un lien entre le streptocoque périanal et le trouble neuropsychiatrique auto-immun pédiatrique associé à une Infection streptococcique (PANDAS)

Le trouble neuropsychiatrique auto-immun pédiatrique associé à une infection streptococcique (PANDAS) est un phénotype clinique qui suscite de plus en plus d’intérêt et de recherche dans la communauté pédiatrique., Il s’agit d’un syndrome consistant en une nouvelle apparition de symptômes neuropsychiatriques liés à une infection streptococcique du groupe a (GAS). Les critères pour établir ce diagnostic sont les suivants: présence d’un trouble obsessionnel-compulsif (TOC) et / ou d’un trouble tic, apparition pédiatrique des symptômes (âge 3 ans à la puberté), évolution épisodique de la gravité des symptômes, association avec une infection streptococcique du Groupe A association avec des anomalies neurologiques (hyperactivité motrice, ou mouvements adventices, tels que mouvements choréiformes).,1 Cette présentation clinique a été associée à d’autres agents infectieux tels que la grippe A, Mycoplasma pneumoniae, qui provoque une « pneumonie de marche », et Borrelia burgdorferi, qui provoque la maladie de Lyme.2 La plupart des enfants avec des PANDAS sont prépubères avec un âge moyen de début de 7 ans., Les enfants avec des PANDAS développeront un début dramatique de nouveaux symptômes psychiatriques remarqués par leurs parents comme des rages, des fluctuations de l’humeur, de l’anxiété, de l’hyperactivité et des comportements oppositionnels qui peuvent se développer rapidement au cours des heures 24-72 qui commencent pendant ou peu de temps après avoir une infection au gaz ou une exposition à1 Les enfants deviendront également plus distrayables et commenceront à avoir des problèmes d’apprentissage à l’école. L’écriture manuscrite s’aggrave souvent et devient grande et désordonnée. L’enfant peut également commencer à avoir des mictions fréquentes et une énurésie nocturne avec des cauchemars., En outre, les enfants développent fréquemment de nouveaux tics. Ce changement radical dans le fonctionnement a un impact significatif sur la vie sociale, le rendement scolaire et les interactions familiales de l’enfant.3

le gaz est la cause de 15% à 36% des pharyngites chez les enfants aux États-Unis et environ 20% des enfants sont porteurs asymptomatiques du gaz.4 les enfants plus jeunes, tels que 6 mois à 10 ans,5 peuvent manifester des infections à gaz sous forme de dermatite streptococcique périanale (PSD).,5,6 la dermatite streptococcique périanale a tendance à être plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et le diagnostic peut être confirmé par un écouvillon périanal avec culture ou un test streptococcique rapide de la région périanale.

Cet article décrit trois enfants qui ont demandé de l’attention pour des symptômes obsessionnels compulsifs (CO) ou des tics qui se sont ensuite avérés avoir confirmé et/ou suspecté une dermatite périanale associée temporellement à l’apparition de leurs symptômes neuropsychiatriques.,

rapports de cas

Cas # 1:

Un garçon de 5 ans ayant reçu un diagnostic de trouble déficitaire de l’attention avec hyperactivité (TDAH), de retards de la parole et du langage, ainsi que de retards moteurs grossiers et fins a présenté à son pédiatre un tic moteur fréquent consistant en un tremblement de la tête et un tic vocal Peu fréquent (Radt). Il a été traité avec un traitement de 10 jours d’amoxicilline., Les Parents rapportent que son tic de la tête a diminué en fréquence environ 7 jours après le début du traitement antibiotique et a rapporté une résolution complète dans les 14 jours.

lors de la visite de suivi, on a constaté qu’il avait des démangeaisons périanales et qu’un test de détection rapide de L’antigène rectal était positif pour le gaz. Sa mère a noté que pendant ce temps, la tête tremblait à nouveau. Après une cure de 10 jours de clindamycine, les secousses de la tête ont cessé et le RADT rectal répété a été négatif., Peu de temps après son tic de la tête a recommencé et le patient a de nouveau été noté pour avoir un test d’antigène rapide rectal positif et a été traité à nouveau avec de la clindamycine. Le père a également été traité pour le gaz de manière concomitante après s’être plaint d’un mal de gorge et de démangeaisons périanales en même temps.

CAS NO 2:

Un garçon de 6 ans présente à la clinique des symptômes de TDAH, de tics et de CO qui ont commencé à l’âge de 3 ans., Lors de l’évaluation, ses symptômes D’OC consistaient en un lavage excessif des mains pour éliminer les germes, un refus de se salir comme l’utilisation de marqueurs, de peinture au doigt ou de paillettes, le refus de marcher sur des carreaux ou des tapis, de nouveaux problèmes sensoriels et des compulsions à faire des choses en groupes de deux. Il a commencé à avoir des tics à la même époque qui consistaient en un clignotement des yeux qui a duré 3 à 4 mois, puis remis. Il a également eu une période de 3 semaines pour retirer ses cils.

