La malattia di Buerger o Tromboangiite Obliterante (TAO) è una condizione infiammatoria segmentale non aterosclerotica che colpisce le arterie e le vene delle estremità di piccole e medie dimensioni. Fu descritto per la prima volta nel 1908 dal Dr. Leo Buerger.1 TAO è più comune negli uomini e di solito viene diagnosticato prima dei 50 anni. Il TAO è strettamente legato all’uso del tabacco, anche se ricerche limitate hanno suggerito che la malattia parodontale da moderata a grave può anche essere associata allo sviluppo del TAO.,2
Fasi di TAO
Ci sono tre fasi descritte nei pazienti con TAO:
- Fase acuta: Un processo infiammatorio iniziale forma un trombo ipercellulare e infiammatorio intraluminale che occlude il lume del vaso interessato.3 Generalmente, c’è risparmio della parete del vaso.4 Sebbene l’infiammazione locale sia centrale in questa fase acuta, i marcatori infiammatori come la proteina C-reattiva (CRP) e i tassi di sedimentazione degli eritrociti (ESR) sono tipicamente normali.5
- Fase subacuta: il trombo si organizza nell’ambito dell’infiammazione in corso.,
- Fase cronica: il processo infiammatorio si attenua e si forma un trombo fibrotico non infiammatorio.4
In tutte le fasi, la lamina elastica interna è preservata – in contrasto con l’aterosclerosi o la vasculite. 5
Manifestazioni cliniche
TAO di solito si presenta nei fumatori di età inferiore ai 50 anni con due o più estremità colpite.4 La maggior parte dei pazienti presenta ulcerazioni ischemiche che interessano gli arti superiori e inferiori.6,7 (Immagine 1). I pazienti possono presentare dolore alle cifre, associato a rubor o cianosi, che possono quindi progredire fino all’ulcerazione., Alcuni pazienti presentano meno acutamente con reclami come claudicatio o dolore di riposo che possono imitare la malattia dell’arteria periferica (PAD). Ancora più sottigliezza, i pazienti possono presentare con tromboflebite superficiale che a volte è associata a noduli sottocutanei eritematosi teneri che seguono una distribuzione venosa.5 Infine, TAO ha presentato il fenomeno di Raynaud (secondario).,8
Immagine 1
Immagine 1
Diagnosi
La diagnosi di TAO si basa sulla storia, esame fisico e diagnostica per immagini., È una diagnosi di esclusione e richiede l’esclusione di una varietà di condizioni come la malattia delle arterie periferiche, stati ipercoagulabili, aritmia cardiaca (con emboli risultanti alle cifre), vasculite e traumi ripetitivi, per citarne alcuni. La tabella 1 riassume i principali elementi dei vari criteri diagnostici proposti per la TAO.9,10,11
Tabella 1
Tabella 1
Una storia medica approfondita dovrebbe includere qualsiasi forma di uso del tabacco (ad esempio sigarette, sigari, tabacco senza fumo, sigarette elettroniche), terapia sostitutiva con nicotina e uso di cannabis. L’esame dovrebbe includere un esame completo e approfondito del polso, l’auscultazione per i bruits, il test Allen, l’esame neurologico e l’ispezione visiva degli arti colpiti.,
Workup dovrebbe mirano a escludere sopra diagnosi differenziale e includono:
- test di Laboratorio: Serologies per vasculite e sindromi autoimmuni (ad esempio la sindrome CREST, sclerodermia), stati di ipercoagulabilità che possono causare arteriosa la formazione di coaguli (iperomocisteinemia, anticorpi antifosfolipidi), tossicologia schermo di screening per la nicotina e altre sostanze vasoattive (cocaina, anfetamine), la viscosità del sangue, siero e nelle urine, elettroforesi.,
- Un indice brachiale della caviglia (ABI) o un indice brachiale del polso (WBI): Mentre un ABI/WBI diminuito sta rivelando, può essere normale in pazienti con TAO dovuto la natura distale delle occlusioni. Ottenere pressioni di cifre e calcolare l’indice di cifre-brachiale è utile per identificare più malattie distali. Le registrazioni del volume di impulso (PVR) sono un altro strumento per misurare la perfusione arteriosa. PVRs ottenuti dalle cifre aiuta a identificare deficit di perfusione distale. Nelle presentazioni unilaterali, escludere la sindrome da sbocco toracico arterioso può essere utile.,
- Ecocardiografia transtoracica e transesofagea: le fonti intracardiache di embolia dovrebbero essere escluse con l’ecocardiografia (cardioembolica).
- Angiografia TC: eseguita per valutare le fonti aortiche di embolia (aterosclerosi e aneurisma/dissezione con trombo associato).
- Angiografia basata su catetere: l’angiografia basata su catetere è preferita rispetto all’angiografia a risonanza magnetica (MRA)/angiografia tomografica computerizzata (CTA) a causa della maggiore risoluzione spaziale., Tipicamente notato distalmente a livello dei polsi e delle caviglie sono piccole e medie occlusioni segmentali dei vasi con formazione collaterale associata (cioè “cavatappi” collaterali) come si vede nell’immagine 2.12 Tali occlusioni sono visti in assenza di aterosclerosi o formazione di aneurisma.
