Dopo che a qualcuno viene diagnosticato un neuroblastoma, i medici cercheranno di capire se si è diffuso e, in tal caso, fino a che punto. Questo processo è chiamato staging. Lo stadio del neuroblastoma di un bambino descrive quanto il cancro è nel corpo. Stage è usato per aiutare a determinare quanto sia grave il cancro e il modo migliore per trattarlo.
Per il neuroblastoma, vengono esaminati diversi altri fattori insieme allo stadio di un bambino per decidere in quale gruppo di rischio cade un bambino., Un gruppo a rischio è un quadro generale di come il neuroblastoma di un bambino risponderà al trattamento e aiuta i medici a selezionare i trattamenti che potrebbero funzionare meglio. I medici usano anche gruppi a rischio di neuroblastoma quando parlano di statistiche di sopravvivenza. Per ulteriori informazioni, vedere Gruppi a rischio di neuroblastoma
Ci sono due sistemi utilizzati per la stadiazione del neuroblastoma oggi. La principale differenza tra i due sistemi è se il sistema di stadiazione può essere utilizzato per aiutare a determinare il gruppo di rischio di un bambino prima dell’inizio del trattamento.,
- L’International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) utilizza i risultati dei test di imaging (come TC o RM e scansione MIBG) per aiutare a decidere una fase. L’INRGSS può essere determinato prima dell’inizio del trattamento.
- L’International Neuroblastoma Staging System (INSS) utilizza i risultati dell’intervento chirurgico per rimuovere il tumore di un bambino invece dei test di imaging.
Poiché molti bambini con neuroblastoma avranno un intervento chirurgico come parte del loro piano di trattamento, l’INSS non funziona altrettanto bene per l’assegnazione di un gruppo a rischio prima di iniziare un trattamento., INRGSS viene ora utilizzato per determinare la stadiazione per la maggior parte degli studi di gruppo oncologici per bambini, ma alcuni studi hanno risultati che saranno pubblicati nei prossimi anni che hanno utilizzato INSS.
Questi sistemi di stadiazione possono entrambi essere utilizzati per aiutare i bambini con neuroblastoma ottenere i trattamenti che sono meglio per loro. Se il bambino ha un neuroblastoma e non ha subito un intervento chirurgico, è più probabile che venga a conoscenza dello stadio del bambino in base all’INRGSS. Se il bambino ha avuto un intervento chirurgico, si può sentire i medici parlano di fase del bambino utilizzando entrambi i sistemi.,
Per ulteriori informazioni sugli esami fisici, i test di imaging e le biopsie utilizzate per determinare gli stadi del neuroblastoma, vedere Test per il neuroblastoma.
Gli stadi e i gruppi di rischio per il neuroblastoma sono complessi e possono essere fonte di confusione. Se non sei sicuro di cosa significhino per tuo figlio, chiedi al medico di tuo figlio di spiegarteli in un modo che puoi capire.
International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)
L’INRGSS è stato sviluppato per aiutare a determinare lo stadio e il gruppo di rischio di un bambino prima dell’inizio del trattamento., Ha anche aiutato i ricercatori di tutto il mondo a confrontare i risultati degli studi per aiutare a capire quali trattamenti sono i migliori. Prima che fosse sviluppato, i ricercatori di diversi paesi non potevano facilmente confrontare i risultati dello studio a causa di diversi sistemi di stadiazione. INRGSS utilizza test di imaging (di solito una TAC o risonanza magnetica, e una scansione MIBG), così come gli esami e biopsie per aiutare a definire la fase. Lo stadio può quindi essere utilizzato per aiutare a prevedere come resecabile il tumore è – cioè, quanto di esso può essere rimosso con un intervento chirurgico.,
L’INRGSS utilizza i fattori di rischio definiti dall’immagine (IDRFS), che sono fattori osservati nei test di imaging che potrebbero significare che il tumore sarà più difficile da rimuovere. Ciò include cose come il tumore che cresce in un organo vitale vicino o che cresce intorno a vasi sanguigni importanti.
