À partir du ganglion lymphatique, les débris peuvent traverser plusieurs autres ganglions du système avant d’être déversés dans la circulation sanguine et éliminés par le foie. Le système lymphatique est répandu dans tout le corps et comprend également la rate et le thymus.
qu’est Ce qu’un lymphocyte?
Les Lymphocytes sont un type de globules blancs. Ces cellules (appelées cellules B et cellules T) sont importantes dans la lutte contre l’infection et aident ce qu’on appelle la « réponse immunitaire. »Les cellules B produisent des protéines appelées anticorps, qui se déplacent dans la circulation sanguine et attaquent une cible spécifique dirigée par les cellules B., Ils commencent leur vie dans la moelle osseuse et de développer pleinement dans les ganglions lymphatiques. Les lymphocytes T mûrissent dans le thymus et attaquent les cellules identifiées comme étrangères par les lymphocytes B. Ces deux cellules sont capables de se souvenir des bactéries d’infections antérieures et peuvent réagir plus rapidement aux infections futures.
quels sont les lymphomes non hodgkiniens?
les lymphomes non hodgkiniens (LNH) sont un groupe de cancers qui affectent le système immunitaire-le système censé protéger notre corps contre les maladies., Les NHL commencent dans les ganglions lymphatiques et sont constitués de lymphocytes malins (cancéreux) (cellules B ou lymphocytes T). En 2001, l’Organisation mondiale de la santé a mis au point un système de classification pour les plus de 30 types de LNH, qui sont ensuite divisés en fonction du type de cellule concerné (cellule B ou cellule T). Ces 30 + types de LNH sont différents dans leurs taux de croissance et leur agressivité. Ils sont souvent traités différemment.
que sont les lymphomes cutanés à cellules T?
les lymphomes cutanés à cellules T (CTCLs) sont un groupe de lymphomes où la peau est le site principal du cancer., Il existe plusieurs types ou « classifications » de CTCL (voir ci-dessous). Mycosis fungoides (MF) est le plus commun. Cet article se concentrera sur les mycoses fongoïdes et le syndrome de Sézary (SS), les deux CTCLs les plus courants. Les autres sous-types vus dans le tableau ci-dessous sont considérés comme assez rares.,
The World Health Organization (WHO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Classification
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Cutaneous T-Cell Lymphomas |
Type/Sub-type |
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Indolent (slow-growing) Clinical Behavior |
Mycosis fungoides- Variants include:
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Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma |
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Primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-Cell lymphoma |
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CD30+ Lymphproliferative Disorders
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Intermediate-aggressive clinical behavior |
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type |
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Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, other |
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Intravascular large B-cell lymphoma |
Retrieved from: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf
What causes CTCL and am I at risk?,
Le CTCL représente environ 4% des lymphomes non hodgkiniens. Le CTCL est deux fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. L’incidence augmente avec l’âge, avec un âge moyen de diagnostic entre 50 et 60. Cependant, des cas d’enfants ont été signalés. L’incidence de CTCL a augmenté au cours des 30 dernières années. Cela peut être dû, en partie, à de meilleurs diagnostics et tests. Il n’existe pas de système de déclaration précis pour les diagnostics de CTCL, mais les experts estiment qu’il y a 16 000 à 20 000 personnes vivant avec CTCL aux États-Unis.,
Une théorie sur la cause de CTCL est qu’il est lié à un certain type d’infection virale, qui provoque un état immunitaire chroniquement élevé. D’autres théories incluent les changements génétiques et l’exposition chimique, mais les causes réelles restent inconnues.
Comment puis-je prévenir CTCL?
Comme on ne sait pas ce qui cause la CTCL, il n’y a pas de mesures de prévention connues.
quels tests de dépistage sont utilisés pour la CTCL?
Il s’agit d’un cancer rare; il n’existe donc pas de tests de dépistage spécifiques. Un examen approfondi de la peau par le fournisseur de soins de santé peut détecter des lésions précoces.,
Quels sont les signes de CTCL?
