Panniculitydy szczególnie interesujące dla reumatologa

przede wszystkim-panniculitydy przegrody

przede wszystkim-panniculitydy przegrody bez zapalenia naczyń

rumień guzkowy

rumień guzkowy (EN) jest najczęstszą kliniczną postacią panniculitydy. U dzieci do 12 roku życia stosunek kobiet do mężczyzn jest w przybliżeniu równy, natomiast u dorosłych występuje trzy do sześciu razy częściej u kobiet, zwykle w drugiej i trzeciej dekadzie życia., EN zazwyczaj objawia się nagłym początkiem wielu bolesnych zapalnych, skórnych i podskórnych czerwonych guzków, które mogą przybrać głęboki siniak, gdy blakną, i tworzące się płytki koalescencyjne. Najczęstszą lokalizacją są przednie i boczne powierzchnie kończyn dolnych, chociaż powierzchnie prostowników przedramienia, ud i tułowia mogą być również naruszone (rys. 3a). Objawy ogólnoustrojowe, takie jak niska gorączka, zmęczenie, złe samopoczucie, bóle stawów, występują w ponad 30% przypadków., Zmiany nigdy nie owrzodzą się i ustępują samoistnie, nie pozostawiając blizn w ciągu około dwóch do ośmiu tygodni . Obecnie uważa się, że EN migrans, podostre guzkowe migrujące zapalenie panniculitis i przewlekłe EN są wariantami klinicznymi, które mogą być uwzględnione w spektrum EN .

en została uznana za późną reakcję nadwrażliwości na kilka bodźców antygenowych. Główne etiologie przedstawiono w tabeli 1 i mogą się różnić w zależności od regionu geograficznego., Zakażenie paciorkowcami jest częstą przyczyną tego panniculitis na całym świecie, zwłaszcza u dzieci; inne potencjalne czynniki zakaźne są reprezentowane przez wirus Epsteina-Barr, cytomegalowirus, Yersinia spp., Mycoplasma, Chlamydia, Histoplasma i Coccidioides. Ze względu na zwiększoną częstość występowania gruźlicy w Brazylii, Mycobacterium tuberculosis może być najważniejszym czynnikiem w EN w naszym kraju., Leki, takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), doustne środki antykoncepcyjne, „biologiczne” środki terapeutyczne (adalimumab, infliksymab, imatynib, inhibitory BRAF i modulatory punktów kontroli immunologicznej) i antybiotyki, oprócz szerokiej grupy stanów , które obejmują sarkoidozę, ciążę, choroby autoimmunologiczne, nowotwory złośliwe (głównie choroba Hodgkina) i enteropatie (choroba Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego) mogą prowadzić do wtórnego EN . Tymczasem, prawie połowa przypadków są klasyfikowane jako idiopatyczne EN .,

pl jest paradygmatem panniculitydów przegrody międzykomorowej bez zapalenia naczyń, chociaż mogą wystąpić krwotoki w obrębie małych naczyń. Skład nacieku zapalnego w przegrodzie zmienia się w zależności od wieku zmiany. We wczesnych zmianach, rzadkie neutrofile są postrzegane interstitially rozmieszczone i na obrzeżach lobules tłuszczu, wraz z niektórych spienionych makrofagów., W pełni ukształtowane zmiany charakteryzują się zwłóknieniem przegrody, tkanką ziarnistą, limfocytami i histiocytami, z których wiele jest wielojądrzastych . Wizualizacja tzw. „ziarniniaków promieniowych Mieschera”, guzkowych skupisk histiocytów i neutrofili promieniowo otaczających małe naczynia krwionośne, jest dość charakterystyczna w ocenie histopatologicznej (rys. 3b). Płatki tłuszczowe są znacznie zredukowane.

