Enchondroma
Gli enchondromi (occasionalmente definiti “condromi”) sono comuni neoplasie cartilaginee benigne originanti nell’osso midollare; sono il secondo tumore osseo benigno più comune e costituiscono dal 10% al 25% di tutti i tumori ossei benigni. Si pensa che sorgano nel canale midollare a causa della continua crescita dei resti cartilaginei benigni residui che vengono spostati dalla piastra di crescita., Gli encondromi sono più frequentemente scoperti incidentalmente sulle radiografie perché di solito sono asintomatici in assenza di frattura patologica o trasformazione maligna.
Gli enchondromi sono particolarmente comuni nelle ossa tubolari delle mani o dei piedi e fino al 50% di tutti gli enchondromi si verificano in una di queste posizioni (Fig. 32-1). Sono anche comunemente distribuiti tra le regioni metafisarie (insolitamente diafisarie) delle ossa tubolari lunghe, in particolare l’omero prossimale, il femore prossimale o distale e la tibia prossimale, ma si verificano solo raramente nello scheletro assiale., Gli enchondromi sono così raramente localizzati nell’epifisi che, se si dovesse essere diagnosticati come tali mediante esame patologico, si dovrebbe suggerire che il patologo rivaluti le cellule per la prova del condrosarcoma. Lungo l’asse corto dell’osso, gli encondromi sorgono centralmente o eccentricamente; raramente si può vedere un encondroma esofitico a base cortica (chiamato “enchondroma protuberans”).,
Concetti Chiave
Enchondroma
Comune, di solito incidentali benigni della cartilagine-formazione neoplasia
Centrale, metafisarie posizione
matrice Condroide, ma può essere interamente litico (soprattutto nella mano o nel piede)
Geografica, anche se spesso senza un orletto sclerotico
la risonanza Magnetica mostra lobulata segnale luminoso su immagini T2-pesate, con basso segnale di intensità calcificazioni.
Il cinquanta percento dei casi si verifica nelle ossa tubolari di mani e piedi. Può presentarsi con espansione ossea, frattura patologica.,
Piccolo rischio di trasformazione maligna nello scheletro assiale e nell’estremità prossimale encondromi
L’aspetto più comune di un encondroma è quello di una lesione geografica discreta, spesso con margini lobulati (Figg. 32-2 e 32-3; vedi Fig. 29-5 e 32-1), anche se il margine di solito non è sclerotico sulla radiografia. La lesione nelle ossa tubolari lunghe può leggermente espandere i margini ossei, con assottigliamento corticale, ma non è prevista un’espansione significativa nelle ossa lunghe., I margini sclerotici sono più comuni nelle mani e nei piedi e le lesioni nel piccolo osso tubolare possono espandersi in modo significativo e presentarsi con una frattura patologica. Gli encondromi di solito contengono una matrice cartilaginea, che può apparire come punteggiata( puntata), curvilinea (archi e anelli) o calcificazione flocculante, generalmente più densa dell’osso normale (vedi Fig. 32-2). Tuttavia, gli encondromi possono anche apparire litici ed essere scoperti solo incidentalmente mediante risonanza magnetica (MRI) o inferiti radiograficamente mediante assottigliamento corticale o erosione endostale (vedi Fig. 32-1 QUATER)., In assenza di frattura patologica non dovrebbero esserci sfondamento corticale, massa dei tessuti molli o risposta dell’ospite; questi risultati suggeriscono condrosarcoma. Un’altra scoperta che suggerisce condrosarcoma piuttosto che enchondroma è endosteal capesante; tuttavia, se l’enchondroma sorge eccentricamente nell’osso o è grande, ci può essere associato endosteal capesante. La scansione ossea non aiuta a differenziare l’encondroma dal condrosarcoma perché, a meno che la lesione non sia molto piccola, il 30% degli encondromi mostra un aumento della captazione nella scansione ossea.
Gli enchondromi sono solitamente monostotici., Possono, tuttavia, essere multipli quando si trovano nelle mani o nei piedi (vedi Fig. 32-1). I pazienti con enchondromatosi multipla (malattia di Ollier; vedi discussione successiva) hanno più di un enchondroma in luoghi diversi dalle mani o dai piedi.
Con la risonanza magnetica un enchondroma appare come una massa con lobuli di intensità del segnale intermedio (isointenso al muscolo) su immagini T1 ponderate e intensità del segnale molto elevata su immagini T2 ponderate (Fig. 32-3 e 32-4). L’intensità del segnale ponderata T2 molto elevata è causata dall’alto contenuto di acqua della matrice extracellulare del mucopolisaccaride del tumore., La periferia così come lo stroma tra i noduli condroidi possono migliorare con gadolinio, ma i noduli stessi non migliorano. Si osservano anche settazioni interne occasionali e vuoti di segnale puntati che rappresentano calcificazioni di matrice. Tuttavia, questo aspetto non è specifico per enchondroma, perché un condrosarcoma di basso grado può essere indistinguibile da enchondroma su tutti gli studi di imaging.