Les signes de CTCL dépendent du type MF ou SS. Mycosis fungoides (MF) est une maladie lentement progressive dans laquelle les cellules T cancéreuses s’accumulent dans la peau. Cela provoque
Les signes de CTCL dépendent du type que vous avez: Mycosis fungoides (MF) ou syndrome de Sézary (SS). Mycosis fungoides (MF) est une maladie lentement progressive dans laquelle les cellules T cancéreuses s’accumulent dans la peau. Cela provoque les plaques ou plaques rouges (érythémateuses). Le plus souvent, les patients présenteront ces patchs/plaques à leur équipe de soins., Les plaques sont des lésions plates, alors qu’une plaque décrit une lésion plus épaisse et surélevée. Les plaques ou plaques MF ont tendance à apparaître rondes ou annulaires, de couleur rouge à Rose, peuvent être sèches, squameuses ou démangeaisons et se produisent souvent sur une peau peu exposée au soleil. Les lésions peuvent rester de la même taille pendant de nombreuses années, croître lentement ou disparaître au hasard. Le délai médian jusqu’au diagnostic est d’environ 6 ans pour le CTCL. Cela illustre que le comportement et l’apparence bénins (inoffensifs) de MF peuvent faire en sorte que les lésions soient ignorées par le patient ou ne soient pas diagnostiquées par le fournisseur., Dans les stades plus avancés, les lésions cutanées peuvent former des tumeurs en forme de champignon (c’est ce qu’on appelle le stade tumoral MF), d’où le nom mycosis fungoides.
le syndrome de Sézary (SS) est une forme plus agressive de CTCL. Les Patients diagnostiqués avec SS ont des taches rouges ou des rougeurs généralisées sur la peau, mais plus important encore, ils ont des cellules T cancéreuses (malignes) dans la circulation sanguine. Ces cellules malignes peuvent impliquer des ganglions lymphatiques, de la moelle osseuse et d’autres organes. La SS peut être le résultat de la progression de la MF existante ou, plus généralement, d’un nouveau diagnostic (appelé de novo)., Le diagnostic de SS est fait en trouvant des lymphocytes T anormaux, appelés cellules de Sézary, dans la circulation sanguine. La peau en SS est souvent très irritante, semble « épaissie » et peut sembler squameuse. Les paumes et les plantes peuvent être très rouges et épaissies, avec des fissures dans la peau (appelées fissures). Ces patients peuvent présenter une alopécie (perte de cheveux), des anomalies des ongles et des modifications oculaires (blépharoconjonctivite et ectropion).
comment le CTCL est-il diagnostiqué?
le diagnostic de CTCL peut prendre des années, car à ses premiers stades, il ressemble et ressemble à de nombreuses affections cutanées courantes, telles que l’eczéma et le psoriasis., Une biopsie cutanée incisionnelle, et dans certains cas plus d’une, est nécessaire pour un diagnostic de CTCL. Votre fournisseur retirera une petite partie d’une lésion et la regardera au microscope pour voir si les cellules sont celles de CTCL ou d’un trouble cutané différent. Vous recevrez un examen physique complet, y compris la palpation (sensation) de vos ganglions lymphatiques, ainsi que des analyses de sang pour vérifier la présence de lymphocytes malins. Dans certains cas de SS, des cellules cancéreuses malignes peuvent être observées dans le sang. Vous pouvez également subir une tomodensitométrie, une IRM ou une TEP pour vérifier la présence de métastases (propagation) aux ganglions lymphatiques et aux organes.
comment CTCL est-il mis en scène?,
la stadification du cancer décrit l’ampleur de sa croissance ou de sa propagation avant que le diagnostic ne soit posé. La stadification décrit l’étendue de la maladie. Les Cancers causent des problèmes car ils peuvent se propager et peuvent affecter le fonctionnement des organes. MF et SS sont mis en scène à l’aide d’un système de mise en scène TNMB. T décrit l’atteinte tumorale sur la peau, N décrit s’il y a atteinte des ganglions lymphatiques, M décrit si d’autres organes sont touchés par le cancer et B indique si des cellules cancéreuses se trouvent dans le sang.
la ventilation TNMB est assez technique, et il est fourni à la fin de cet article pour votre référence., Votre fournisseur de soins de santé utilisera les résultats de votre diagnostic pour attribuer le résultat TNMB, puis une étape.
comment le CTCL est-il traité?
