baza danych rzadkich chorób (Polski)

baza danych rzadkich chorób (Polski)

zespół rdzenia na uwięzi może być pochodzenia wrodzonego (pierwotnego) lub nabytego (wtórnego lub rozwojowego).

różne wady wrodzone, w szczególności rozszczep kręgosłupa, są często związane z wrodzonym zespołem więzadła. Rozszczep kręgosłupa jest wadą wrodzoną spowodowaną niekompletnym zamknięciem tylnego rdzenia kręgowego i kostnego łuku kręgowego (blaszki). Wiele przypadków z tej anomalii pozostawić część rdzenia kręgowego wystające przez kanał kręgowy, zazwyczaj tworząc przepuklinę rdzeniową., Takie wady wrodzone, jeśli znajduje się w ogonie (ogonowym) końcu rdzenia kręgowego, może powodować zespół rdzenia na uwięzi. W innych przypadkach, gdy anomalna struktura jest przymocowana do szerokiego obszaru rdzenia kręgowego, oznaki i objawy odzwierciedlają lokalny wpływ na rdzeń kręgowy, a nie dysfunkcję wywołaną rozciągnięciem (zespół rdzenia na uwięzi).,

rodzaje rozszczepu kręgosłupa związane z zespołem rdzenia na uwięzi obejmują nieprawidłowe połączenie tkanki nieelastycznej do ogonowego rdzenia kręgowego, dermal sinus tract, który rozciąga się od dopochwowej tkanki łącznej do skóry (dermal sinus tract), rozszczepiony rdzeń kręgowy (diastematomyelia), i łagodna masa tłuszczowa lub guz (tłuszczak) ciągły do rdzenia kręgowego. Inną anomalią tłuszczową jest przepuklina tłuszczowa, w której tłuszczak wytłacza się z kanału kręgowego pod wyściółką rdzenia kręgowego (opon mózgowych), ale pokryta normalną skórą.,

u wielu osób zespół sznura na uwięzi spowodowany jest mechanicznie nieelastycznym, często pogrubionym filum terminale. Ta struktura, która składa się z tkanki glejowej (struktura wspierająca komórek nerwowych) i pokryta pia mater, jest delikatnym pasem tkanki włóknistej, łączącym końcówkę rdzenia kręgowego i kość ogonową. Ze względu na wysoką lepkosprężystość filum umożliwia ruch rdzenia kręgowego., Jeśli nieprawidłowa tkanka włóknista rośnie w filum i zastępuje tkankę glejową, filum traci swoją elastyczność i nieprawidłowo naprawia (więzy) rdzeń kręgowy, i staje się mechaniczną przyczyną zespołu rdzenia na uwięzi. Filum nieelastyczne jest powszechnie zagęszczane u dzieci, ale rzadziej występuje u młodzieży i dorosłych.

czynniki genetyczne są zaangażowane w rozwój anomalnego kręgosłupa ogonowego i rdzenia kręgowego, np., Ponieważ zespół rdzenia na uwięzi jest zaburzeniem fizjologicznym i rozwija się tylko wtedy, gdy jest nienormalnie rozciągnięty, nie może być połączony z czynnikami genetycznymi, chyba że udowodniono wrodzoną podatność rdzenia kręgowego na oksydacyjne zaburzenia metaboliczne.

wtórnymi przyczynami zespołu rdzenia kręgowego są guzy, zakażenie lub rozwój blizny (zwłóknienia) połączonej z rdzeniem kręgowym. Zespół rdzenia na uwięzi może rozwinąć się jako powikłanie operacji kręgosłupa. Uraz kręgosłupa powoduje powstanie pasma blizn przymocowanych do rdzenia kręgowego i może powodować zespół rdzenia na uwięzi., Jednak niektórzy badacze uważają, że sama trauma nie wystarczy, aby spowodować zaburzenie. Sugerują, że wiązanie i nieprawidłowe napięcie były już obecne przed urazem, co pogorszyło stan.

niektórzy badacze spekulowali, że niektóre przypadki zespołu rdzenia na uwięzi, które występują z powodu anomalii, które mogą powodować rozciąganie rdzenia kręgowego, mogą mieć podłoże genetyczne lub że niektóre osoby są genetycznie predysponowane do rozwoju zaburzenia w tych konkretnych przypadkach., Chociaż czynniki genetyczne znajdują się u pacjentów z przepukliną rdzeniową, więcej badań jest konieczne w celu określenia dokładnej roli, jaką czynniki genetyczne odgrywają w rozwoju anomalii powodujących rozciąganie.

