Po ktoś zdiagnozowano neuroblastoma, lekarze będą próbować dowiedzieć się, czy rozprzestrzenił się, a jeśli tak, jak daleko. Proces ten nazywa się inscenizacją. Etap neuroblastoma dziecka opisuje, ile raka jest w organizmie. Etap jest używany, aby pomóc określić, jak poważny jest nowotwór i jak najlepiej go leczyć.
w przypadku neuroblastomy analizuje się kilka innych czynników wraz z etapem rozwoju dziecka, aby zdecydować, do jakiej grupy ryzyka należy dziecko., Grupa ryzyka jest ogólny obraz jak neuroblastoma dziecka będzie reagować na leczenie i pomaga lekarzom wybrać zabiegi, które mogą działać najlepiej. Lekarze używają również grup ryzyka neuroblastoma, gdy mówimy o statystykach przeżycia. Aby uzyskać więcej informacji, zobacz grupy ryzyka Neuroblastomy
istnieją obecnie dwa systemy stosowane w leczeniu neuroblastomy. Główną różnicą między tymi dwoma systemami jest to, czy system inscenizacji może być użyty do określenia grupy ryzyka dziecka przed rozpoczęciem leczenia.,
- International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) wykorzystuje wyniki badań obrazowych (takich jak CT lub MRI i mibg scan), aby pomóc w podjęciu decyzji o etapie. INRGSS można określić przed rozpoczęciem leczenia.
- International Neuroblastoma Staging System (INSS) wykorzystuje wyniki operacji usunięcia guza dziecka zamiast badań obrazowych.
ponieważ wiele dzieci z neuroblastomą będzie miało operację w ramach planu leczenia, INSS nie działa tak dobrze, aby przypisać grupę ryzyka przed rozpoczęciem leczenia., INRGSS jest obecnie używany do określenia stopnia zaawansowania dla większości badań grup onkologicznych dzieci, ale niektóre badania mają wyniki, które zostaną opublikowane w ciągu najbliższych kilku lat, które wykorzystały INSS.
te systemy inscenizacji mogą być używane, aby pomóc dzieciom z neuroblastomą uzyskać najlepsze dla nich zabiegi. Jeśli Twoje dziecko ma neuroblastomę i nie miało operacji, najprawdopodobniej usłyszysz o Stadium swojego dziecka Na podstawie INRGSS. Jeśli Twoje dziecko miało operację, możesz usłyszeć, jak lekarze mówią o etapie Twojego dziecka za pomocą jednego z systemów.,
aby uzyskać więcej informacji na temat badań fizykalnych, badań obrazowych i biopsji używanych do określenia etapów neuroblastoma, patrz testy na Neuroblastoma.
etapy i grupy ryzyka neuroblastomy są złożone i mogą być mylące. Jeśli nie masz pewności, co oznaczają one dla Twojego dziecka, poproś lekarza dziecka o wyjaśnienie ich w sposób zrozumiały.
International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)
INRGSS został opracowany, aby pomóc określić stadium i grupę ryzyka dziecka przed rozpoczęciem leczenia., Pomógł również badaczom na całym świecie porównać wyniki badań, aby pomóc dowiedzieć się, które zabiegi są najlepsze. Zanim został opracowany, naukowcy w różnych krajach nie mogli łatwo porównać wyników badań z powodu różnych systemów inscenizacji. INRGSS wykorzystuje badania obrazowe (Zwykle CT lub MRI skanowania i mibg skanowania), a także egzaminy i biopsje, aby pomóc określić etap. Etap może być następnie używany, aby pomóc przewidzieć, jak resetować guz jest – to znaczy, ile z niego można usunąć z operacji.,
INRGSS używa definiowanych obrazowo czynników ryzyka (Idrf), które są czynnikami widocznymi w badaniach obrazowych, które mogą oznaczać, że guz będzie trudniejszy do usunięcia. Obejmuje to takie rzeczy, jak guz rośnie w pobliżu ważnych narządów lub rośnie wokół ważnych naczyń krwionośnych.