Le CTCL a souvent une évolution longue et lente et peut rester confiné à la peau. Certains patients peuvent avoir un CTCL progressant plus rapidement et environ 10% des cas se propageront aux ganglions lymphatiques ou à d’autres organes. Les maladies sont souvent décrites comme chroniques, nécessitant une prise en charge à long terme par une équipe interdisciplinaire de fournisseurs de soins de santé., T1 et T2 sont souvent appelés stade patch / plaque, T3 stade tumoral et T4 stade érythrodermique (peau rouge ou écailleuse sur une grande partie du corps). Les personnes atteintes de SS et de MF avancé sont chroniquement immunodéprimées en raison de l’effet de la maladie sur les lymphocytes T. Cela conduit à des infections étant un problème chronique rencontré par les patients atteints de SS et MF avancé.
alors que le CTCL à un stade précoce est potentiellement curable, pour la plupart des patients, il s’agit d’un cancer chronique. Il peut progresser sur de nombreuses années et la plupart des patients vivent avec CTCL pendant une longue période de temps., Il y a pas moins de 30 traitements pour CTCLs, avec beaucoup plus de combinaisons possibles de ces thérapies. Contrairement à certains cancers, la progression d’une thérapie ne signifie pas que la même thérapie ne réussira plus à l’avenir. Alors que la maladie au stade précoce (patch/plaque) peut bien répondre à un traitement topique (appliqué sur la peau) seul, les cas plus avancés peuvent nécessiter une combinaison de traitements topiques et systémiques (dans tout le corps) pour réussir.,
thérapies topiques
Les thérapies topiques sont appliquées sur la peau plusieurs fois par jour sous forme de pommade, de crème ou de gel sur les zones touchées. Les corticostéroïdes de différentes concentrations peuvent être utilisés pour traiter de petites zones avec peu d’effets secondaires, mais ne sont généralement pas appliqués à l’ensemble du corps. Ils devraient être appliqués uniquement aux zones touchées. Ils peuvent provoquer un amincissement de la peau après une utilisation à long terme. La moutarde à l’azote (gel de Mechloréthamine), un agent de chimiothérapie, peut être ajoutée à une pommade pour une application sur de grandes zones de la peau. Il fonctionne en ralentissant ou en arrêtant la croissance des cellules cancéreuses., La moutarde à l’azote peut provoquer des démangeaisons, des rougeurs ou des éruptions cutanées et doit être appliquée avec des gants et uniquement sur la peau touchée.
les rétinoïdes topiques tels que le bexarotène (gel et oral) et le tazarotène interfèrent avec la production de cellules tumorales et sont disponibles dans des formulations topiques (gel) et orales (par voie orale). Les rétinoïdes agissent en provoquant la mort des cellules tumorales et en stimulant la réaction immunitaire., Presque tous les patients prenant du bexarotène oral développeront une hypothyroïdie (thyroïde sous-active) et des taux de cholestérol plus élevés, qui peuvent tous deux être traités avec d’autres médicaments, qui sont parfois commencés avant le traitement par bexarotène. Ces problèmes s’inversent d’eux-mêmes après l’arrêt du médicament. Les autres effets secondaires comprennent: maux de tête, nausées, fatigue et sensibilité au soleil. Les diabétiques peuvent souffrir d’hypoglycémie et doivent surveiller attentivement leur glycémie.
photothérapie (lumière UV)
la photothérapie, ou lumière UV, utilise une source de lumière pour traiter certaines maladies de la peau., PUVA (psoralène plus lumière UVA) et UVB sont des types de photothérapie, qui utilisent soit UVA (avec psoralène) ou UVB rayons ultraviolets pour endommager les cellules cancéreuses. Le psoralène, un photosensibilisant, est administré environ 90 minutes avant le traitement par PUVA pour rendre les lymphocytes T plus sensibles aux effets néfastes de la lumière. La peau est ensuite exposée aux rayons UVA d’une » lightbox » dans le bureau du fournisseur. Le psoralène reste dans le système pendant 24 heures, il faut donc prendre des précautions pour protéger la peau et les yeux de la lumière du soleil pendant cette période., Il existe un risque accru de cataractes et de nausées causées par le psoralène et la peau rouge, sèche ou qui démange par les rayons UVA. Comme pour toute exposition aux UVA / B, il existe un risque de mélanome et de cancers basaux et épidermoïdes en raison de ce traitement. La thérapie UVB ne pénètre pas la peau aussi profondément que les UVA et peut être utilisée (sans photosensibilisateur) pour les lésions cutanées minces. Les effets secondaires comprennent une rougeur ou une brûlure de la peau.