L’INRGSS ha 4 stadi:
L1: Un tumore che non si è diffuso da dove è iniziato e non è cresciuto in strutture vitali come definito dall’elenco di IDRFs. È limitato a una zona del corpo, come il collo, il torace o l’addome.,
L2: Un tumore che non si è diffuso lontano da dove è iniziato (ad esempio, potrebbe essere cresciuto dal lato sinistro dell’addome al lato sinistro del torace), ma che ha almeno un IDRF.
M: Un tumore che si è diffuso (metastatizzato) in una parte lontana del corpo (ad eccezione dei tumori che sono allo stadio MS).
SM: Malattia metastatica nei bambini di età inferiore ai 18 mesi con cancro diffuso solo alla pelle, al fegato e/o al midollo osseo. Non più del 10% delle cellule del midollo sono cancerose e una scansione MIBG non mostra diffusione alle ossa e/o al midollo osseo.,
International Neuroblastoma Staging System (INSS)
Dalla metà degli anni 1990, la maggior parte dei centri oncologici ha utilizzato l’INSS per mettere in scena il neuroblastoma. Questo sistema tiene conto dei risultati dell’intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Non può aiutare i medici a determinare una fase prima di iniziare qualsiasi trattamento, quindi non funziona anche per i bambini che non hanno bisogno o non possono avere un intervento chirurgico. In forma semplificata, le fasi sono:
Fase 1: Il cancro è ancora nell’area in cui è iniziato. È su un lato del corpo (destra o sinistra)., Tutti tumore visibile è stato rimosso completamente da un intervento chirurgico (anche se guardando i bordi del tumore al microscopio dopo l’intervento chirurgico può mostrare alcune cellule tumorali). I linfonodi al di fuori del tumore sono privi di cancro (anche se i nodi racchiusi all’interno del tumore possono contenere cellule di neuroblastoma).
Stadio 2A: Il tumore è ancora nella zona in cui è iniziato e su un lato del corpo, ma non tutto il tumore visibile potrebbe essere rimosso chirurgicamente. I linfonodi al di fuori del tumore sono privi di cancro (anche se i nodi racchiusi all’interno del tumore possono contenere cellule di neuroblastoma).,
Stadio 2B: Il tumore si trova su un lato del corpo e può essere stato rimosso completamente o meno chirurgicamente. I linfonodi vicini al di fuori del tumore contengono cellule di neuroblastoma, ma il cancro non si è diffuso ai linfonodi dall’altra parte del corpo o altrove.
Stadio 3: Il cancro non si è diffuso in parti distanti del corpo, ma una delle seguenti è vera:
- Il cancro non può essere rimosso completamente chirurgicamente e ha attraversato la linea mediana (definita come la colonna vertebrale) verso l’altro lato del corpo. Può o non può diffondersi ai linfonodi vicini.,
- Il cancro è ancora nella zona in cui è iniziato e si trova su un lato del corpo. Si è diffuso ai linfonodi che sono relativamente vicini ma dall’altra parte del corpo.
- Il cancro si trova nel mezzo del corpo e sta crescendo verso entrambi i lati (direttamente o diffondendosi ai linfonodi vicini) e non può essere rimosso completamente chirurgicamente.
Stadio 4: Il tumore si è diffuso in siti distanti come linfonodi distanti, ossa, fegato, pelle, midollo osseo o altri organi (ma il bambino non soddisfa i criteri per lo stadio 4S).,
Stadio 4S (chiamato anche neuroblastoma “speciale”): Il bambino ha meno di 1 anno. Il cancro è su un lato del corpo. Potrebbe essersi diffuso ai linfonodi sullo stesso lato del corpo, ma non ai nodi sull’altro lato. Il neuroblastoma si è diffuso al fegato, alla pelle e/o al midollo osseo. Tuttavia, non più del 10% delle cellule del midollo sono cancerose e i test di imaging come una scansione MIBG non mostrano il cancro nelle ossa o nel midollo osseo.,
Ricorrente: sebbene non faccia formalmente parte del sistema di stadiazione, questo termine è usato per descrivere il cancro che è tornato (ripresentato) dopo che è stato trattato. Il cancro potrebbe tornare nell’area in cui è iniziato per la prima volta o in un’altra parte del corpo.