natomiast rumień guzowaty (ENL) jest częstym powikłaniem trądu lepromatycznego, występującym u około 50% tych pacjentów., Histologia zmian ENL wykazuje intensywne okołonaczyniowe nacieki neutrofili w całej skórze właściwej i subcutis we wzorze lobularnym często związanym z zapaleniem naczyń . Jednak ziarniniak makrofagowy bez nacieku neutrofilów występuje u do 35% pacjentów. Spienione histiocyty zawierające dużą liczbę szybko kwasowych prątków, znane jako komórki Virchowa, są często postrzegane w zmianach ENL, podobnie jak w lepromatous trąd .

guzek reumatoidalny

prawie jedna trzecia pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów wykazuje zmiany skórne związane z chorobą, 98.,3% z nich to guzki reumatoidalne (RNS). RNs rozwija się u pacjentów z długotrwałym reumatoidalnym zapaleniem stawów (RZS) i wyższym wskaźnikiem aktywności choroby w porównaniu do pacjentów bez zmian skórnych. Dodatni wpływ czynnika reumatoidalnego wykrywa się u 75% z nich. Guzki te są zwykle zlokalizowane na stawach śródręczno-paliczkowych i proksymalnych, na procesie olecranonowym i proksymalnej kości łokciowej; rzadziej na dłoniach, tylnej części rąk i, u pacjentów obłożnie chorych, na potylicę i niedokrwienie są dotknięte., RNs są często bezobjawowe, trwałe, mocne i ruchome w płaszczyznach podskórnych, cechy, które odróżniają je od naśladowców RNS, głównie guzki zapalenia pochewki i pochewki, które są bardziej miękkie, ściśliwe i bolesne w większości przypadków .

RNs mają charakterystyczny wygląd histologiczny, wynikający z immunologicznego procesu ziarniniakowego obejmującego głębszą skórę właściwą i rozciągającego się do przegrody podskórnej tłuszczu., Wykazują dobrze zdefiniowaną palisadację wydłużonych histiocytów wokół centralnego zwyrodnienia kolagenu, z intensywnie eozynofilowym gromadzeniem się fibryny w centrum ziarniniaka. Rozległe zwłóknienie jest widoczne w starych zmianach. Przyspieszona guzkowatość reumatoidalna, zjawisko obserwowane nie tylko u pacjentów leczonych metotreksatem, ale także podczas leczenia azatiopryną, leflunomidem, infliksymabem i etanerceptem, ujawnia te same wyniki histopatologiczne dotyczące RNs . Histopatologiczne rozpoznanie różnicowe przeprowadza się z ziarniniakiem podskórnym annulare i necrobiosis lipoidica.,

morphea głęboka

Morphea, czyli miejscowa twardzina skóry, jest rzadkim zaburzeniem włóknienia skóry wynikającym z zapalenia i odkładania się bogatej w kolagen macierzy pozakomórkowej . Gdy zmiany sklerotyczne wykraczają poza skórę właściwą, obejmując tkankę podskórną, powięź lub mięsień powierzchowny, odnosimy się do głębokiego wariantu morfei ograniczonej (wcześniej znanej jako morfea podskórna lub morphea profunda). Natomiast w przypadku wyłącznego zaangażowania powięzi głębokiej właściwsza jest klasyfikacja jako eozynofilowe zapalenie powięzi lub zespół Shulmana ., Klinicznie, głęboki morfea pojawia się w postaci indurated blaszki lub guzki, często znajduje się w górnej części tułowia blisko linii środkowej i na kończynach dolnych (rys. 4a). Nakładająca się skóra może czuć się utwardzona i przylegająca do leżących tkanek; jednak rzadko obserwuje się ostre objawy zapalne, takie jak obrzęk i rumień . Obecność głębokiego stwardnienia, w niektórych przypadkach perineural, może tłumaczyć obecność bólu .

morfea i twardzina układowa nie mogą być zróżnicowane na podstawie badania histopatologicznego., We wczesnych stadiach, głęboki morfea pokazuje perivascular infiltration w siateczkowej skórze właściwej, która jest głównie limfoplazmacitic, chociaż eozynofile znajdują się w jednej trzeciej okazów, z obrzęk komórek śródbłonka i pogrubione wiązki kolagenu (rys. 4b). Późna morfea charakteryzuje się gęstym stwardnieniem kolagenowym, które wytwarza pogrubioną przegrodę i obliterację tłuszczu. Można również zaobserwować zmiany Lipomembranous ., Z drugiej strony, włóknisty guzek w otoczeniu twardziny układowej i morfei składają się histologicznie ze środkowych regionów skóry tkanki włóknistej i komórek zapalnych ze zwiększoną mucyną i zmniejszonymi włóknami elastycznymi, nieodróżnialnymi od keloidów .

