La sindrome del cordone tethered può essere di origine congenita (primaria) o acquisita (secondaria o evolutiva).
Varie anomalie congenite, in particolare la spina bifida, sono spesso associate alla sindrome congenita del cordone tethered. La spina bifida è un difetto alla nascita dovuto alla chiusura incompleta del midollo spinale posteriore e dell’arco vertebrale osseo (lamina). Molti casi con questa anomalia lasciano una porzione del midollo spinale sporgente attraverso il canale spinale, tipicamente formando un mielomeningocele., Tali difetti alla nascita, se situati nella coda (caudale) del midollo spinale, possono causare la sindrome del cordone legato. In altri, dove la struttura anomala è attaccata all’ampia area del midollo spinale, segni e sintomi riflettono effetti locali sul midollo spinale e non disfunzione indotta da tensione (sindrome del cavo legato).,
I tipi di spina bifida associati alla sindrome del cordone tethered includono una connessione anormale del tessuto anelastico al midollo spinale caudale, al tratto del seno dermico, che si estende dal tessuto connettivo intraspinale alla pelle (tratto del seno dermico), un midollo spinale diviso (diastematomielia) e una massa grassa benigna o un tumore (lipoma) continuo al midollo spinale. L’altra anomalia grassa è un lipomielomeningocele, in cui un lipoma estrude dal canale spinale sotto il rivestimento del midollo spinale (meningi), ma coperto da pelle normale.,
In molti individui, la sindrome del cordone legato è causata meccanicamente da un filum terminale anelastico spesso ispessito. Questa struttura, che è composta da tessuto gliale (la struttura di supporto delle cellule nervose) e ricoperta da pia mater, è un delicato filamento di tessuto fibroso, che collega la punta del midollo spinale e l’osso sacro (il coccige). Grazie alla sua elevata viscoelasticità, il filum consente il movimento del midollo spinale., Se il tessuto fibroso anormale cresce nel filum e sostituisce il tessuto gliale, il filum perde la sua elasticità e fissa anormalmente (lega) il midollo spinale e diventa la causa meccanica della sindrome del cavo legato. Il filum anelastico è comunemente ispessito nei bambini, ma si trova meno frequentemente negli adolescenti e negli adulti.
I fattori genetici sono coinvolti nello sviluppo della colonna vertebrale caudale anomala e del midollo spinale, ad esempio mielomeningocele e in alcuni casi di lipomielomeningocele., Poiché la sindrome del cordone tethered è un disturbo fisiologico e si sviluppa solo quando è anormalmente allungata, non può essere collegata a fattori genetici, a meno che non sia dimostrata la suscettibilità congenita del midollo spinale alla compromissione metabolica ossidativa.
Le cause secondarie della sindrome del cordone tethered includono tumori, infezioni o lo sviluppo di tessuto cicatriziale (fibrosi) collegato al midollo spinale. La sindrome del cordone tethered può svilupparsi come complicazione della chirurgia spinale. Il trauma alla colonna vertebrale provoca una banda di formazione di cicatrici attaccata al midollo spinale e può causare la sindrome del cavo legato., Tuttavia, alcuni ricercatori ritengono che il trauma da solo non sia sufficiente a causare il disturbo. Essi propongono che tethering e tensione anormale erano già presenti prima del trauma, che ha peggiorato la condizione.
Alcuni ricercatori hanno ipotizzato che alcuni casi di sindrome del cavo legato che si verificano a causa di anomalie che possono causare stiramento del midollo spinale possono avere una base genetica o che alcuni individui sono geneticamente predisposti a sviluppare il disturbo in questi casi specifici., Sebbene i fattori genetici si trovino nei pazienti con mielominingocele, sono necessarie ulteriori ricerche per determinare il ruolo esatto che i fattori genetici svolgono nello sviluppo di anomalie che causano stiramento.
Fisiopatologicamente, la disfunzione neuronale nella sindrome del cavo tethered deriva in parte dall’incapacità dei neuroni del midollo spinale di utilizzare l’ossigeno, cioè il metabolismo ossidativo alterato, in parte a causa della mancanza di apporto di ossigeno (effetto ischemico) e in parte alla disfunzione del canale ionico direttamente correlata allo stiramento della membrana neuronale., Il midollo spinale è costituito da un lungo fascio di fibre neuronali (assoni) e gli interneuroni che collegano le fibre sensoriali e motorie all’interno del cavo. Durante la gestazione, il midollo spinale è continuo al cervello e corre nel canale spinale fino all’area del coccige. In generale, il midollo spinale è protetto dall’insulto esterno da due meccanismi; 1) racchiuso nella colonna vertebrale, cioè una struttura rigida, 2) galleggiante libero nello spazio fluido spinale del canale spinale. Inoltre, il midollo spinale è continuo al filum terminale, che è estremamente estensibile a causa della sua alta viscoelasticità., Se il midollo spinale è legato alla sua estremità caudale e se il midollo spinale non è in grado di crescere velocemente come la colonna vertebrale durante l’infanzia, il midollo spinale è allungato oltre la sua tolleranza fisiologica. A sua volta, questo causa varie anomalie metaboliche nel midollo spinale e, in definitiva, i vari sintomi neurologici di questo disturbo.
Normalmente, il midollo spinale ascende nel canale spinale quando la colonna vertebrale inizia a crescere più velocemente del midollo spinale alle 9 settimane di gestazione. Di conseguenza, il midollo spinale viene tirato verso l’alto a causa di questa differenza di crescita., A tre mesi di età, la punta del midollo spinale raggiunge il livello normale tra le vertebre T12 e L2. Un filum elastico ed estremamente estensibile permette l’ascensione del midollo spinale meno elastico. Se il filum diventa anelastico in un embrione, allora la punta del midollo spinale è ancorata e cessa di ascendere. Compensativo alla forza di allungamento, il midollo spinale inferiore (lombosacrale) cresce naturalmente più di quanto visto nei soggetti normali e diventa allungato. Associato alla sindrome del cordone legato, il cordone allungato è spesso notato nei bambini, ma meno spesso negli adulti.,
Nella maggior parte dei casi, la tensione anormale del midollo spinale aumenta nel tempo, ma i sintomi di disturbo spesso si sviluppano rapidamente nel corso di alcune settimane. Alcune attività come la flessione o l’estensione della colonna vertebrale inferiore possono mettere ulteriore tensione sul midollo spinale e spesso peggiorare la sindrome del cavo legato. La partecipazione ad attività fisiche come sport faticosi e danza classica con calci alti può peggiorare i segni e i sintomi. Caratteristiche fisiche speciali come la curvatura anormale della colonna vertebrale (scoliosi e lordosi esagerata) sono il potenziale per l’accelerazione sintomatica., Va avvertito che una leggera flessione della colonna vertebrale inferiore (lombosacrale) aggrava sempre il mal di schiena con lo stretching del midollo spinale.