la radiothérapie par faisceau D’électrons est un type de radiothérapie qui délivre un rayonnement aux couches externes de la peau, épargnant les tissus plus profonds des dommages., Cette thérapie est très efficace pour éliminer les lésions cutanées et, dans certains cas, peut être administrée à tout le corps. Les effets secondaires du traitement comprennent des brûlures de la peau, des démangeaisons et de la fatigue. Les effets à Long terme peuvent inclure des cancers de la peau, des changements de couleur ou de distribution des cheveux, et une perte de sécrétion de sueur/huile de la zone traitée.
thérapies systémiques
Les thérapies systémiques sont celles qui traitent tout le corps en circulant dans la circulation sanguine., Ceux-ci comprennent la photophérèse, le bexarotène et divers autres traitements médicamenteux, qui peuvent être administrés seuls ou en association avec d’autres traitements systémiques ou topiques.
la Photophérèse est une thérapie utilisée pour traiter les patients atteints de Stade érythrodermique ou d’atteinte sanguine de la maladie. C’est essentiellement une forme de PUVA pour le sang. Le patient a placé deux cathéters IV, l’un utilisé pour retirer le sang, l’autre pour renvoyer le sang traité dans son système., Le sang est passé à travers une machine qui sépare les globules blancs du reste du sang, les mélange avec une forme liquide de psoralène (photosensibilisateur), les expose à la lumière UVA et les renvoie au corps. Le processus endommage les lymphocytes T cancéreux, mais d’autres types de globules blancs résistent à ces dommages et aident à créer une réponse immunitaire dans le corps. La procédure prend 3-4 heures et se fait sur deux jours consécutifs environ une fois par mois. Il a des effets secondaires mineurs, y compris de la fièvre, une rougeur accrue de la peau et des étourdissements.,
les Interférons sont des substances que le corps produit normalement à stimuler le système immunitaire. En donnant des formes synthétiques d’interféron-alpha (appelées interféron alfa 2b et alfa 2a), le système immunitaire du corps est stimulé pour attaquer les cellules cancéreuses. Il est administré par injection plusieurs fois par semaine, souvent avec d’autres thérapies et peut bien fonctionner avec la photophérèse. Les effets secondaires sont liés à la stimulation du système immunitaire et comprennent la fièvre, les frissons, les douleurs musculaires et la fatigue – souvent appelés symptômes « pseudo-grippaux »., Les autres effets secondaires comprennent la dépression, les troubles du sommeil, l’anxiété, la perte de cheveux et les nausées. Si les patients ont cessé de répondre à l’interféron alfa, une forme synthétique d’interféron-gamma peut être utilisée.
autres traitements
Les cas avancés de CTCL peuvent être traités par chimiothérapie. Votre fournisseur créera un régime pour vous, y compris les médicaments que vous recevrez, la dose de chaque médicament et la fréquence à laquelle vous les recevrez. Les traitements de première ligne comprennent généralement: le brentuximab, la gemcitabine, la doxorubicine liposomale ou le pralatrexate., D’autres chimiothérapies moins couramment utilisées comprennent le chlorambucil, la pentostatine, l’étoposide, le cyclophosphamide et le témozolomide.
L’Alemtuzumab et le vorinostat sont des thérapies ciblées, qui attaquent une cible spécifique trouvée sur les cellules cancéreuses, entraînant moins d’effets secondaires par rapport à la chimiothérapie traditionnelle.