La diagnosi differenziale di un enchondroma nelle mani o nei piedi è diversa da quella di un enchondroma nelle ossa tubolari più prossimali., Se la lesione non mostra calcificazione della matrice, si potrebbe anche considerare una diagnosi di tumore a cellule giganti, cisti di inclusione epidermoide, cisti ossea aneurismatica, cisti ossea solitaria e displasia fibrosa. Statisticamente il tumore a cellule giganti è la seconda neoplasia più comune nelle piccole ossa tubolari. L’encondroma può apparire piuttosto aggressivo nelle cifre, mentre il condrosarcoma è raro nelle mani o nei piedi, indipendentemente dall’aspetto radiografico. Gli encondromi sintomatici delle mani e dei piedi sono generalmente trattati con curettage e innesto osseo., Le lesioni che si presentano con frattura patologica sono solitamente autorizzate a guarire prima del curettage.
In siti diversi dalle mani o dai piedi, l’enchondroma può occasionalmente essere confuso sulla radiografia con l’infarto osseo, anche se il modello serpiginoso di calcificazione trovato in un infarto osseo maturo di solito consente una chiara differenziazione, così come la risonanza magnetica. Se una lesione litica ben circoscritta della tibia prossimale manca della matrice condroidica e ha un margine sclerotico, potrebbe anche essere considerato il fibroma condromixoide, ma questo è un tumore estremamente raro.,enchondroma:
la Posizione delle mani o dei piedi
Favori enchondroma:
Piccola lesione, stabile nel tempo
Non endostali corticale smerlatura
Asintomatica
i Favori di condrosarcoma:
posizione Prossimale
di Grandi dimensioni
Ingrandimento
il Dolore senza causa meccanica
la Distruzione del già presente matrix
Endostali corticale dentellatura superiore a due terzi dello spessore corticale
Corticale svolta
Il maggiore differenziale considerazione di una enchondroma in altri siti oltre a mani e piedi è di bassa qualità condrosarcoma., Vi è una notevole sovrapposizione istologica e radiografica tra encondroma e condrosarcoma di basso grado. Il condrosarcoma può svilupparsi de novo o verificarsi come trasformazione maligna all’interno di un encondroma o di un altro tumore cartilagineo. La difficoltà nel distinguere il condrosarcoma di basso grado dall’enchondroma risiede nel fatto che queste lesioni benigne e maligne possono essere indistinguibili da qualsiasi strumento di imaging. Anche con radiografia seriale, scansione ossea, tomografia computerizzata (CT) e risonanza magnetica, non è possibile mostrare alcun cambiamento di intervallo con condrosarcomi di basso grado., I condrosarcomi possono essere istologicamente eterogenei, quindi la biopsia non è affidabile. Così il chirurgo e il patologo possono fare molto affidamento sulle caratteristiche cliniche e radiografiche nella formazione di una diagnosi. Il dolore locale in assenza di fratture o reperti patologici correlati alle articolazioni è un risultato clinico altamente sospetto per il condrosarcoma (anche se va notato che l’enchondroma è occasionalmente doloroso). Ai radiologi può essere chiesto di eseguire un’iniezione intraarticolare di lidocaina per distinguere il dolore correlato alle articolazioni dal dolore tumorale (il dolore tumorale non si risolverà, mentre il dolore articolare si risolverà).,
Gli encondromi aumentano occasionalmente di dimensioni nel tempo e possono aumentare la loro matrice senza necessariamente implicare la degenerazione del condrosarcoma. Tuttavia, il cambiamento delle dimensioni della lesione e il cambiamento nell’aspetto della matrice, oltre ad altri importanti indizi radiografici come la scaloppatura endostale superiore a due terzi dello spessore corticale, la svolta corticale e lo sviluppo della lucenza o altro cambiamento di carattere della lesione, favoriscono la diagnosi di condrosarcoma., Inoltre, il tasso di trasformazione maligna degli enchondromi nelle grandi ossa tubolari prossimali è maggiore che altrove, quindi la posizione può essere una caratteristica da considerare. Su MRI, regioni di contrasto puddling o miglioramento di regioni diverse da quelle periferiche e all’interno dei setti dovrebbero anche prendere in considerazione la degenerazione di encondroma a condrosarcoma.