przede wszystkim-przegrody przegrodowe z zapaleniem naczyń

skórne zapalenie guzków wielostawowych

zapalenie guzków wielostawowych (PAN) jest układowym martwiczym zapaleniem naczyń, które głównie dotyczy małych i średnich tętnic mięśniowych., U dorosłych pacjentów częściej występuje u płci męskiej, a mediana wieku w chwili prezentacji wynosi 33 (19-71) lat. Obie płcie są jednakowo dotknięte u dzieci, a mediana wieku w momencie wystąpienia choroby wynosi 11 (2-16) lat . Droga (drogi) prowadząca do martwiczego zapalenia naczyń krwionośnych nie została jeszcze całkowicie rozwinięta. Mechanizmy immunologiczne wydają się odgrywać istotną rolę w patogenezie PAN. Większość przypadków jest idiopatyczna; niemniej jednak zidentyfikowano kilka czynników wyzwalających., Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B (HBV) jest najczęstsze i powszechnie wiadomo, że u pacjentów z PAN związanym z HBV występuje cięższa choroba, mimo że jej występowanie w znacznym stopniu zmniejszyło się z powodu powszechnych szczepień. PAN może być również związany z nowotworami złośliwymi i innymi czynnikami zakaźnymi, takimi jak paciorkowce β-hemolityczne grupy A.,

najczęstszymi objawami są namacalna plamica i czerwonawo-fioletowe guzki podskórne głównie zlokalizowane na kończynach dolnych; niemniej jednak mogą one również obejmować livedo racemosa, „wybite” martwicze wrzody, atrophie blanche, a ostatecznie zgorzel palców, zwłaszcza u dzieci (rys. 5a). Skórne zapalenie tętnic (C-PAN), znane również jako skórne zapalenie tętnic od 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference, jest specjalną formą choroby ograniczoną do skóry., Pomimo częstych nawrotów, skórne zapalenie tętnic ma łagodniejszy przebieg, łagodniejsze objawy konstytucyjne i objawy pozaskórne, które obejmują zapalenie stawów, ból mięśni i neuropatię obwodową, ograniczone do tego samego obszaru z pokrywającymi się zmianami skórnymi .

biopsja skóry jest niezwykle przydatna do ostatecznej diagnozy. Skórne zapalenie tętnic polega na martwiczym zapaleniu naczyń wpływających na małe i średnie tętnice w głębokiej skórze lub w przegrodzie podskórnej tkanki tłuszczowej. Zwyrodnienie fibrynoidowe obejmuje wszystkie warstwy ściany naczyniowej, a wewnętrzne pęknięcie elastycznej blaszki jest wykrywane (rys. 5b)., Zmiany histologiczne można podzielić na cztery etapy (ostre, podostre, reparacyjne i wyleczone), z przejściem z nacieku głównie neutrofilowego do nacieku limfocytowego w stadium podostrym i reparacyjnym. Następnie światła naczyniowe stają się zablokowane przez skrzeplinę fibrynową z neowaskularyzacją okołonaczyniową w zagojonych etapach . Bezpośrednie barwienie immunofluorescencyjne może wykazywać osady C3 i IgM w naczyniach w zmianach chorobowych . Guzkowe zapalenie naczyń i zakrzepowe zapalenie żył są uważane za histopatologiczne rozpoznanie różnicowe.,

