anche se l’obiettivo primario del trattamento deve sempre essere quello di preservare la funzione, trattamento di primaria deformità e la prevenzione delle deformità secondaria sono anche importanti., Le tecniche avanzate di imaging e l’analisi tridimensionale delle scansioni insieme alla pianificazione chirurgica virtuale e alla produzione assistita da computer e alla progettazione di impianti specifici per il paziente devono essere considerate come lo standard di cura in chirurgia di FD dello scheletro craniofacciale. Il curettage semplice non è raccomandato in quanto è inefficace e può aumentare il rischio di complicanze.,
Specifiche CFFD i consigli di gestione
Lesioni della volta cranica di solito presentano come una massa, asimmetria o altra forma di deformità fisica e le opzioni di trattamento comprendono: sbavatura della lesione per ridurre la massa e raggiungere la simmetria; e l’asportazione subtotale della ricostruzione; l’asportazione completa della lesione e la ricostruzione del cuoio capelluto difetto.
Le lesioni della base cranica devono essere monitorate mediante valutazione periodica da parte del team cranio-facciale. Qualsiasi prova di imbarazzo funzionale delle strutture che escono dalla base cranica dovrebbe richiedere una revisione da parte di un chirurgo della base cranica., La chirurgia deve essere evitata in assenza di deficit funzionali. Una valutazione dell’udito deve essere eseguita annualmente in tutti i pazienti con malattia della base cranica.
Le lesioni dell’osso frontale di solito si presentano come deformità fisica o asimmetria. Queste lesioni spesso alterano la morfologia orbitale, influenzano la posizione del globo e possono causare deformità significative. Sebbene la diplopia non sia un sintomo comune di CFFD, l’intervento chirurgico può essere associato a questa complicazione invalidante., La valutazione oftalmologica preoperatoria è essenziale per stabilire la probabilità di diplopia postoperatoria e la gamma di fusione. Le opzioni chirurgiche includono: sbavatura della lesione per ridurre la massa e raggiungere la simmetria; escissione e ricostruzione subtotale; escissione della lesione CFFD e ricostruzione del difetto fronto-orbitale e correzione della posizione del globo. La decompressione profilattica del nervo ottico non è raccomandata., Il deterioramento visivo dimostrato con valutazione oftalmologica sequenziale richiede una valutazione urgente da parte di un chirurgo cranio-facciale con esperienza nella gestione della displasia fibrosa.
Le lesioni della regione naso-etmoide possono influenzare le vie aeree e il globo della posizione dell’occhio. Si raccomanda una valutazione ORL in aggiunta ad una valutazione oftalmologica dettagliata. Le strategie di trattamento sono finalizzate a: ridurre l’ostruzione delle vie aeree; correggere la posizione del globo e la funzione visiva e correggere la deformità fisica., Le opzioni chirurgiche includono: escissione subtotale tramite accesso limitato / approccio end-nasale ed escissione radicale con ricostruzione della base cranica e delle orbite.
Le lesioni mascellari influenzano sia la morfologia orbitale che il contenuto, nonché l’occlusione dentale. Le strategie chirurgiche includono: preservare la funzione occlusale e la dentizione (comprese le gemme dei denti e i denti eruttati); correggere la posizione del globo e la funzione visiva; ridurre la deformità secondaria e utilizzare incisioni stealth per ridurre al minimo la morbilità chirurgica., Le opzioni chirurgiche includono: sbavatura delle lesioni per raggiungere la simmetria e ridurre la massa; escissione subtotale e ricostruzione del pavimento orbitale e della mascella come richiesto; escissione radicale e ricostruzione dell’orbita e dell’arco mascellare per consentire la riabilitazione dentale.
Lesioni mandibolari: Sebbene la CFFD di questo sito si presenti spesso con una massa nel bordo inferiore della mandibola, la progressione della malattia porterà a disfunzioni., Come la mascella, le strategie chirurgiche dovrebbero essere dirette a: preservare la funzione occlusale e la dentizione (comprese le gemme dei denti e i denti eruttati), ridurre la deformità secondaria; e utilizzare incisioni furtive per ridurre al minimo la morbilità chirurgica. Le opzioni chirurgiche includono: sbavatura delle lesioni per raggiungere la simmetria e ridurre la massa; subtotale escissione mandibolare e ricostruzione; ed escissione radicale e ricostruzione.,
Gestione orale e dentale in FD/MAS
I pazienti con FD, incluso CFFD, non richiedono una gestione dentale speciale e sono in grado di sottoporsi a trattamenti dentali e ortodontici di routine senza esacerbare le loro lesioni craniofacciali. Tuttavia, malocclusione, affollamento dentale e fumo contribuiscono a una scarsa igiene orale .
Anomalie dentali come oligodontia, ipoplasia dello smalto, displasia della dentina, polpa taurodontica, odontoma, spostamento dei denti, malocclusione ed elevata attività della carie sono state riportate nel 28% dei pazienti con FD craniofacciale., Per questo motivo, tutti i pazienti con CFFD devono essere attentamente monitorati per la comparsa di queste anomalie dentali durante la crescita
Il rischio di ONJ è discusso nella sezione sui bifosfonati orali. La gestione di ONJ si basa sullo stadio della malattia, sulla dimensione delle lesioni e sulla presenza di terapia farmacologica e comorbidità che contribuiscono ., Un’importante strategia preventiva include il mantenimento di una buona igiene orale, l’eliminazione o la stabilizzazione della malattia orale prima dell’inizio del trattamento con un agente anti-riassorbimento e, per quanto possibile, l’evitare procedure dentali invasive durante il trattamento. Frequenti richiami possono essere necessari per il ridimensionamento e la pianificazione delle radici per controllare l’accumulo della placca dentale. Il movimento ortodontico dei denti tende ad essere rapido nelle mascelle con displasia fibrosa e la ricaduta è più comune in quanto i denti tendono a tornare alla loro posizione originale dopo la rimozione degli apparecchi ortodontici a causa della scarsa qualità dell’osso FD.,
Il trattamento ortodontico deve essere preceduto da una valutazione radiologica per rilevare le aree rimodellate per informare la terapia ortodontica. La terapia funzionale dell’apparecchio rimovibile dovrebbe essere preferita quando possibile. La terapia dell’apparecchio fisso richiede il mantenimento di eccellenti condizioni di igiene orale. Nella stragrande maggioranza dei casi di FD craniofacciale, la chirurgia ortognatica non è necessaria e l’osservazione è l’approccio corretto. Le indicazioni per la chirurgia includono dolore progressivo, grave documentato o grave deturpazione. I risultati hanno dimostrato di essere stabili senza recidiva dopo l’intervento chirurgico negli adulti.,
La chirurgia ortognatica aiuta a ripristinare un’occlusione stabile e una buona estetica del viso, ma deve essere evitata nei pazienti in crescita come nei pazienti giovani poiché è stata descritta una crescita facciale anormale nei pazienti giovani operati durante la fase attiva della crescita.