La vasculite orticarioide (UV) è una condizione difficile da trattare caratterizzata da eruzioni cutanee orticarioidi di lunga durata e risultati istopatologici di vasculite leucocitoclastica. Il trattamento è dettato dalla gravità della pelle e del coinvolgimento sistemico e dalla malattia sistemica sottostante. Questa è una revisione sistematica completa dell’efficacia delle attuali opzioni di trattamento UV. Abbiamo cercato studi pertinenti in 7 database, tra cui MEDLINE, Scopus e Web of Science., In totale, 261 studi eleggibili e 789 pazienti unici con UV sono stati inclusi nella revisione sistematica. La maggior parte dei pazienti con UV sono donne adulte con malattia cronica (≥6 settimane) e sistemica. L’UV è per lo più idiopatico ma può essere associato a farmaci, malignità, autoimmunità e infezioni. Di solito si risolve con il loro ritiro o cura. I corticosteroidi sono efficaci per il trattamento dei sintomi cutanei in più dell ‘ 80% dei pazienti con UV. Tuttavia, la loro somministrazione a lungo termine può portare a effetti avversi potenzialmente gravi., L’aggiunta di agenti immunomodulatori o immunosoppressori spesso consente la riduzione del corticosteroide e migliora l’efficacia della terapia. I farmaci biologici, tra cui omalizumab, così come i corticosteroidi, la ciclofosfamide, il dapsone, il micofenolato mofetile, la plasmaferesi, la colchicina, l’idrossiclorochina, l’immunoglobulina endovenosa, i farmaci antinfiammatori non steroidei e la ciclosporina, possono essere efficaci sia per la pelle che per i sintomi sistemici nei pazienti con UV., H1-antistaminici, montelukast, danazolo, H2-antistaminici, pentossifillina, doxepina e acido tranexamico non sono efficaci nella maggior parte dei pazienti con UV. A partire da ancora, nessun farmaco è stato approvato per UV e le raccomandazioni di gestione si basano principalmente su case report e studi retrospettivi. Sono necessari studi prospettici che indagano gli effetti del trattamento sui segni e sintomi dei raggi UV.