- In genere non è necessaria una biopsia. Può, tuttavia, offrire una diagnosi definitiva e dovrebbe essere riservato per le presentazioni atipiche, o per escludere TAO.,
Immagine 2: Angiografia basata su catetere
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Trattamento
Cessazione del tabacco:
La completa cessazione di tutti i prodotti del tabacco è il cardine del trattamento. Non è chiaro se la sostituzione della nicotina possa esacerbare la malattia, ma la maggior parte consiglia di evitare completamente. Nei pazienti con TAO devono essere incoraggiati agenti non contenenti nicotina per aiutare a smettere di fumare come Buproprion o Vareniclina.,13 Quando i sintomi persistono nonostante l’astinenza da nicotina, il test della nicotina nelle urine deve essere eseguito per verificare l’astinenza poiché molti pazienti continuano a fumare nonostante il rischio di amputazione delle cifre e delle estremità più prossimali.13
Prevenzione del trigger:
In aggiunta alla cessazione del fumo, i pazienti devono essere educati su una corretta igiene della pelle, controlli quotidiani del piede e calzature adeguate (per evitare traumi/sfregamenti). Evitare esposizioni a freddo, così come lesioni termiche, chimiche o meccaniche è importante per prevenire l’ulcerazione. I farmaci che possono causare vasocostrizione periferica dovrebbero essere evitati.,
Terapia vasodilatatrice:
La terapia vasodilatatrice con bloccanti dei canali del calcio, nitrati, prostaciclina e inibitori della fosfodiesterasi può teoricamente alleviare i sintomi del vasospasmo. Di questi, solo Iloprost è stato studiato in pazienti con TAO. Iloprost per via endovenosa è stato confrontato con l’aspirina in 133 pazienti con TAO e ischemia critica degli arti. Dei pazienti trattati con Iloprost, 58 su 68 (85%) hanno mostrato una migliore guarigione dell’ulcera e sollievo dal dolore rispetto a solo 11 su 65 (17%) dei pazienti nel gruppo aspirina a 28 giorni.,14 Sfortunatamente, i benefici di Iloprost sono limitati alla sua forma endovenosa, poiché Iloprost orale non è stato efficace nel promuovere la guarigione dell’ulcera.13 I tempi di infusione prolungati di Iloprost IV rendono difficile somministrare in ambiente ambulatoriale e, quindi, di uso limitato nel trattamento di TAO, anche se sono potenzialmente possibili trattamenti ripetuti “daycare”. Cilostazol, anche se non ben studiato in Buerger, può avere un ruolo nel ridurre i sintomi di ischemia digitale.15
Terapia interventistica:
Le terapie endovascolari di solito non sono indicate in TAO a causa della natura distale della malattia., L ‘ intervento può essere preso in considerazione in pazienti con malattia sintomatica avanzata se tecnicamente fattibile. Kim, et al. dimostrato che la rivascolarizzazione può essere eseguita con un’alta probabilità di successo tecnico ed è associata a una migliore sopravvivenza libera da amputazione al follow-up di 3 anni.16 Rispetto al bypass venoso autologo, l’intervento endovascolare produce tassi simili di sopravvivenza libera da amputazione a 3 anni, ma è associato a tassi più elevati di reintervento.Sebbene ci siano dati limitati, la simpatectomia ha dimostrato di migliorare i sintomi del TAO.,18,19
Ossigenoterapia iperbarica:
Sulla base di dati limitati, l’ossigenoterapia iperbarica (HBOT) può fornire qualche beneficio in TAO. Un’analisi retrospettiva della terapia iperbarica ha confrontato HBOT con il trattamento convenzionale da solo e ha dimostrato che HBOT ha portato a una migliore guarigione delle ferite e al controllo del dolore rispetto alla terapia convenzionale. In questo studio, 21 dei 47 pazienti nel gruppo iperbarico sono guariti completamente rispetto a 11 dei 50 pazienti che hanno ricevuto la sola terapia convenzionale. A 10 mesi, c’è stata meno amputazione osservata nel gruppo HBOT (2 su 47) rispetto alla terapia convenzionale (13 su 50).,20
Terapia con Bosentan:
La terapia con Bosentan è stata descritta in una serie di casi di otto pazienti che hanno fallito la terapia medica aggressiva con terapia antipiastrinica, vasodilatatori e Alprostadil per via endovenosa. La guarigione completa è stata osservata in sei pazienti. Data l’assenza di altre opzioni terapeutiche convincenti, Bosentan può essere considerato nei casi gravi e refrattari di TAO.21
Impianto di cellule mononucleate autologhe del midollo osseo (BM-MNC):
Benefici clinici a lungo termine sono stati osservati in un piccolo gruppo di pazienti con cui è stato ricevuto BM-MNC., Venticinque pazienti con PAD e 26 pazienti con TAO hanno ricevuto BM-MNC e 46 pazienti con ischemia critica dell’arto (CLI) hanno servito come controllo. I pazienti con TAO avevano un tasso di sopravvivenza libera da amputazione più alto (95%) a 4 anni rispetto a quelli con PAD (48%) e control (0%). Un miglioramento delle pressioni transcutanee di ossigeno è stato notato a 3 anni.22 Una tendenza simile nella sopravvivenza libera da amputazione è stata notata da Matoba et al.23
Sommario
Nonostante sia stato descritto oltre un secolo fa, TAO rimane poco conosciuto e difficile da trattare., La completa cessazione del tabacco è ancora il pilastro della terapia per il TAO poiché altre terapie non trattano la causa principale della risposta infiammatoria. I medici devono mantenere un elevato sospetto clinico di TAO nei giovani fumatori maschi che presentano ulcerazioni digitali o sintomi correlati all’insufficienza arteriosa degli arti inferiori.
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