przede wszystkim-panniculitides lobular

przede wszystkim-panniculitis lobular bez naczyń

dny moczanowej panniculitis

dny moczanowej panniculitis reprezentuje niezwykle rzadką manifestację dna moczanowego, charakteryzującą się osadzaniem kryształów moczanu sodu w podskórnej. Obecnie patofizjologia jest słabo poznana, a poziom kwasu moczowego w surowicy nie musi być podwyższony do jego rozwoju . Zapalenie panniculitis dny moczanowej może poprzedzać, pojawiać się równocześnie lub kilka lat po stawowej ekspresji klinicznej dny moczanowej., Na badanie fizykalne, pacjenci obecni z indurated, rumieniowaty, i nieregularne guzki podskórne lub płytki, często bolesne, które mogą owrzodzenia i drenażu surowicze lub nieprzezroczyste płynu. Zmiany zlokalizowane są głównie na kończynach dolnych, chociaż można je zaobserwować na kończynach górnych, tułowiu, pośladkach i skórze głowy . Biopsja skóry ujawnia amorficzne eozynofilowe złogi w głębokiej skórze właściwej i tkance podskórnej otoczonej reakcją ziarniniakową z makrofagami i wieloma wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi., Kryształy moczanu powodujące lobular panniculitis wykazują kształt podobny do igły i są podwójnie załamujące w świetle spolaryzowanym .

panniculitis Post-steroidowe

jest to bardzo rzadkie zapalenie panniculitis opisywane głównie w dzieciństwie, ale także we wczesnej dorosłości, od jednego do 10 dni po zaprzestaniu ogólnoustrojowego leczenia kortykosteroidami. Sugerowano, że nagłe zmniejszenie lub odstawienie dużych dawek kortykosteroidów doustnie lub dożylnie może powodować wzrost stosunku nasyconych do nienasyconych kwasów tłuszczowych, prowadząc do tworzenia się kryształów., Guzki wydają się pojawiać w obszarach podatnych na gromadzenie się tłuszczu podczas terapii steroidowej, takich jak policzki, linia szczęki, ramiona i tułów, chociaż odnotowano również na nogach. Zwykle nie ma ogólnych objawów .

charakterystyczne wyniki histopatologiczne obejmują lobular panniculitis bez zapalenia naczyń, z wąskimi pasmami w kształcie igieł rozszczepy w promienistym układzie w cytoplazmie histiocytów, wielojądrowe komórki olbrzymie i zdecydowaną większość komórek tłuszczowych., Szczeliny w kształcie igły reprezentują ujemne obrazy kryształów trójglicerydów rozpuszczonych podczas przetwarzania tkanek. Te cechy są również widoczne w sclerema neonatorum i podskórnej martwicy tkanki tłuszczowej noworodka. Zmiany zwykle ustępują w ciągu tygodni lub miesięcy, nawet bez żadnego leczenia, pozostawiając resztkową hiperpigmentację. Jeśli owrzodzenie wystąpi w późnym stadium, może być wskazane wznowienie leczenia steroidami, a następnie należy zaprogramować wolniejsze i stopniowe zmniejszanie dawki .,

toczeń panniculitis

toczeń panniculitis (LEP), znany również jako toczeń rumieniowaty profundus, dotyczy około 2% pacjentów, u których zdiagnozowano toczeń rumieniowaty . Może również występować równocześnie z toczniem rumieniowatym lub podostrym toczniem rumieniowatym skórnym (na skórze leżącej lub w innym miejscu), a także jako pojedyncze zjawisko . Rozwój LEP po urazie obszaru, takim jak szczepienie HPV, poprzedzającym uraz i miejsce wstrzyknięcia adalimumabu – ludzkiego przeciwciała monoklonalnego przeciw czynnikowi martwicy nowotworu (TNF)-α – został wcześniej opisany .,

istnieje upodobanie do płci żeńskiej. Średni wiek w momencie rozpoznania waha się od 28,5 do 32,9 lat w różnych seriach przypadków. U około dwóch trzecich pacjentów zmiany występują na głowie, głównie na policzkach i skórze głowy. LEP obejmują głównie proksymalną część podczas wpływania na kończyny (rys. 6a). Boczny aspekt ramion, tułowia, w tym piersi, i pośladki są powszechnie dotknięte ., Występuje klinicznie jako głębokie guzki podskórne i rumieniowate do fiołkowych nacieków, które czasami owrzodzą i często ustępują opuszczając obszary depresji . Czasami zgłaszano liniową konfigurację LEP, zwłaszcza u dzieci i młodzieży . Nieprawidłowości serologiczne obejmują przeciwciała przeciwjądrowe, Zwykle o niskim mianie, przeciwciała przeciw dwuniciowemu DNA i przeciwciała przeciw enie.

