można również nazwać: niedobór czynnika IX
hemofilia jest chorobą, która zapobiega prawidłowym krzepnięciu krwi. Skrzep pomaga zatrzymać krwawienie po skaleczeniu lub urazie.
w hemofilii B (niedobór czynnika IX) organizm nie wytwarza wystarczającej ilości czynnika IX (czynnika 9), jednej z substancji potrzebnych organizmowi do wytworzenia skrzepu.
więcej informacji
Kiedy większość ludzi dostaje cięcia, ciało naturalnie chroni się., Lepkie komórki we krwi zwane płytkami trafiają do miejsca krwawienia i zatykają otwór. Jest to pierwszy krok w procesie krzepnięcia. Kiedy płytki zatykają otwór, uwalniają substancje chemiczne, które przyciągają bardziej lepkie płytki krwi, a także aktywują różne białka we krwi znane jako czynniki krzepnięcia. Białka te mieszają się z płytkami tworząc włókna, a te włókna sprawiają, że skrzep jest silniejszy i zatrzymuje krwawienie.
nasze ciała mają 12 czynników krzepnięcia, które współpracują ze sobą w tym procesie (ponumerowane cyframi rzymskimi od I do XII)., Posiadanie zbyt małej ilości czynników VIII (8) lub IX (9) jest przyczyną hemofilii. Osoba z hemofilią będzie brakowało tylko jednego czynnika, albo czynnika VIII lub czynnika IX, ale nie oba. Istnieją dwa główne rodzaje hemofilii: hemofilia A, który jest niedoborem czynnika VIII; i hemofilia B, który jest niedoborem czynnika IX.
osoby chore na hemofilię mogą łatwo się posilić i krwawić, a po urazie mogą krwawić dużo lub przez długi czas. Krwawienie może wystąpić w dowolnym miejscu w organizmie, takich jak do stawów, mięśni, lub przewodu pokarmowego. Niektórzy ludzie mają łagodne choroby, niektóre umiarkowane, a niektóre cięższe.,
hemofilia jest zaburzeniem genetycznym, co oznacza, że jest to wynik zmiany w genach, które były albo dziedziczone (przekazywane z rodzica na dziecko) lub wystąpiły podczas rozwoju w łonie matki. Hemofilia prawie zawsze występuje u mężczyzn, ale w rzadkich przypadkach może wpływać na kobiety.
pamiętaj
lekarze diagnozują hemofilię, wykonując badania krwi. Chociaż choroby nie można wyleczyć (z wyjątkiem przeszczepu wątroby — co czasami może powodować problemy zdrowotne gorsze niż sama hemofilia), można nią zarządzać.,
pacjenci z poważniejszymi przypadkami hemofilii często otrzymują regularne zdjęcia czynnika, którego brakuje-znanego jako terapia zastępcza czynnika krzepnięcia-aby zapobiec epizodom krwawienia. Czynniki krzepnięcia są transfuzowane przez dożylne (IV) linii i mogą być podawane w szpitalu, w gabinecie lekarskim, lub w domu.
wszystkie wpisy ze słownika od A do Z są regularnie sprawdzane przez ekspertów medycznych KidsHealth.