ses antécédents médicaux sont significatifs pour trois épisodes de gaz rectaux récurrents à partir de l’âge de 3 ans., Avec chaque dermatite périanale, les parents ont signalé qu’il développerait des comportements compulsifs étranges et des tics moteurs. La Culture faite à l’âge de 3 ans a confirmé le gaz rectal, et il a été traité avec un cours d’amoxicilline. À l’âge de 6 ans, il a eu deux récidives de dermatite périanale associées à des symptômes obsessionnels compulsifs et à un tic clignotant. La dermatite a été supposée être gazeuse par le médecin de soins primaires en raison de ses antécédents, et il a été traité empiriquement., Au cours du dernier épisode tel que décrit ci-dessus, il s’est présenté avec des gaz pharyngés et rectaux simultanément diagnostiqués cliniquement par son médecin de soins primaires. Il n’a pas été cultivé par voie rectale à ce moment-là, mais des anticorps streptococciques ont été obtenus. Tous les épisodes ont été traités avec un traitement de 10 jours d’amoxicilline et avec chaque traitement, ses symptômes D’OC ont été remis et les tics sont devenus très légers.

cas # 3:

un mâle de 6 ans se présente à la clinique pour une évaluation de nouveaux tics après une infection streptococcique périanale confirmée avec une culture positive., Ses tics impliquaient principalement des mouvements oculaires. Il a été traité avec un traitement de 14 jours d’amoxicilline / clavulanate et ses tics, qui étaient principalement des mouvements oculaires, sont devenus moins prononcés en 4 semaines et ont finalement disparu après 6 à 8 semaines. Huit mois plus tard, les tics moteurs des yeux et du cou sont revenus, ainsi que de nouveaux tics vocaux avec hyperactivité et agitation. Ces symptômes ont coïncidé avec le développement d’une éruption périanale chez l’un de ses frères et sœurs et d’une éruption troncale auto-limitante chez le patient et son frère. Une culture pharyngée a été faite mais perdue par le laboratoire., La prophylaxie à la pénicilline a été commencée par son pédiatre, et les tics sont restés, bien que devenus plus doux.

pour une description des cas, voir le tableau 1.

Discussion

Cet article décrit trois enfants qui ont demandé de l’attention pour des symptômes de CO et / ou des tics et avec une présentation suspectée de type PANDAS qui se sont ensuite avérés avoir une dermatite périanale associée temporellement à leurs symptômes. La dermatite périanale est une affection relativement fréquente chez les enfants, qui est souvent appelée érythème fessier et implique souvent également la vulve et le pénis.,5 les diagnostics différentiels comprennent la dermatite irritante, la candidose, la dermatite séborrhéique, la dermatite atopique, le psoriasis, la dermatite de contact allergique, l’infection par les oxyures, la maladie inflammatoire de l’intestin, l’histiocytose, les abus sexuels et la dermatite streptococcique périanale. Les mâles sont généralement plus touchés que les femelles et le diagnostic est confirmé par un écouvillon périanal avec culture. Il est parfois référé aux dermatologues ou aux chirurgiens colorectaux car il se perpétue souvent pendant des semaines à des mois sans résolution, n’étant pas reconnu avec précision par le médecin de soins primaires de l’enfant., Dans une étude récente portant sur 124 patients présentant des troubles anorectaux, 16% ont été diagnostiqués avec une DSP, ce qui fait du streptocoque l’agent infectieux le plus courant, avec une durée moyenne des symptômes de 6,6 mois.5

diverses séries de cas associent des infections streptococciques pharyngiennes à une dermatite périanale par voie orale à anale en se grattant.7 Roos et coll.,7 ont postulé que la colonisation bactérienne pharyngée par des streptocoques alpha hémolytiques interfère avec la colonisation par le gaz mais que les zones périanales ne partagent pas la même flore microbienne permettant ainsi une colonisation sélective de la zone périanale sur le pharynx.8

Les cultures périanales ont prouvé que les souches pharyngiennes de gaz peuvent voyager et coloniser d’autres zones sensibles de l’anatomie.8,9 pour le diagnostic, un écouvillon de la zone rouge affectée est généralement suffisant pour déterminer les bactéries responsables de l’infection., Un RADT s’est avéré être une méthode adéquate pour vérifier rapidement le gaz comme agent infectieux avec une précision d’environ 93% bien que, pour un diagnostic définitif, une culture soit recommandée.10 les Tests pour les anticorps streptococciques se sont révélés peu fiables pour identifier le gaz comme cause de la dermatite périanale11, 12; par conséquent, ces tests sérologiques ne sont pas recommandés pour prouver la présence de gaz dans ce scénario.13