wyniki histopatologiczne obejmują naciek limfoplazmatyczny głównie lobularny, obecność pęcherzyków limfatycznych w tkance podskórnej oraz martwicę tkanki tłuszczowej szklistej (rys. 6b)., Zmiany naskórkowe i skórne typowe dla tocznia rumieniowatego, w tym zanik naskórka, zatykanie pęcherzyków, zmiany wakuolarne, zgrubienie błony podstawnej i odkładanie się mucyny obserwuje się u około połowy do dwóch trzecich pacjentów w różnych seriach przypadków. Dodatni test pasma tocznia może być stosowany do wspierania diagnozy LEP. Dominującym składnikiem immunologicznym w bezpośredniej immunofluorescencji jest IgM, a C3 i IgG są postrzegane w połowie przypadków .,

najbardziej kłopotliwą diagnozą różnicową LEP jest podskórny chłoniak panniculitis-like T-cell lymphoma, Podtyp chłoniaka nieziarniczego z guzkami, pojedynczymi lub wielokrotnymi lub głęboko osadzonymi płytkami obejmującymi głównie nogi, ramiona i tułów, które po regresji opuszczają obszary lipoatrofii. Objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, zmęczenie i utrata masy ciała są powszechne., Chociaż guzki limfoidalne z ośrodkami germinalnymi w komórkach tłuszczowych nie są patognomoniczne LEP, są szczególnie przydatne, ponieważ ich występowanie nie jest obserwowane w przypadkach chłoniaka podskórnego, podczas gdy w obu podmiotach opisano obrzezanie lobul tłuszczowych przez limfocyty i inwazję naczyniową przez limfocyty atypowe., Immunohistochemia jest jeszcze bardziej pomocna w rozpoznawaniu podskórnego chłoniaka T-komórkowego typu panniculitis, ujawniając cytotoksyczny fenotyp komórek T składający się z CD3-dodatnich, CD8-dodatnich, CD4-ujemnych komórek limfatycznych, współistniejących cytotoksycznych białek granzyme B, TIA-1 i perforin . Chociaż rzadko, reumatolodzy powinni być również świadomi tego nowotworu, ponieważ istnieje jeden przypadek podskórnego chłoniaka T-komórkowego typu panniculitis u pacjenta otrzymującego etanercept z powodu reumatoidalnego zapalenia stawów .,

Panniculitis in dermatomyositis

Panniculitis is an usual find in both juvenile and adult forms of dermatomyositis. Charakteryzuje się naciekiem lobularnym złożonym z limfocytów i komórek plazmatycznych., Pewien stopień zmian rzekomobłoniastych, które odnoszą się do przestrzeni rzekomobłoniastych wyłożonych błonami eozynofilowymi w obszarach martwicy tkanki tłuszczowej, można zaobserwować w dużej liczbie panniculitydów, oprócz przypadków związanych z zapaleniem skóry, w tym: stwardniające zapalenie panniculitis, LEP, rumień induratum (EI), necrobiosis lipoidica, traumatyczne zapalenie panniculitis, panniculitis trzustki i podskórna sarkoidoza. Istnieją doniesienia o nałożeniu zmian wakuolowych skórno-naskórkowych i zwiększonym odkładaniu się mucyny w panniculitis związanym z zapaleniem skórno-mięśniowym przypominającym LEP .,