INRGSS ma 4 etapy:
L1: guz, który nie rozprzestrzenił się od miejsca, w którym się rozpoczął i nie rozwinął się w istotne struktury, zgodnie z listą Idrf. Jest ograniczony do jednego obszaru ciała, takiego jak szyja, klatka piersiowa lub brzuch.,
L2: guz, który nie rozprzestrzenił się daleko od miejsca, w którym się rozpoczął (na przykład, mógł wyrosnąć z lewej strony brzucha do lewej strony klatki piersiowej), ale ma co najmniej jeden IDRF.
m: guz, który rozprzestrzenił się (przerzuty) do odległej części ciała (z wyjątkiem guzów, które są Stadium SM).
MS: choroba przerzutowa u dzieci w wieku poniżej 18 miesięcy z rakiem rozprzestrzeniającym się tylko na skórę, wątrobę i (lub) szpik kostny. Nie więcej niż 10% komórek szpiku jest nowotworowych, a badanie MIBG nie wykazuje rozprzestrzeniania się do kości i / lub szpiku kostnego.,
International Neuroblastoma Staging System (INSS)
od połowy lat 90. System ten bierze pod uwagę wyniki operacji usunięcia guza. To nie może pomóc lekarzom określić etap przed rozpoczęciem leczenia, więc nie działa tak dobrze dla dzieci, które nie potrzebują lub nie mogą mieć operacji. W uproszczonej formie etapy to:
Etap 1: rak jest nadal w obszarze, w którym się rozpoczął. Znajduje się po jednej stronie ciała (prawej lub lewej)., Wszystkie widoczne guz został całkowicie usunięty chirurgicznie (chociaż patrząc na krawędzie guza pod mikroskopem po zabiegu może pokazać niektóre komórki nowotworowe). Węzły chłonne poza guzem są wolne od raka (chociaż węzły zamknięte w obrębie guza mogą zawierać komórki neuroblastomy).
etap 2A: rak jest nadal w obszarze, w którym się rozpoczął i po jednej stronie ciała, ale nie wszystkie widoczne guza można usunąć chirurgicznie. Węzły chłonne poza guzem są wolne od raka (chociaż węzły zamknięte w obrębie guza mogą zawierać komórki neuroblastomy).,
etap 2B: rak znajduje się po jednej stronie ciała i może, ale nie musi być całkowicie usunięty chirurgicznie. W pobliżu węzłów chłonnych poza nowotworem zawierają komórki neuroblastoma, ale nowotwór nie rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych po drugiej stronie ciała lub gdzie indziej.
Etap 3: rak nie rozprzestrzenił się na odległe części ciała, ale jedna z poniższych sytuacji jest prawdziwa:
- rak nie może być całkowicie usunięty chirurgicznie i przeszedł przez linię środkową (zdefiniowaną jako kręgosłup) na drugą stronę ciała. Może, ale nie musi rozprzestrzeniać się do pobliskich węzłów chłonnych.,
- rak jest nadal w obszarze, w którym się rozpoczął i znajduje się po jednej stronie ciała. Rozprzestrzenił się na węzły chłonne, które są stosunkowo blisko, ale po drugiej stronie ciała.
- rak znajduje się w środku ciała i rośnie w kierunku obu stron (bezpośrednio lub poprzez rozprzestrzenianie się na pobliskie węzły chłonne) i nie może być całkowicie usunięty chirurgicznie.
Etap 4: rak rozprzestrzenił się na odległe miejsca, takie jak odległe węzły chłonne, kości, wątroba, skóra, szpik kostny lub inne narządy(ale dziecko nie spełnia kryteriów dla etapu 4S).,
etap 4S (zwany także „specjalnym” neuroblastomą): dziecko ma mniej niż 1 rok. Rak jest po jednej stronie ciała. Może rozprzestrzeniać się na węzły chłonne po tej samej stronie ciała, ale nie na węzły po drugiej stronie. Neuroblastoma rozprzestrzeniła się na wątrobę, skórę i / lub szpik kostny. Jednak nie więcej niż 10% komórek szpiku jest nowotworowych, a badania obrazowe, takie jak skanowanie MIBG, nie wykazują raka kości ani szpiku kostnego.,
nawracający: choć formalnie nie jest częścią systemu inscenizacji, termin ten jest używany do opisania raka, który nawrócił się (nawrócił) po leczeniu. Rak może powrócić w obszarze, w którym się zaczął lub w innej części ciała.
markery prognostyczne
markery prognostyczne to funkcje, które pomagają przewidzieć, czy perspektywy dziecka na wyleczenie są lepsze lub gorsze, niż przewidywałby sam etap. Wiele z tych markerów prognostycznych jest używanych wraz z etapem dziecka, aby przypisać ich grupę ryzyka., Następujące markery są używane do określenia rokowania u dziecka:
-
wiek: młodsze dzieci (poniżej 12-18 miesięcy) są bardziej narażone na wyleczenie niż starsze dzieci.