Les traitements aux antibiotiques décrits dans notre série de cas étaient assez courts par rapport à ce que la littérature suggère., Cela peut avoir joué un rôle dans la récurrence des infections chez chaque patient. Le traitement chez les patients atteints de DSP a tendance à nécessiter plus de temps que la contrepartie pharyngée et une durée de traitement, de 14 à 21 jours, semble être nécessaire.5,6,14 Jongen et coll. notez que les traitements de 10 jours sont insuffisants pour l’éradication de la bactérie et qu’un traitement aussi limité entraînera probablement une récidive de l’infection.5 Le traitement avec des antibiotiques topiques et des lotions antifongiques ne fournissent pas la perméabilité adéquate dans le tissu pour éliminer l’infection.,14

pour les enfants fréquemment infectés par une pharyngite gazeuse et présentant des présentations récurrentes de PANDAS, il est fortement recommandé que les membres de la famille soient également cultivés pour évaluer s’ils sont porteurs de gaz. Pour éviter la propagation de personne à personne et la récurrence de la dermatite gazeuse périanale, Herbst et al. recommander l’écouvillonnage des zones périanales et pharyngiennes non seulement du patient, mais aussi des frères et sœurs asymptomatiques, des parents et d’autres membres de la famille vivant dans le ménage.,10 traiter les membres de la famille asymptomatiques colonisés permettrait d’éviter une réinfection chez le patient et une récurrence des symptômes. Le traitement doit inclure une surveillance avec des écouvillons périanaux et de la gorge post-traitement ainsi qu’une analyse d’urine pour exclure la glomérulonéphrite post-streptococcique.

Le Cas 1 démontre la complexité d’un enfant avec des diagnostics comorbides, mais cela ne devrait pas limiter un clinicien à soupçonner une présentation de PANDAS si les symptômes neuropsychiatriques peuvent être associés à une association temporelle distincte avec le gaz., Le résultat ou l’évolution de la maladie des PANDAS des cas de PANDAS comorbides typiques ou moins psychiatriques n’est pas connu, ce qui rend encore plus difficile la gestion de la complexité des symptômes et la prévision des résultats sans protocoles de traitement fondés sur des preuves. Épidémiologiquement, tous nos cas étaient des hommes, ce qui confirme l’incidence plus élevée de PSD dans la population masculine, mais aussi la fréquence plus élevée de tics et de PANDAS chez les hommes., Il convient de noter que dans notre clinique, nous avons eu plusieurs rapports de femmes atteintes de dermatite vulvaire avec de nouveaux symptômes de toc mais n’ont pas eu de confirmation de gaz et n’ont pas été inclus dans cette série. La récurrence des tics dans le cas 3 s’est produite lorsque son frère a eu une éruption périanale, ce qui illustre la nécessité de se renseigner sur les infections des membres de la famille lors de la collecte des antécédents., Ce sujet avait encore des tics légers malgré le traitement par une dose prophylactique de pénicilline qui coïncide avec notre expérience clinique selon laquelle les bêta-lactamines à faible dose ne sont souvent pas suffisantes pour montrer une rémission des symptômes neuropsychiatriques et soutient la littérature selon laquelle des traitements antibiotiques plus longs peuvent être nécessaires pour éradiquer la PSD.,

bien que l’on fasse valoir que les anticorps streptococciques ne sont pas utiles dans le diagnostic des gaz périanaux, il convient de noter que les titres de gaz élevés ne sont pas non plus des données suffisantes pour classer un enfant comme ayant des PANDAS en raison de multiples facteurs qui peuvent modifier les niveaux tels que l’hyperlipidémie, le traitement15 en outre, les titres peuvent rester élevés pendant de plus longues périodes en raison d’une réinfection, d’une exposition fréquente ou de réponses immunitaires anormales., Les titres appariés au début des symptômes et 4 à 6 semaines plus tard fournissent les informations les plus utiles.16,17

Nous aimerions proposer l’idée que les infections streptococciques périanales devraient être considérées comme un autre moyen par lequel le gaz peut activer le système immunitaire conduisant au développement ultérieur des PANDAS. Bien que la relation entre les streptocoques pharyngés et les PANDAS ait été étudiée et rapportée dans la littérature, le lien entre l’infection par les gaz périanaux et les PANDAS n’a pas été étudié à ce jour., Notre série de cas a des limites en raison du petit nombre de patients et parce que certains cas ont des symptômes neuropsychiatriques préexistants et des informations recueillies rétrospectivement. Malgré ces limites, il est à espérer que les cliniciens commencent à étudier les associations entre PSD comme un déclencheur infectieux possible dans le bilan clinique pour les nouveaux TOC et tics, en particulier chez les jeunes enfants., Nous proposons que les pédiatres commencent à se renseigner et à examiner la dermatite périanale lorsqu’ils voient des enfants présentant une présentation semblable à celle d’un PANDAS qui ne présentent pas de pharyngite streptococcique ou un autre déclencheur infectieux évident. Inciter la famille à parler d’un problème qui ne serait normalement pas mentionné lors d’une consultation neuropsychiatrique peut réduire le temps et les ressources consacrés aux examens et aux procédures inutiles. Une détection précoce et un traitement antibiotique approprié peuvent entraîner une réduction des symptômes neuropsychiatriques.,15,18 en conclusion, d’autres recherches sont nécessaires pour examiner la relation entre les infections streptococciques périanales et les présentations neuropsychiatriques pédiatriques.