najobficiej występującą immunoglobuliną w surowicy ludzkiej jest immunoglobulina G (IgG) (około 80% całości). Białko IgG składa się z cząsteczek 4 podklas oznaczanych IgG1 przez IgG4. Każda podklasa zawiera cząsteczki o unikalnym strukturalnie łańcuchu gamma. Około 65% wszystkich IgG to IgG1, 25% to IgG2, 6% to IgG3, a 4% to IgG4., Cząsteczki różnych podklas IgG mają nieco inne właściwości biologiczne (np. zdolność mocowania dopełniacza i wiązania z komórkami fagocytarnymi), które są determinowane przez różnice strukturalne w łańcuchach gamma ciężkich. Kliniczne zainteresowanie podklasą IgG dotyczy potencjalnych niedoborów odporności (np. niedobory podklasy) i chorób związanych z IgG4 (np. podwyższenie IgG4). Test ten jest najlepszy do badania niedoborów, a test IgG4 (Iggs4 / podklasa Immunoglobulin IgG4, surowica) jest najlepszy do badania chorób związanych z IgG4.,
zmniejszone stężenia białek podklasy IgG mogą wystąpić w kontekście hipogammaglobulinemii (np. w powszechnym zmiennym niedoborze odporności, w którym na ogół wpływają wszystkie klasy immunoglobulin) lub niedobory mogą być selektywne, zwykle z udziałem IgG2. Niedobór IgG1 zwykle występuje u pacjentów z ciężkim niedoborem immunoglobulin z udziałem innych podklas IgG. Niedobór IgG2 jest bardziej niejednorodny i może występować jako izolowany niedobór lub w połączeniu z niedoborem immunoglobuliny A (IgA) lub IgA i innych podklas IgG., Większość pacjentów z niedoborem IgG2 występuje z nawracającymi infekcjami, Zwykle zapaleniem zatok, zapaleniem ucha lub infekcjami płuc. Dzieci z niedoborem IgG2 często mają niedobór przeciwciał na antygeny polisacharydowe, w tym antygeny bakteryjne związane z Haemophilus influenzae typu B i Streptococcus pneumoniae. Pojedyncze niedobory IgG3 lub IgG4 występują rzadko, a znaczenie kliniczne tych wyników nie jest jasne.
choroba związana z podklasą IgG 4 jest niedawno rozpoznanym zespołem o nieznanej etiologii, najczęściej występującym u mężczyzn w średnim wieku i starszych., Można zaangażować kilka układów narządów i obejmuje wiele wcześniejszych i nowo opisanych chorób, takich jak autoimmunologiczne zapalenie trzustki typu 1; choroba Mikulicza i stwardniające zapalenie ślinianek; zapalne zapalenie oczodołu; przewlekłe stwardniające zapalenie aorty; zapalenie tarczycy Riedla, podgrupa zapalenia tarczycy Hashimoto; śródmiąższowe zapalenie płuc związane z IgG4; i związane z IgG4 tubulointerstiial nephrops. Każda z tych jednostek charakteryzuje się guzowatym obrzękiem zaangażowanych narządów z naciekowymi, głównie IgG4-dodatnimi, komórkami plazmatycznymi z towarzyszącym zwłóknieniem „storiform”., Ponadto podwyższone stężenie IgG4 w surowicy występuje u 60% do 70% pacjentów, u których zdiagnozowano chorobę związaną z IgG4.
rozpoznanie choroby związanej z IgG4 wymaga biopsji tkankowej chorego narządu wykazującej wyżej wymienione cechy histologiczne. Zaleca się, aby u pacjentów, u których podejrzewa się chorobę związaną z IgG4, mierzyć stężenie IgG4 w surowicy.