Les tumeurs Desmoplastiques à petites cellules rondes (DSRCT) sont un type très rare de sarcome des tissus mous. Ce cancer touche généralement les enfants et les jeunes adultes, et il est plus fréquent chez les hommes.
Le DSRCT commence le plus souvent dans le tissu qui tapisse l’intérieur de la cavité abdominale, également connu sous le nom de péritoine. Cependant, il y a eu des rapports de cette malignité survenant dans d’autres parties du corps. DSRCT peut se propager du péritoine à d’autres organes, le plus souvent le foie et les poumons.,
diagnostic du DSRCT
Les symptômes du DSRCT peuvent inclure des douleurs abdominales, des crampes, une distension abdominale, une sensation de plénitude et de constipation. Les Patients présentent souvent une masse abdominale.
Les Patients reçoivent généralement des études d’imagerie, y compris la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Le diagnostic définitif de DSRCT nécessite un échantillon de tissu, qui peut être obtenu soit par une procédure de biopsie mini-invasive ou pendant la chirurgie. L’obtention d’une biopsie tissulaire permet aux pathologistes d’identifier le changement génétique spécifique qui est unique au DSRCT., Cette mutation génétique n’est pas héréditaire, mais est acquise au cours de la vie de l’individu.
traitement par DSRCT
au moment du diagnostic, la plupart des patients atteints de DSRCT ont une maladie généralisée. Parce que le tissu tumoral est dispersé dans toute la cavité abdominale et souvent dans la cavité pelvienne, l’ablation chirurgicale seule est inadéquate. Les Patients reçoivent généralement une usine de traitement multidisciplinaire qui implique la chimiothérapie, la chirurgie et la radiothérapie. De plus, certains patients pourraient bénéficier d’une transplantation de cellules souches grâce au programme de transplantation de sang et de moelle et de thérapie cellulaire.,
Les Patients atteints de DSRCT peuvent également être admissibles au HIPEC, une approche de traitement plus récente qui associe la chirurgie du cancer à la pharmacothérapie du cancer. Cette thérapie est administrée au cours d’une procédure en deux étapes. Tout d’abord, les chirurgiens retirent autant de tissus DSRCT que possible des zones touchées. Deuxièmement, l’équipe chirurgicale fait circuler une solution de chimiothérapie chauffée dans la cavité abdominale, permettant un contact direct entre les cellules cancéreuses restantes et le médicament anticancéreux.