L’immunoglobulina più abbondante nel siero umano è l’immunoglobulina G (IgG) (circa l ‘ 80% del totale). La proteina IgG è composta da molecole di 4 sottoclassi designate I1 attraverso I4. Ogni sottoclasse contiene molecole con una catena gamma pesante strutturalmente unica. Delle IgG totali, circa il 65% è I1, il 25% è I2, il 6% è I3 e il 4% è I4., Molecole di diverse sottoclassi IgG hanno proprietà biologiche leggermente diverse (ad esempio, capacità di fissaggio del complemento e legame alle cellule fagocitiche), che sono determinate dalle differenze strutturali nelle catene gamma pesanti. L’interesse clinico per le sottoclassi IgG riguarda potenziali immunodeficienze (ad esempio, carenze di sottoclassi) e malattie correlate a I4 (ad esempio, aumenti di elev4). Questo test è il migliore per il test di carenza e il test I4 (sottoclasse Immun4 / immunoglobuline Serum4, Siero) è il migliore per il test della malattia correlata a I4.,
Diminuite concentrazioni di proteine sottoclasse IgG possono verificarsi nel contesto di ipogammaglobulinemia (ad esempio, in immunodeficienza variabile comune in cui tutte le classi di immunoglobuline sono generalmente colpite) o carenze possono essere selettive, di solito coinvolgendo I2. La carenza di I1 di solito si verifica in pazienti con grave carenza di immunoglobuline che coinvolgono altre sottoclassi di IgG. La carenza di I2 è più eterogenea e può verificarsi come carenza isolata o in combinazione con carenza di immunoglobulina A (IgA), o di IGA e altre sottoclassi di IgG., La maggior parte dei pazienti con deficit di I2 presenta infezioni ricorrenti, di solito sinusite, otite o infezioni polmonari. I bambini con carenza di I2 hanno spesso risposte anticorpali carenti agli antigeni polisaccaridici, inclusi gli antigeni batterici associati a Haemophilus influenzae di tipo B e Streptococcus pneumoniae. Carenze isolate di I3 o I4 si verificano raramente e il significato clinico di questi risultati non è chiaro.
IgG sottoclasse 4-la malattia correlata è una sindrome recentemente riconosciuta di eziologia sconosciuta che si verifica più spesso negli uomini di mezza età e anziani., Diversi sistemi di organi possono essere coinvolti e comprende molti dei precedenti e appena descritto malattie come la pancreatite autoimmune di tipo 1; malattia di Mikulicz e sclerosante scialoadenite; infiammatorie orbitale pseudotumor; cronica sclerosante aortite; tiroidite di Riedel, un sottoinsieme di tiroidite di Hashimoto; IgG4-correlati polmonite interstiziale; e IgG4-correlati tubulointerstitial nefrite. Ciascuna di queste entità è caratterizzata da gonfiore tumorale degli organi coinvolti con plasmacellule infiltrative, prevalentemente positive4-positive, con fibrosi “storiforme” di accompagnamento., Inoltre, concentrazioni sieriche elevate di I4 si riscontrano nel 60-70% dei pazienti con diagnosi di malattia correlata a I4.
La diagnosi di malattia correlata all’I4 richiede una biopsia tissutale dell’organo interessato che dimostri le suddette caratteristiche istologiche. Si raccomanda che i pazienti sospettati di avere una malattia correlata a I4 vengano misurati i loro livelli sierici di I4.