Marcatori prognostici
I marcatori prognostici sono caratteristiche che aiutano a prevedere se le prospettive del bambino per la cura sono migliori o peggiori di quanto sarebbe previsto dal solo stadio. Molti di questi marcatori prognostici sono usati insieme allo stadio di un bambino per assegnare il loro gruppo di rischio., I seguenti marcatori sono usati per aiutare a determinare la prognosi di un bambino:
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Età: i bambini più piccoli (sotto i 12-18 mesi) hanno maggiori probabilità di essere curati rispetto ai bambini più grandi.
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Istologia tumorale: l’istologia tumorale si basa su come le cellule del neuroblastoma guardano al microscopio. I tumori che contengono più cellule e tessuti dall’aspetto normale tendono ad avere una prognosi migliore e si dice che abbiano un’istologia favorevole. I tumori le cui cellule e tessuti sembrano più anormali al microscopio tendono ad avere una prognosi peggiore e si dice che abbiano un’istologia sfavorevole.,
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DNA ploidy: la quantità di DNA in ogni cellula, nota come ploidy o indice del DNA, può essere misurata utilizzando speciali test di laboratorio, come la citometria a flusso o la citometria per immagini. Le cellule di neuroblastoma con circa la stessa quantità di DNA delle cellule normali (un indice di DNA di 1) sono classificate come diploidi. Le cellule con una maggiore quantità di DNA (un indice di DNA superiore a 1) sono definite iperdiploidi. Le cellule di neuroblastoma con più DNA sono associate a una prognosi migliore, in particolare per i bambini sotto i 2 anni di età. DNA ploidy non è così utile per comprendere una prognosi nei bambini più grandi.,
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Amplificazioni del gene MYCN: MYCN è un oncogene, un gene che aiuta a regolare la crescita cellulare. I cambiamenti negli oncogeni possono far crescere e dividere le cellule troppo rapidamente, come con le cellule tumorali. I neuroblastomi con troppe copie (amplificazione) dell’oncogene MYCN tendono a crescere rapidamente e possono essere più difficili da trattare.
- Cambiamenti cromosomici: le cellule tumorali che mancano di alcune parti dei cromosomi 1 o 11 (note come delezioni 1p o delezioni 11q) possono prevedere una prognosi meno favorevole. Avere una parte extra del cromosoma 17 (guadagno 17q) è anche collegato con una prognosi peggiore., Comprendere l’importanza delle delezioni/guadagni cromosomici è un’area attiva della ricerca sul neuroblastoma, per ulteriori informazioni vedere Cosa c’è di nuovo nella ricerca sul neuroblastoma?
- Recettori della neurotrofina (fattore di crescita del nervo): si tratta di sostanze sulla superficie delle cellule nervose normali e su alcune cellule del neuroblastoma. Normalmente permettono alle cellule di riconoscere le neurotrofine-sostanze chimiche simili agli ormoni che aiutano le cellule nervose a maturare. I neuroblastomi che hanno più di determinati recettori delle neurotrofine, in particolare il recettore del fattore di crescita del nervo chiamato TrkA, possono avere una prognosi migliore.,
I livelli sierici (ematici) di alcune sostanze possono essere utilizzati per aiutare a prevedere la prognosi.
- Le cellule del neuroblastoma rilasciano ferritina, una sostanza chimica che è una parte importante del normale metabolismo del ferro del corpo, nel sangue. I pazienti con alti livelli di ferritina tendono ad avere una prognosi peggiore.
- L’enolasi neurone-specifica (NSE) e la lattato deidrogenasi (LDH) sono prodotte da alcuni tipi di cellule normali e dalle cellule del neuroblastoma. I livelli aumentati di NSE e di LDH nel sangue sono collegati spesso con una prospettiva peggiore in bambini con neuroblastoma.,
- Una sostanza sulla superficie di molte cellule nervose nota come ganglioside GD2 è spesso aumentata nel sangue dei pazienti con neuroblastoma. Sebbene l’utilità di GD2 nella previsione della prognosi sia sconosciuta, può rivelarsi più importante nel trattamento del neuroblastoma. (Vedere cosa c’è di nuovo nella ricerca neuroblastoma?)