Patofizjologicznie dysfunkcja neuronów w zespole sznura wiązanego wynika częściowo z niezdolności neuronów rdzenia kręgowego do wykorzystania tlenu, to znaczy upośledzonego metabolizmu oksydacyjnego, częściowo z powodu braku dopływu tlenu (efekt niedokrwienny), a częściowo z dysfunkcji kanału jonowego bezpośrednio związanej z rozciąganiem błony neuronalnej., Rdzeń kręgowy składa się z długiej wiązki włókien neuronalnych (aksonów) i interneuronów, które łączą włókna czuciowe i ruchowe w obrębie rdzenia. Podczas ciąży, rdzeń kręgowy jest ciągły do mózgu i biegnie w kanale kręgowym do obszaru kości ogonowej. Ogólnie rzecz biorąc, rdzeń kręgowy jest chroniony przed obrażeniami zewnętrznymi przez dwa mechanizmy; 1) zamknięty w kręgosłupie, czyli sztywnej strukturze, 2) unoszący się swobodnie w przestrzeni płynu rdzeniowego kanału kręgowego. Ponadto rdzeń kręgowy jest ciągły do filum terminale, który jest bardzo rozciągliwy ze względu na wysoką lepkosprężystość., Jeśli rdzeń kręgowy jest uwięziony na końcu ogonowym i jeśli rdzeń kręgowy nie jest w stanie rosnąć tak szybko, jak kręgosłup w dzieciństwie, rdzeń kręgowy jest rozciągnięty poza jego fizjologiczną tolerancję. Z kolei powoduje to różne zaburzenia metaboliczne w rdzeniu kręgowym, a ostatecznie różne objawy neurologiczne tego zaburzenia.

Zwykle rdzeń kręgowy wznosi się w kanale kręgowym, ponieważ kręgosłup zaczyna rosnąć szybciej niż rdzeń kręgowy w 9 tygodniu ciąży. W związku z tym rdzeń kręgowy jest ciągnięty w górę z powodu tej różnicy wzrostu., W wieku trzech miesięcy czubek rdzenia kręgowego osiąga normalny poziom między kręgami T12 i L2. Elastyczny, niezwykle rozciągliwy filum pozwala na wznoszenie się mniej elastycznego rdzenia kręgowego. Jeśli filum staje się nieelastyczne w zarodku, wtedy końcówka rdzenia kręgowego jest zakotwiczona i przestaje wzrastać. Kompensacja siły rozciągającej, dolny (lędźwiowo-krzyżowy) rdzeń kręgowy naturalnie rośnie więcej niż u normalnych osób i staje się wydłużony. Związany z zespołem sznura na uwięzi, wydłużony sznur jest często zauważany u dzieci, ale rzadziej u dorosłych.,

w większości przypadków nieprawidłowe napięcie rdzenia kręgowego wzrasta z czasem, ale niepokojące objawy często rozwijają się szybko w ciągu kilku tygodni. Niektóre działania, takie jak zginanie lub rozszerzanie dolnej części kręgosłupa może umieścić dodatkowe napięcie na rdzeniu kręgowym i często pogorszyć zespół rdzenia na uwięzi. Udział w zajęciach fizycznych, takich jak intensywne sporty i taniec baletowy z wysokimi kopnięciami, może pogorszyć oznaki i objawy. Szczególne cechy fizyczne, takie jak nieprawidłowe skrzywienie kręgosłupa (skolioza i nadmierna lordoza) są potencjalnym objawowym przyspieszeniem., Należy ostrzec, że lekkie zgięcie dolnego (lędźwiowo-krzyżowego) kręgosłupa zawsze nasila ból pleców przez rozciąganie rdzenia kręgowego.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *