desmoplastic small round cell tumors (DSRCT) są bardzo rzadkim typem mięsaka tkanek miękkich. Ten rak zwykle dotyka dzieci i młodych dorosłych, i jest bardziej powszechne u mężczyzn.
DSRCT najczęściej rozpoczyna się w tkance wyściełającej wnętrze jamy brzusznej, która jest również znana jako otrzewna. Istnieją jednak doniesienia o tym nowotworu powstającego w innych częściach ciała. DSRCT może rozprzestrzeniać się z otrzewnej do innych narządów, najczęściej wątroby i płuc.,
diagnozowanie DSRCT
objawy DSRCT mogą obejmować ból brzucha, skurcze, wzdęcia brzucha, uczucie sytości i zaparcia. Pacjenci często występują z masą brzuszną.
pacjenci zazwyczaj otrzymują badania obrazowe, w tym tomografię komputerową (CT) i rezonans magnetyczny (MRI). Ostateczne rozpoznanie DSRCT wymaga próbki tkanki, które mogą być uzyskane poprzez minimalnie inwazyjnej procedury biopsji lub podczas zabiegu. Uzyskanie biopsji tkankowej pozwala patologom zidentyfikować specyficzną zmianę genetyczną, która jest unikalna dla DSRCT., Ta mutacja genetyczna nie jest dziedziczona, ale nabywana w ciągu życia jednostki.
leczenie DSRCT
w momencie diagnozy większość pacjentów z DSRCT ma rozległą chorobę. Ponieważ tkanka nowotworowa jest rozproszona w jamie brzusznej i często w jamie miednicy, chirurgiczne usunięcie jest niewystarczające. Pacjenci zazwyczaj otrzymują multidyscyplinarny zakład leczenia, który obejmuje chemioterapię, operację i radioterapię. Ponadto, niektórzy pacjenci mogą korzystać z przeszczepu komórek macierzystych poprzez przeszczep krwi i szpiku oraz program terapii komórkowej.,
pacjenci z DSRCT mogą również kwalifikować się do HIPEC, nowszego podejścia do leczenia, które łączy chirurgię nowotworową z terapią leków przeciwnowotworowych. Terapia ta jest przeprowadzana podczas procedury dwuetapowej. Po pierwsze, chirurdzy usunąć jak najwięcej tkanki DSRCT, jak to możliwe z obszarów dotkniętych. Po drugie, zespół chirurgiczny krąży ogrzewany roztwór chemioterapii w jamie brzusznej, umożliwiając bezpośredni kontakt między pozostałymi komórkami nowotworowymi a lekiem przeciwnowotworowym.