historia przypadku

30-letnia kobieta z toczniem rumieniowatym układowym (SLE) została przyjęta do szpitala skarżąc się na duszność, ortopedię, obrzęk kostek i zwiększenie masy ciała w ciągu ostatnich ośmiu dni. W przeciwnym razie czuła się dobrze i zgłosiła, że jej toczeń był nieaktywny. Zaprzeczyła wszelkim towarzyszącym bólom w klatce piersiowej, kaszlowi lub gorączce., Podobna prezentacja miała miejsce trzy miesiące wcześniej, kiedy udała się do innego szpitala z tymi samymi objawami, związanymi z podwyższoną temperaturą (38,4°C). Badania przeprowadzone w tym czasie obejmowały pełny obraz krwi, enzymy sercowe oraz pomiar przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA (dsDNA). Posiew krwi i moczu w normie, a badanie rentgenowskie klatki piersiowej w normie. Wszystkie badania krwi były w normie, z wyjątkiem podwyższonego poziomu troponiny-T wynoszącego 0, 62 µg/l (w normie <0, 1 µg / l)., Wykonano również echokardiogram i tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości (HRCT). Wypisano ją ze szpitala i podawano doustne leki moczopędne bez jednoznacznej diagnozy. Dwa tygodnie później w naszym szpitalu zbadano jej przypadek i w świetle najnowszej historii wykonano powtórne badanie rentgenowskie klatki piersiowej, echokardiogram oraz badanie HRCT klatki piersiowej. Jedyną nieprawidłowość obserwowano w badaniu echokardiograficznym, w którym wykazano niedookinetyczną niższą, niepłodną i niepłodną ścianę lewej komory, z łagodnym do umiarkowanego rozszerzeniem lewej komory i dysfunkcją skurczową., Stwierdzono niewielki wysięk osierdziowy bez wad zastawkowych, a frakcję wyrzutową lewej komory oszacowano na 43%. Leczenie nie uległo zmianie i pozostawała stabilna do chwili obecnej prezentacji.

u pacjenta zdiagnozowano SLE 10 lat wcześniej, z początkowymi objawami, w tym łysieniem, zespołem Raynauda, bólem stawów i nadwrażliwą wysypką skórną. Sześć lat po diagnozie zdiagnozowano u niej toczniowe zapalenie nerek stopnia 4 według WHO (rozlane rozrostowe i martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek)., Kreatynina w surowicy pozostała w normie i nie otrzymywała specyficznego leczenia kłębuszkowego zapalenia nerek. Dwa lata przed obecną prezentacją wystąpiła wysypka naczyniowa z bolesnymi owrzodzeniami nóg, a leczenie metyloprednizolonem impulsowym (1 g) i dożylnym cyklofosfamidem (500 mg) co miesiąc rozpoczęto i kontynuowano przez sześć miesięcy, a następnie co trzy miesiące przez dwa lata. Leczenie powikłane było opryszczką narządów płciowych wymagającą długotrwałego leczenia famcyklowirem. Inne leki obejmowały hydroksychlorochinę 200 mg na dobę, prednizolon 5 mg na dobę i kalcytriol 0,25 µg dwa razy na dobę., Stwierdzono u niej labilne nadciśnienie tętnicze w tym okresie, a odczyty ciśnienia krwi wahały się od 130/70 do 170/100 na powtarzanych pomiarach.

