Verticale Oscillopsia: Un Caso di Obliquo Superiore Myokymia

Lucas T. Lenci MD, Elizabeth A. Thompson, Matthew J. Thurtell MBBS

4 gennaio, 2016

diagnosi

Capo Denuncia: “Scuotendo la visione nell’occhio sinistro”

Storia del Presente Malattia (HPI)

39-anno-vecchio maschio si presenta al nostro generale oftalmologia clinica per un terzo parere per quanto riguarda saltuari episodi di oggetti di rimbalzare su e giù nella sua visione nel suo occhio sinistro. Gli episodi si sono verificati negli ultimi due mesi e durano per diversi secondi o minuti., Luci brillanti, caffeina, e guardando verso il basso per leggere sembrano esacerbare questi episodi. A volte, questi sintomi gli hanno reso difficile lavorare. Ricorda di aver avuto difficoltà simili con la sua visione 3 anni prima, ma i suoi sintomi si sono risolti entro una settimana dopo il loro esordio. Nega la visione doppia, il rossore o il dolore con il movimento degli occhi.,é la Sindrome di (GBS) e la successiva embolia polmonare, che ha richiesto un ricovero in ospedale per 4 mesi, 15 anni prima della presentazione

apnea Ostruttiva del sonno

la Storia Passata Chirurgica

• Colecistectomia
• incidente di Moto nel 1994 con un significativo trauma ad una gamba e diverse ortopedico ricostruzioni dell’anca sinistra e la gamba

Farmaci: Fluticasone 50 mcg spray nasale

Allergie: None

Storia di Famiglia: il Fratello con la sindrome di Charcot-Marie-Tooth, la sindrome di

Storia Sociale

• Significativa la storia di fumo; in genere affumicato 1-1.,5 pacchetti al giorno per 20-25 anni, ma, a volte, fino a 3 pacchetti al giorno; attualmente il fumo 4-5 sigarette al giorno
• Non alcool o uso di droghe illecite

la Revisione dei Sistemi: Negativo ad eccezione di quanto elencato nel HPI

OCULARE ESAME

Acuità Visiva

• occhio Destro (OD): 20/15
• occhio Sinistro (OS): 20/20-2

Motilità Oculare: Pieno, non disallineamento oculare su cross di copertura del test. Niente nistagmo. Sono stati osservati movimenti intermittenti, di bassa ampiezza, verticale-torsionali alla lampada a fessura nell’occhio sinistro.

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Congiuntiva: Chiara e tranquilla

Cornea: Trasparente

camera Anteriore: Profonda e tranquilla

Iris: Normale architettura

Lenti: Trasparente

Dilatato l’esame (DFE)

OU: Normale a parte intermittente verticale-i movimenti torsionali del fundus OS

DIAGNOSI

obliquo Superiore myokymia

malattia

Basato sulla storia del paziente intermittente, brevi episodi di verticale oscillopsia e la bassa ampiezza verticale-i movimenti torsionali dell’occhio sinistro in esame, il paziente è stato diagnosticato con l’obliquo superiore myokymia., Poiché il paziente aveva precedentemente chiesto il parere di altri due fornitori di cure oculistiche, era particolarmente lieto di apprendere una diagnosi e di sentire che erano disponibili opzioni di trattamento. È stato iniziato con carbamazepina 100 mg per via orale tre volte al giorno e programmato per il follow-up nella clinica di neuro-oftalmologia.