Pour un nombre limité de patients, greffe de cellules souches allogéniques peut être une option. On pense que les greffes de cellules souches allogènes sont le seul remède pour les stades avancés de CTCL.,
essais cliniques
Il existe des essais de recherche clinique pour la plupart des types de cancer et à tous les stades de la maladie. Les essais cliniques sont conçus pour déterminer la valeur de traitements spécifiques. Les essais sont souvent conçus pour traiter un certain stade du cancer, soit comme la première forme de traitement offerte, soit comme une option de traitement après que d’autres traitements n’ont pas fonctionné. Ils peuvent être utilisés pour évaluer des médicaments ou des traitements pour prévenir le cancer, le détecter plus tôt ou aider à gérer les effets secondaires. Les essais cliniques sont extrêmement importants pour approfondir nos connaissances sur la maladie., C’est grâce à des essais cliniques que nous savons ce que nous faisons aujourd’hui, et de nombreuses nouvelles thérapies passionnantes sont actuellement testées. Parlez à votre fournisseur de la participation à des essais cliniques dans votre région. Vous pouvez également explorer les essais cliniques actuellement ouverts en utilisant le service OncoLink Clinical Trials Matching.
Soins De Suivi et Survie
vos soins de suivi dépendront de la fin du traitement ou de la poursuite du traitement. Par conséquent, votre plan de soins de suivi sera unique à votre situation., Votre fournisseur vous suivra de près, effectuera un examen physique et surveillera votre peau pour toute lésion récurrente ou nouvelle. Selon la façon dont vous allez, vous devrez peut-être passer des tests sanguins et, dans certains cas, des tests d’imagerie. Il est important pour vous d’aller à vos rendez-vous et de parler à votre fournisseur de tout effet secondaire récurrent ou nouveau que vous rencontrez. Si vous poursuivez le traitement pour le CTCL, votre fournisseur poursuivra ou modifiera votre plan de traitement au besoin, selon la façon dont la maladie réagit à votre traitement actuel.,
la survie au Cancer est un objectif relativement nouveau des soins en oncologie. Avec quelque 17 millions de survivants du cancer aux États-Unis seulement, il est nécessaire d’aider les patients à passer du traitement actif à la survie ou à vivre avec des cancers chroniques. Que devez-vous savoir et faire pour vivre en bonne santé à l’avenir? Un plan de soins de survie peut être une première étape pour vous informer sur la façon de naviguer dans la vie après (ou avec) le cancer et vous aider à communiquer en connaissance de cause avec vos fournisseurs de soins de santé. Créez un plan de soins de survie dès aujourd’hui sur OncoLink.,
ressources pour plus d’Information
Cutaneous Lymphoma Foundation
fournit des ressources aux patients et aux fournisseurs de soins de santé, y compris des programmes éducatifs, des possibilités de recherche et de l’aide pour trouver un centre de traitement.
la Leukemia and Lymphoma Society
fournit du matériel éducatif aux patients et aux soignants ainsi que des informations sur la recherche et les ressources.
Lymphoma Research Foundation
fournit du matériel éducatif et de l’information sur les essais cliniques.,
Appendix: TNMB Classification and Staging of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome
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Node (N) |
Description |
|---|---|
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N0 |
No abnormal lymph nodes; biopsy not required. |
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N1 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 1 or NCI LN 0-2., |
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N2 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 2 or NCI LN 3. |
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N3 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 3-4 or NCI LN 4. |
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NX |
Abnormal lymph nodes; no histologic confirmation., |
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Visceral (M) |
Description |
|---|---|
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M0 |
No visceral organ involvement. |
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M1 |
Visceral involvement (must have pathology confirmation and organ involved should be specified)., |
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MX |
Abnormal visceral site; no histologic confirmation., |
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Blood (B) |
Description |
|---|---|
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B0 |
Absence of significant blood involvement: <5% of peripheral blood lymphocytes or <250/mcL are atypical (Sézary) cells or <15% CD4+/CD26- or CD4+/CD7- cells of total lymphocytes., |
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B1 |
faible charge tumorale sanguine: >5% des lymphocytes du sang périphérique sont des cellules atypiques (Sézary) ou >15% CD4+CD26 – ou CD4+CD7 – des lymphocytes totaux mais ne répondent pas aux critères B0 ou B2., |
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B2 |
charge tumorale élevée dans le sang: ≥1000/mcL cellules de Sézary déterminées par cytopathologie ou ≥1000 CD4+CD26 – ou CD4+CD7 – cellules/uL ou sous-ensemble de lymphocytes T par cytométrie en flux avec clone dans le sang identique à celui dans la peau. D’autres critères pour documenter la charge tumorale élevée dans le sang CD4+ MF/SS incluent les cellules CD4+/CD7 ≥40% et les cellules CD4+CD26 ≥30%. |