Enchondroma (Polski)

Enchondroma

Enchondromas (czasami określane jako „chondromas”) są częstymi łagodnymi nowotworami chrząstki pochodzącymi z kości rdzeniowej; są drugim najczęściej występującym łagodnym guzem kości i stanowią od 10% do 25% wszystkich łagodnych guzów kości. Uważa się, że powstają w kanale rdzeniastym z powodu ciągłego wzrostu resztek łagodnych chrząstek, które są wypierane z płytki wzrostu., Enchondromy są najczęściej wykrywane przypadkowo na zdjęciach radiologicznych, ponieważ są zwykle bezobjawowe przy braku złamania patologicznego lub transformacji nowotworowej.

najczęstszym pojawieniem się enchondroma jest to, że dyskretne zmiany geograficzne, często z lobulated marginesami (rys. 32-2 i 32-3; patrz figi. 29-5 i 32-1), choć margines zwykle nie jest sklerotyczny na radiogramie. Zmiany w długich kości rurowych może nieznacznie rozszerzyć marginesy kostne, z korowego przerzedzenie, ale znaczne rozszerzenie nie jest spodziewana w kościach długich., Marginesy sklerotyczne są bardziej powszechne w dłoniach i stopach, a zmiany w małej kości kanalikowej mogą znacznie się rozszerzać i występować z patologicznym złamaniem. Enchondromas zwykle zawierają chrzęstną matrycę, która może występować jako punktowane( punctate), krzywoliniowe (łuki i pierścienie) lub kłaczkowate zwapnienie, Zwykle pojawiające się gęstsze niż normalna kość (patrz Rys. 32-2). Jednak enchondromy mogą również pojawić się lityczne i być odkryte tylko przypadkowo przez rezonans magnetyczny (MRI) lub wnioskować radiologicznie przez przerzedzenie korowe lub erozję śródstopia (patrz Rys. 32-1C)., Nie powinno być przełom korowy, masy tkanek miękkich, lub odpowiedź gospodarza w przypadku braku złamania patologicznego; wyniki te sugerują chondrosarcoma. Innym odkryciem, które sugeruje chondrosarcoma zamiast enchondroma jest endosteal scalloping; jednak, jeśli enchondroma powstaje ekscentrycznie w kości lub jest duża, nie może być związane endosteal scalloping. Skan kości nie pomaga odróżnić enchondroma od chondrosarcoma, ponieważ, o ile zmiana nie jest bardzo mała, 30% enchondromas wykazują zwiększone wychwyt na skanie kości.

Enchondromy są zwykle monostatyczne., Mogą one jednak być wielokrotne, gdy znajdują się w rękach lub stopach (patrz Rys. 32-1). Pacjenci z wieloma enchondromatozą (choroba Olliera; patrz późniejsza dyskusja) mają więcej niż jeden enchondroma w miejscach innych niż ręce lub stopy.

w MRI enchondroma pojawia się jako masa z lobulami pośredniego (izointensywnego do mięśni) natężenia sygnału na obrazach ważonych T1 i bardzo wysokiej intensywności sygnału na obrazach ważonych T2 (Fig. 32-3 i 32-4). Bardzo wysokie natężenie sygnału T2 jest spowodowane wysoką zawartością wody w mukopolisacharydowej macierzy pozakomórkowej guza., Obrzeża, jak również stroma między guzkami chondroidalnymi mogą nasilać się z gadolinem, ale same guzki nie nasilają się. Widoczne są również okazjonalne przegrody wewnętrzne i interpunkcyjne pustki sygnałowe reprezentujące zwapnienia matrycowe. Jednak ten wygląd nie jest specyficzny dla enchondroma, ponieważ chondrosarcoma niskiego stopnia może być nie do odróżnienia od enchondroma we wszystkich badaniach obrazowych.

rozpoznanie różnicowe enchondroma w dłoniach lub stopach różni się od rozpoznania enchondroma w kościach bardziej proksymalnych., Jeśli zmiana nie wykazuje zwapnienia matrycy, można również rozważyć diagnozę guza olbrzymiokomórkowego, torbieli inkluzji naskórka, torbieli tętniakowej kości, samotnej torbieli kości i dysplazji włóknistej. Statystycznie guz olbrzymiokomórkowy jest drugim najczęstszym nowotworem w małych kościach kanalikowych. Enchondroma może wydawać się dość agresywny w cyfrach, podczas gdy chondrosarcoma jest rzadkością w rękach lub stopach, niezależnie od wyglądu radiograficznego. Objawowe zaczerwienienia dłoni i stóp są zazwyczaj leczone łyżeczkowaniem i przeszczepem kości., Zmiany chorobowe, które występują ze złamaniem patologicznym, Zwykle mogą być gojone przed łyżeczkowaniem.

główną różnicą wad wrodzonych w miejscach innych niż dłonie i stopy jest chondrosarcoma niskiego stopnia., Pomiędzy enchondromą a chondrosarcomą niskiego stopnia zachodzi znaczna zbieżność histologiczna i radiologiczna. Chondrosarcoma może rozwinąć się de novo lub wystąpić jako przemiana złośliwa w obrębie enchondroma lub innego guza chrzęstnego. Trudność w odróżnianiu chondrosarcoma niskiego stopnia z enchondroma polega na tym, że te łagodne i złośliwe zmiany mogą być nie do odróżnienia przez jakiekolwiek narzędzie obrazowania. Nawet z radiografii seryjnej, skanowania kości, tomografii komputerowej (CT), i MRI, nie Zmiana odstępu mogą być pokazane z chondrosarcomas niskiego stopnia., Chondrosarcomas mogą być histologicznie niejednorodne, więc biopsja nie jest wiarygodna. Tak więc chirurg i patolog może polegać w dużym stopniu na cechach klinicznych i radiograficznych w tworzeniu diagnozy. Miejscowy ból w przypadku braku złamania lub stawów związanych z patologicznymi jest wysoce podejrzane odkrycie kliniczne chondrosarcoma (choć należy zauważyć, że enchondroma jest czasami bolesne). Radiolodzy mogą zostać poproszeni o wykonanie wewnątrzczaszkowego wstrzyknięcia lidokainy w celu odróżnienia bólu związanego ze stawami od bólu nowotworowego(ból nowotworowy nie ustąpi, podczas gdy ból stawów ustąpi).,

Enchondromas czasami zwiększa rozmiar w czasie i może zwiększyć ich matrycę, nie koniecznie sugerując zwyrodnienie chondrosarcoma. Jednak zmiana wielkości zmiany i zmiana wyglądu matrycy, oprócz innych ważnych wskazówek radiograficznych, takich jak śródstopia scalloping większej niż dwie trzecie grubości korowej, przełom korowy i rozwój lucencji lub inna zmiana charakteru zmiany, sprzyjają diagnozie chondrosarcoma., Ponadto szybkość złośliwej transformacji enchondromów w dużych kościach proksymalnych jest większa niż w innych miejscach, więc lokalizacja może być cechą do rozważenia. Na MRI, regiony kontrastowe kałuży lub wzmocnienie regionów innych niż obwodowo i w przegrodzie również należy rozważyć zwyrodnienie enchondroma do chondrosarcoma.