È tornato 1 mese dopo con un miglioramento significativo dei suoi sintomi. Ha avuto diversi effetti collaterali (sonnolenza, vertigini e mal di stomaco) durante l’assunzione di carbamazepina 100 mg tre volte al giorno, quindi aveva ridotto la dose., Quando è tornato per il suo follow-up, stava prendendo 50 mg due volte al giorno, che si sentiva fornito il 70% sollievo dei sintomi. C’è stata un’ulteriore discussione con il paziente riguardo ad altre opzioni di trattamento e ha espresso interesse a provare un agente topico. È stato avviato su 1 goccia di timololo nell’occhio sinistro due volte al giorno. Gli fu detto che se il timololo era efficace, la carbamazepina poteva essere ridotta a una dose ancora più bassa o forse interrotta., Una risonanza magnetica del cervello con contrasto e un MRA della testa sono stati raccomandati per valutare per una lesione strutturale sottostante—più comunemente, un piccolo ciclo vascolare comprimendo il quarto nervo sinistro. La risonanza magnetica e la MRA erano normali e non mostravano anomalie vascolari. Il paziente è stato programmato per tornare per il follow-up di routine in 4-6 mesi.

DISCUSSIONE

La miokimia obliqua superiore (SOM) è un disturbo non comune caratterizzato da contrazioni rapide, a bassa ampiezza e ad alta frequenza del muscolo obliquo superiore, che si traduce in oscillopsia verticale-torsionale monoculare., Duane descrisse per la prima volta la malattia nel 1906 e la definì “nistagmo rotatorio unilaterale” (1). Nel 1970, Hoyt e Keane furono i primi ad usare il termine myokymia obliqua superiore dopo aver descritto le presentazioni cliniche di cinque pazienti (2). I pazienti affetti sono in genere sani, da giovani a adulti di mezza età senza malattie oculari o neurologiche., I pazienti possono segnalare disturbi visivi come l’inclinazione spontanea dell’immagine, una sensazione di svolazzante o tremante e episodi ricorrenti di oscillopsia verticale-torsionale, spesso descritti come “agitazione”, “luccicante”, “vibrante”, “jiggling”, “danza” o “salto” (1, 2, 3, 4). Gli episodi sono brevi, durano solo pochi secondi o minuti e si ripetono sporadicamente. Un paziente può sperimentare più episodi in un giorno per diverse settimane e poi hanno sintomi scompaiono improvvisamente. I sintomi possono ripresentarsi settimane, mesi o anche anni dopo, con una frequenza e una durata diverse (2)., I sintomi caratteristici consentono di sospettare fortemente la diagnosi in base alla sola storia. I movimenti oculari patognomonici possono spesso essere osservati con un ingrandimento da lieve a moderato alla lampada a fessura, anche se è relativamente raro vedere questi movimenti in clinica. I movimenti possono occasionalmente essere suscitati avendo lo sguardo paziente nella direzione di azione del muscolo obliquo superiore—verso il basso e in (3, 5, 6).

La patogenesi della SOM rimane incerta, sebbene siano stati proposti diversi meccanismi(2, 7, 8, 9)., Allo stato attuale, si pensa che la patogenesi sia simile a quella di altri disturbi del nervo cranico parossistico (come la nevralgia del trigemino e lo spasmo emifaciale) e dovuta alla compressione del nervo da parte di un anello vascolare vicino alla zona di uscita della radice nervosa (10). La compressione vascolare è definita dall’assenza di uno strato rilevabile di liquido cerebrospinale tra il quarto nervo e un vaso sanguigno adiacente (tipicamente un ramo dell’arteria cerebrale cerebellare superiore o posteriore) più facilmente visibile su immagini MRI a fette sottili (1-2 mm) (6, 10). La SOM può occasionalmente essere causata da una lesione strutturale (ad es.,, tumore) o demielinizzazione del tronco cerebrale(8, 10, 11, 12, 13, 14). Sebbene una lesione strutturale sottostante non sia spesso identificata, la maggior parte dei neuro-oftalmologi raccomanderà una risonanza magnetica con e senza contrasto e, se disponibile, un angiogramma MR con contrasto per valutare una lesione strutturale sottostante e una possibile compressione vascolare del quarto nervo (3).

