I tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde (DSRCT) sono un tipo molto raro di sarcoma dei tessuti molli. Questo cancro di solito colpisce bambini e giovani adulti, ed è più comune nei maschi.
Il DSRCT inizia più spesso nel tessuto che riveste l’interno della cavità addominale, che è anche noto come peritoneo. Tuttavia, ci sono state segnalazioni di questa malignità derivanti in altre parti del corpo. DSRCT può diffondersi dal peritoneo ad altri organi, più comunemente il fegato e polmoni.,
Diagnosi di DSRCT
I sintomi di DSRCT possono includere dolore addominale, crampi, distensione addominale, sensazione di pienezza e stitichezza. I pazienti spesso presentano una massa addominale.
I pazienti in genere ricevono studi di imaging, tra cui tomografia computerizzata (CT) e risonanza magnetica (MRI). La diagnosi definitiva di DSRCT richiede un campione di tessuto, che può essere ottenuto attraverso una procedura di biopsia minimamente invasiva o durante l’intervento chirurgico. Ottenere una biopsia tissutale consente ai patologi di identificare il cambiamento genetico specifico che è unico per DSRCT., Questa mutazione genetica non è ereditata, ma viene acquisita durante la vita dell’individuo.
Trattamento DSRCT
Al momento della diagnosi, la maggior parte dei pazienti con DSRCT ha una malattia diffusa. Poiché il tessuto tumorale è disperso in tutta la cavità addominale e spesso la cavità pelvica, la rimozione chirurgica da sola è inadeguata. I pazienti ricevono tipicamente un impianto di trattamento multidisciplinare che comprende la chemioterapia, la chirurgia e la radioterapia. Inoltre, alcuni pazienti potrebbero beneficiare del trapianto di cellule staminali attraverso il trapianto di sangue e midollo e il programma di terapia cellulare.,
I pazienti con DSRCT possono anche essere eleggibili per HIPEC, un approccio più recente del trattamento che mescola la chirurgia del cancro con la terapia farmacologica del cancro. Questa terapia viene erogata durante una procedura in due fasi. In primo luogo, i chirurghi rimuovono il più possibile il tessuto DSRCT dalle aree interessate. In secondo luogo, il team chirurgico fa circolare una soluzione chemioterapica riscaldata all’interno della cavità addominale, consentendo il contatto diretto tra le cellule tumorali rimanenti e il farmaco anti-cancro.