L’influenza pseudobulbare (PBA) è un disturbo relativamente comune dell’espressione emotiva che si verifica in molti disturbi neurologici tra cui sclerosi laterale amiotrofica (SLA), sclerosi multipla (SM), ictus, demenza, disturbi parkinsoniani, tumore al cervello e lesioni cerebrali traumatiche. L’influenza pseudobulbare è un significativo problema sanitario nazionale negli Stati Uniti, che si verifica in un numero maggiore di individui rispetto a quelli affetti da malattia di Parkinson, SM o SLA., Si stima che 2 milioni di individui siano colpiti negli Stati Uniti.1 Secondo la serie del Registro PBA, la prevalenza dei sintomi della PBA in pazienti con condizioni neurologiche specifiche è la seguente: malattia di Alzheimer, 29%; SLA, 45%; SM, 46%; Malattia di Parkinson, 26%; ictus, 38% e lesione cerebrale traumatica, 52%.2 Nonostante la prevalenza significativa di questo disturbo, molti fornitori non sono a conoscenza o spesso mal diagnosticano la PBA.,
L’affetto pseudobulbare è caratterizzato da improvvisi, frequenti, incontrollabili scoppi di pianto e / o risata che possono essere sproporzionati o inappropriati al contesto sociale. Anche se i pazienti possono sperimentare incontrollabile piangere, ridere, o entrambi, il primo sembra essere una manifestazione più comune di PBA. Piangere è spesso descritto come che si verificano in situazioni che sono tristi o altrimenti emotivamente toccante, ma che non avrebbe prodotto una risposta emotiva così sorprendente da parte del paziente in passato., Gli esempi possono includere un triste show televisivo, la morte di un lontano parente, o una manifestazione di affetto da parte di un bambino o nipote. La risata incontrollata può verificarsi in situazioni che sono solo leggermente divertenti e possono aver prodotto una risatina in circostanze normali. Il grado di risposta emotiva da parte del paziente è spesso sorprendente, con il pianto o la risata persistente per un considerevole periodo di tempo e incapace di essere soppresso dal paziente. Inoltre, ridere e piangere dal paziente può verificarsi in situazioni che non sono percepite dagli altri come tristi o divertenti.,1
Depressione vs influenza pseudobulbare
La fisiopatologia della PBA è compresa in modo incompleto, ma si pensa che i sintomi derivino da danni ai percorsi neurali associati al funzionamento motorio e all’elaborazione emotiva. I dati suggeriscono che PBA è underrecognized dai neurologi e dagli psichiatri; perciò, molti casi sono creduti per andare non riconosciuti o misdiagnosed.1 Poiché gli episodi inconsolabili di pianto sono frequenti con la PBA, questo disturbo viene spesso diagnosticato erroneamente come depressione., Quando viene diagnosticata erroneamente come depressione o un altro disturbo di personalità, come il disturbo bipolare, ne consegue una gestione inappropriata della PBA. I pazienti sono spesso iniziati con inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI), altri antidepressivi o psicoterapia con lieve o nessun sollievo dei sintomi a causa di diagnosi errate.
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Per distinguere tra PBA e depressione, è utile determinare la durata degli episodi di pianto al fine di distinguere PBA dalla depressione., Gli episodi di pianto con depressione sono spesso più lunghi della durata rispetto agli episodi di pianto patologico caratteristico della PBA. Con la depressione, gli episodi di pianto durano comunemente settimane o mesi in contrasto con la brevissima durata degli episodi di PBA. Sia la risposta emotiva esagerata che la discordanza tra umore e display emotivo sono caratteristiche aggiuntive della PBA che non sono previste con la depressione.1 I pazienti con PBA spesso singhiozzano in modo incontrollabile apparentemente senza motivo mentre verbalizzano che non sono tristi., Spesso mancano le caratteristiche neurovegetative della depressione come disturbi del sonno e cambiamenti nell’appetito.