w badaniu fizykalnym miała gorączkę, nadciśnienie tętnicze (ciśnienie tętnicze 180/100), wzrost ciśnienia żylnego szyjnego o 2 cm, rytm galopu 100 / min, podwójne dźwięki serca bez szmerów i łagodny obrzęk kostek. Badanie klatki piersiowej było jasne bez krepitacji podstawnych, nie było wodobrzusza i nie było dowodów na wysypkę naczyniową lub owrzodzenia nóg. Badania wykazały mocznik 14.,6 mmol/l (w normie 3-8) i kreatynina 0,145 mmol/l (w normie 0,045–0,090), prawidłowa kinaza kreatynowa i troponina-t, albumina 18 g/l (w normie 31-44), hemoglobina 98 g/l (w normie 115-160), płytki krwi 130×109/l (w normie 150-450×109/l), liczba białych krwinek 3,6×109/l (w normie 4,0–160). 11,0×109/l), białko C reaktywne 3 mg/l (normalne 1-6), szybkość sedymentacji erytrocytów 115 mm/1 h (normalne 2-18) i 24-godzinne białko moczu 4,2 g., Miała dodatni test na przeciwciała przeciwjądrowe (miano 1/2560) z wyekstrahowaną swoistością antygenu jądrowego autoprzeciwciał anty-Ro/La/Sm/RNP, ujemne Przeciwciała antykardiolipinowe i Wiązanie dsDNA 56 J. M. / ml (w normie < 7.0). Elektrokardiogram wykazał rytm zatokowy 100/min i przerost lewej komory wg kryteriów napięciowych. Na zdjęciach RTG klatki piersiowej stwierdzono niewyraźne kąty kostne bez obrzęku śródmiąższowego., Badanie echokardiograficzne wykazało umiarkowaną do ciężkiej dysfunkcję całkowitej lewej komory (LV), oznaczoną globalną hipokinezą i akinezą przegrody/ściany dolnej, z frakcją wyrzutową szacowaną na 28% i średnicą rozkurczową końca lewej komory 6,45 cm (w normie <5,3).

rozpoznanie niewydolności serca stawiano na podstawie wyników badań klinicznych i rozpoznawczych., Rozważano szereg potencjalnych przyczyn, w tym zwiększoną aktywność choroby SLE powikłaną zapaleniem mięśnia sercowego lub zapaleniem tętnic wieńcowych, nadciśnieniową chorobą serca, przyczyny związane z lekami, takie jak miażdżyca tętnic wieńcowych wtórna do stosowania kortykosteroidów lub kardiotoksyczność cyklofosfamidową i wirusowe zapalenie mięśnia sercowego.

leczenie rozpoczynano od furosemidu (frusemid) w dawce 120 mg na dobę, peryndoprylu w dawce 4 mg na dobę i digoksyny w dawce 250 µg na dobę i kontynuowano do cewnikowania serca, angiografii wieńcowej i biopsji mięśnia sercowego., Angiogram wieńcowy był prawidłowy, bez oznak rozszerzenia tętniaka lub miażdżycy tętnic. Cewnik serca wykazywał podwyższone ciśnienie tętnicze krwi, ciśnienie rozkurczowe LV i ciśnienie w prawym sercu. Z prawej komory pobrano sześć próbek biopsji endomiokardialnej. W badaniu histopatologicznym stwierdzono wyraźny obrzęk śródmiąższowy, wakuolację i zmiany wielkości włókien, ale nie stwierdzono zmian krwotocznych. Dodatkowo obserwowano łagodne zapalenie naczyń, głównie w przypadku komórek polimorfonuklearnych z tylko okazjonalnymi komórkami jednojądrzastymi., Jedna z sześciu biopsji wykazała ognisko martwicy miocytów z powiązanym naciekiem komórek jednojądrzastych (ryc. 1).

trzy dni po rozpoczęciu leczenia opisanego powyżej objawy kliniczne ustąpiły, a Powtórna echokardiografia wykazała znaczną poprawę funkcji skurczowej LV i Ruchu Ściany LV, Z jedynie łagodną resztkową hipokinezą przegrody międzykostnej. Frakcja wyrzutowa wzrosła do 52%, a średnica końca LV zmniejszyła się do 6,3 cm. Pacjent pozostaje stabilny po podaniu inhibitora konwertazy angiotensyny, furosemidu, hydroksychlorochiny i prednizolonu, bez objawów duszności., Powtarzana echokardiografia cztery miesiące po wypisie wykazała frakcję wyrzutową LV 67% i końcową średnicę rozkurczową 5,8 cm.