Trattamento

La stragrande maggioranza dei casi di SOM segue un decorso benigno, recidivante e remittente(2, 3, 4, 8, 15)., In un contesto di normale neuro-imaging, l’osservazione e la rassicurazione possono essere appropriate per i pazienti con sintomi lievi o poco frequenti. Per i pazienti con sintomi persistenti o fastidiosi, può essere considerata una varietà di farmaci orali e topici (4). Carbamazepina fornisce un miglioramento sintomatico nella maggior parte dei pazienti (5, 15). Tuttavia, è spesso scarsamente tollerato e ha effetti avversi potenzialmente gravi tra cui leucopenia, insufficienza renale acuta, tromboembolia e aritmie (4, 5, 7, 16)., Per questo motivo, alcuni hanno proposto di utilizzare gabapentin come terapia di prima linea, data la migliore tollerabilità e il profilo di effetti collaterali più sicuro (6, 17). Molti altri farmaci, tra cui oxcarbazepina, fenitoina, clonazepam, baclofen, beta-bloccanti orali e topici, mirtazapina e memantina sono stati provati con vari gradi di successo (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). L’iniezione di tossina botulinica nel muscolo obliquo superiore è stata anche proposta come trattamento, ma fornisce solo un sollievo temporaneo e comporta il rischio di influenzare altri muscoli extraoculari (20).,

L’intervento chirurgico è riservato ai pazienti con sintomi intollerabili che non riescono a ottenere una risposta adeguata alla gestione medica (5, 20). I primi trattamenti chirurgici tentati erano tenotomia o completa separazione del tendine obliquo superiore con successiva recessione (riattacco del muscolo oculare in una posizione diversa per indebolire la sua azione) e miectomia—rimozione di una porzione del ventre muscolare dell’obliquo inferiore ipsilaterale per indebolire la sua azione (1 2, 5, 21)., Altri studi riportano un beneficio da tenectomia o separazione parziale del tendine obliquo superiore seguita da miectomia dell’obliquo inferiore ipsilaterale. Mentre questo approccio è in genere molto successo nell’eliminare oscillopsia, può produrre una paralisi obliqua superiore iatrogena in circa un terzo dei pazienti. La correzione del prisma può alleviare questa complicazione (8, 21, 22, 23). La procedura Harada It è stata utilizzata anche per il trattamento di SOM (24)., Nei pazienti con sintomi intrattabili che hanno evidenza di compressione vascolare del quarto nervo su imaging, la decompressione microvascolare del quarto nervo potrebbe essere considerata come ultima risorsa (25, 26, 27, 28).

Sommario

Un maschio sano di 39 anni ha riferito di avere oscillopsia episodica che dura da secondi a minuti nei due mesi precedenti. Ha ricordato di avere episodi simili tre anni prima della presentazione con risoluzione spontanea., All’esame della lampada a fessura, sono stati osservati movimenti verticali-torsionali a bassa ampiezza e alta frequenza nell’occhio sinistro, coerenti con la miokimia obliqua superiore. Nella maggior parte dei pazienti, la miokimia obliqua superiore è una condizione benigna, recidivante e remittente. Il neuroimaging è ottenuto solitamente per valutare per una lesione strutturale di fondo. La miokimia obliqua superiore spesso risponde a farmaci orali, come la carbamazepina. I beta-bloccanti attuali inoltre sono stati usati con i vari gradi di successo., I trattamenti chirurgici, come la chirurgia dello strabismo e la decompressione microvascolare del quarto nervo, sono riservati ai pazienti con sintomi gravi e intrattabili., tutti i giorni, ma 600-900 mg può essere necessario in alcuni casi

Attualità beta-bloccante

• 1-2 gocce giornaliere nell’occhio colpito

Altri: Oxcarbazepina, fenitoina, clonazepam, baclofen, mirtazapina, e memantina

Intervento

• chirurgia Strabismo
• decompressione Microvascolare del quarto nervo

Diagnosi Differenziale

• Monoculare nistagmo
• Heimann-Bielschowsky fenomeno
• Volontario nistagmo
• Blefarospasmi