Criteri diagnostici per l’influenza pseudobulbare
Sono disponibili due serie di criteri diagnostici pubblicati per aiutare a differenziare la PBA dalla depressione. La prima serie di criteri diagnostici è stata sviluppata da Poeck nel 1969.,3 Questi 4 criteri includono: la risposta emotiva è situazionalmente inappropriata, i sentimenti del paziente e la risposta affettiva non sono strettamente correlati, la durata e la gravità degli episodi non possono essere controllati dal paziente e l’espressione dell’emozione non porta a una sensazione di sollievo. La seconda serie di criteri diagnostici è stata sviluppata da Cummings et al nel 2006.,4 Questi criteri descrivono un cambiamento rispetto alle precedenti risposte emotive, incoerente o sproporzionato all’umore, non dipendente da uno stimolo, o sono eccessivi rispetto a quello stimolo, causano disagio significativo o compromissione sociale/professionale, non sono contabilizzati da un altro disturbo psichiatrico o neurologico e non sono dovuti a un farmaco.
Questi episodi incontrollabili di pianto o risate vengono con una grande quantità di ansia sociale. I pazienti con PBA non hanno alcun controllo su quando questi scoppi si verificheranno o per quanto tempo dureranno., Non sono in grado di fermare volontariamente questi episodi una volta che iniziano. Questo può essere estremamente imbarazzante per questi pazienti, specialmente quando gli episodi si verificano in situazioni e impostazioni inappropriate. Molti pazienti con PBA sperimentano l’isolamento sociale in quanto evitano situazioni in cui sono in presenza di persone che non capiscono cosa potrebbe accadere a loro. Poiché questa malattia porta a grave ansia sociale, imbarazzo e isolamento sociale, una corretta diagnosi e un trattamento appropriato sono imperativi.,
Trattamento
L’obiettivo del trattamento della PBA è quello di diminuire la gravità e la frequenza degli episodi. Gli obiettivi del trattamento sono principalmente noradrenalina, serotonina o glutammato, utilizzando antidepressivi triciclici (TCA), SSRI e destrometorfano soppressore della tosse.1 Prima dell’approvazione da parte della US Food and Drug Administration della combinazione di destrometorfano bromidrato e chinidina solfato (Nuedexta®), tutti i trattamenti erano stati off-label., Il trattamento combina destrometorfano bromidrato (20 mg), il principio attivo nel sistema nervoso centrale, e chinidina solfato (10 mg), un inibitore metabolico che consente destrometorfano per raggiungere concentrazioni terapeutiche. Sebbene il meccanismo con cui il farmaco esercita effetti terapeutici nei pazienti con PBA sia sconosciuto, agisce sui recettori sigma-1 N-metil-D-aspartato nel cervello e nel midollo spinale. Sono stati condotti studi a sostegno dell’efficacia di destrometorfano/chinidina in pazienti con SLA e SM., Nello studio STAR (Risultati di sicurezza, tollerabilità ed efficacia di AVP-923 in PBA; ClinicalTrials.gov Identificatore: NCT00573443) studio clinico, la misura dell’esito primario – il numero di episodi di ridere e piangere-era significativamente inferiore in quelli trattati con la combinazione di farmaci rispetto a quelli che ricevevano placebo. Sebbene i meccanismi non siano completamente compresi, la trasmissione serotoninergica e glutammatergica sembra svolgere un ruolo importante e vi sono chiari benefici terapeutici nel trattamento della PBA con SSRI, TCA o destrometorfano/chinidina.,
Il numero di individui con condizioni neurologiche è notevole, e molti di questi sperimentano anche PBA, che può causare disagio emotivo a causa di ansia sociale, imbarazzo e isolamento sociale. Con quasi 2 milioni di individui negli Stati Uniti sperimentando il pianto incontrollabile e/o ridere di PBA, questo rappresenta un significativo problema sanitario nazionale che ha bisogno di attenzione da parte dei fornitori di cure primarie. La mancanza di familiarità con il disturbo da parte di pazienti, operatori sanitari e medici può contribuire al sottoriconoscimento e al sottotrattamento della PBA., I fornitori di cure primarie possono contribuire a sensibilizzare la PBA e le sue opzioni di trattamento condividendo le risorse con i pazienti e le loro famiglie. Le risorse per i pazienti con PBA e i loro operatori sanitari sono disponibili online presso la National Stroke Association, la Multiple Sclerosis Association of America, e PBAInfo.
Questo articolo è originariamente apparso su Clinical Advisor