Panoramica della malattia
La malattia di Castleman è un gruppo di disturbi rari caratterizzati da ingrossamento dei linfonodi, specifici cambiamenti microscopici ai linfonodi e una vasta gamma di sintomi e risultati di laboratorio. I linfonodi e le cellule che risiedono in essi (linfociti) sono parte integrante del nostro sistema immunitario che ci aiutano a combattere gli organismi invasori. Per ragioni sconosciute, questi linfonodi subiscono alcune trasformazioni che provocano una sovrapproduzione di linfociti e altri composti infiammatori.,
Sottotipi
I due sottotipi principali sono la malattia unicentrica di Castleman (UCD) e la malattia multicentrica di Castleman (MCD). Come suggerisce il nome, i linfonodi ingrossati in UCD appaiono in una sola regione del corpo. L’UCD tende ad avere sintomi più lievi e raramente colpisce gli organi. I tipi multicentrici sono caratterizzati dall’allargamento dei linfonodi in più regioni del corpo e i sintomi tendono ad essere più gravi dell’UCD.,
Il sottotipo multicentrico può essere ulteriormente classificato in due categorie: HHV-8 malattia multicentrica positiva di Castleman e malattia multicentrica idiopatica di Castleman. HHV-8 è un virus comune che non provoca la malattia per la stragrande maggioranza degli individui. Sfortunatamente, una piccola percentuale di individui con questo virus, specialmente quelli con sistema immunitario soppresso, può sviluppare una forma di MCD. Anche se sappiamo che il virus è coinvolto, non sappiamo ancora perché solo pochi pazienti con questo virus sviluppano la malattia.,
L’altra categoria è la malattia multicentrica idiopatica di Castleman (iMCD). Idiopatico si riferisce al fatto che non conosciamo l’agente causale. Sappiamo che questi individui sono HHV-8 negativi e quindi hanno un’origine diversa per la malattia. iMCD ha anche importanti differenze nei sintomi, decorso della malattia, e il trattamento da HHV-8 malattia positiva., Inoltre, alcuni pazienti con iMCD possono sviluppare una sottoforma specifica chiamata TAFRO caratterizzata da trombocitopenia (bassa conta piastrinica), Anasarca (ascite, gonfiore), Febbre o elevata proteina c-reattiva (marcatore infiammatorio), fibrosi reticolina (valutata nella biopsia del midollo osseo) e organomegalia (epatomegalia/splenomegalia).