-
Histologia guza: histologia guza opiera się na tym, jak komórki neuroblastomy wyglądają pod mikroskopem. Guzy, które zawierają bardziej normalnie wyglądające komórki i tkanki mają tendencję do lepszego rokowania i mówi się, że mają korzystną histologię. Guzy, których komórki i tkanki wyglądają bardziej nieprawidłowo pod mikroskopem, mają gorsze rokowanie i mówi się, że mają niekorzystną histologię.,
-
PLOIDY DNA: ilość DNA w każdej komórce, znana jako ploidy lub indeks DNA, może być mierzona za pomocą specjalnych testów laboratoryjnych, takich jak cytometria przepływowa lub cytometria obrazowa. Komórki Neuroblastoma z mniej więcej taką samą ilością DNA jak komórki normalne (indeks DNA 1) są klasyfikowane jako diploidalne. Komórki o zwiększonej ilości DNA (indeks DNA wyższy niż 1) nazywane są hiperdiploidami. Komórki Neuroblastoma z większą ilością DNA są związane z lepszym rokowaniem, szczególnie u dzieci poniżej 2 roku życia. Ploidy DNA nie są tak przydatne do zrozumienia rokowania u starszych dzieci.,
-
amplifikacje genów MYCN: MYCN to onkogen, gen, który pomaga regulować wzrost komórek. Zmiany w onkogenach mogą sprawić, że komórki rosną i dzielą się zbyt szybko, podobnie jak w przypadku komórek nowotworowych. Neuroblastomas ze zbyt dużą ilością kopii (amplifikacji) mycn oncogene mają tendencję do szybkiego wzrostu i mogą być trudniejsze do leczenia.
- zmiany chromosomowe: komórki nowotworowe, które brakuje pewnych części chromosomów 1 lub 11 (znane jako delecje 1P lub delecje 11q) mogą przewidywać mniej korzystne rokowanie. Posiadanie dodatkowej części chromosomu 17 (przyrost 17q) wiąże się również z gorszym rokowaniem., Zrozumienie znaczenia delecji/zysków chromosomów jest aktywnym obszarem badań nad neuroblastomą, aby uzyskać więcej informacji zobacz co nowego w badaniach nad Neuroblastomą?
- receptory neurotrofiny (czynnika wzrostu nerwów): są to substancje na powierzchni normalnych komórek nerwowych i niektórych komórek neuroblastomy. Zwykle pozwalają komórkom rozpoznać neurotrofiny-hormonopodobne substancje chemiczne, które pomagają komórkom nerwowym dojrzewać. Neuroblastomas, które mają więcej pewnych receptorów neurotrofin, zwłaszcza receptor czynnika wzrostu nerwów zwany TrkA, może mieć lepsze rokowanie.,
poziom niektórych substancji w surowicy (krwi) może być stosowany do przewidywania rokowania.
- komórki Neuroblastomy uwalniają do krwi ferrytynę, substancję chemiczną, która jest ważną częścią prawidłowego metabolizmu żelaza w organizmie. Pacjenci z wysokim poziomem ferrytyny mają tendencję do gorszego rokowania.
- enolaza specyficzna dla neuronów (NSE) i dehydrogenaza mleczanowa (LDH) są wytwarzane przez niektóre typy komórek normalnych, a także przez komórki neuroblastomy. Podwyższony poziom NSE i LDH we krwi często wiąże się z gorszą perspektywą u dzieci z neuroblastomą.,
- substancja na powierzchni wielu komórek nerwowych znana jako gangliozyd GD2 jest często zwiększana we krwi pacjentów z neuroblastomą. Chociaż przydatność GD2 w prognozowaniu rokowania nie jest znana, może okazać się ważniejsza w leczeniu neuroblastomy. (Zobacz Co nowego w badaniach Neuroblastoma?)