neutrofilowe lobular panniculitis

określenie neutrofilowe (lobular) panniculitis odnosi się do wyników histopatologicznych podzielonych przez różne zaburzenia skórne i układowe, które obejmują krostkowe panniculitis związane z RZS, panniculitis trzustki, α1-antitrypsin niedobór panniculitis, podskórny zespół słodkiego i faktyczne panniculitis . Najczęstszą postacią panniculitis występującą w przebiegu RZS jest EN . Jednakże u tych pacjentów zgłaszano również rzadkie przypadki panniculitis granulocytów obojętnochłonnych., Wykwit skórny objawia się jako delikatne guzki rumieniowe na dolnych nogach, w których ewentualne owrzodzenie i wydzielina ropnego materiału pozwalają na kliniczne rozróżnienie od EN (rys. 7a). Histopatologia w panniculitis neutrofili związanych z RZS pokazuje martwicę tłuszczu i pył neutrofilowy w tkance podskórnej z otaczającym zwłóknieniem (rys. 7b).

Wemurafenib i dabrafenib zostały niedawno zatwierdzone do leczenia pacjentów z nieoperacyjnym lub przerzutowym czerniakiem z mutacją BRAF V600E. Kilka przypadków zapalenia panniculitis wywołanego inhibitorami BRAF zgłaszano w ciągu 7 dni do 16 miesięcy po rozpoczęciu leczenia., Ból stawów i gorączka były związane z tkliwymi guzkami podskórnymi kończyn górnych lub dolnych, głównie UD, odpowiednio u 44 i 31% pacjentów . Badania histopatologiczne wykazały mieszane (zarówno przegrody i lobular) panniculitis w niektórych przypadkach, ale głównie lobular neutrofil panniculitis zwykle przeważa. Czasami obserwuje się małe ogniska martwicy tłuszczowej i niektóre spienione makrofagi. Tylko w kilku przypadkach ujawniono naciek zapalny otaczający ściany naczyń krwionośnych i ogniskowe wynaczynienie erytrocytów, podobnie jak ziarniniaki bez martwicy., Możliwe jest samoistne ustąpienie objawów pomimo utrzymania się leku; jednak w leczeniu objawowym można stosować niskie dawki steroidów miejscowych lub ogólnoustrojowych oraz niesteroidowe leki przeciwzapalne . Podobnie, panniculitis donoszono jako rzadkie działanie niepożądane swoistych inhibitorów aktywności kinazy tyrozynowej ibrutinib, z wyraźną aktywnością w kilku nowotworów złośliwych komórek B, i dazatynib, stosowany w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przewlekłej, blastycznej lub akceleracji, która jest oporna lub nietolerancyjna na mesylan imatynibu .,

głównie-panniculitydy lobularne z zapaleniem naczyń

rumień induratum

rumień induratum (EI) ma przewagę u kobiet i zazwyczaj dotyczy pacjentów z pewnym stopniem otyłości i niewydolnością żylną kończyn dolnych. Choroba objawia się nawracającymi epizodami bezbolesnych guzków na łydkach i goleniach, ale także na pośladkach i dolnym tułowiu, głównie w okresie zimowym., Zmiany mają tendencję do centralnego owrzodzenia i ustępują samoistnie w ciągu kilku miesięcy, pozostawiając po zapalnej hiperpigmentacji i czasami zanikowe blizny pigmentowane (rys. 8a). Nie ma towarzyszących objawów ogólnoustrojowych .

ei występuje jako nadwrażliwa reakcja immunologiczna na Mycobacterium tuberculosis. Podobnie jak inne tuberkulidy, do których należą lichen scrofulosorum i papulonecrotic tuberkulid, choć niezwykle rzadko EI mogą być wywołane przez tuberkulinową próbę skórną, a także szczepionką Bacillus Calmette–Guérin nawet u dzieci. Ziehl-Neelsen barwienie prątków szybko kwasowych i prątków Kultury Zwykle wynik negatywny . Istnieje jednak jeden raport, w którym wyodrębniono M. marinum ., Najbardziej uderzające cechy EI to silnie dodatnia, oczyszczona z tuberkuliny pochodna białkowa (PPD) o stwardnieniu większym niż 20 mm i klirensie zmian skórnych w terapii przeciwgruźliczej, która występuje w ciągu 1-6 miesięcy(średnio 2,1 miesiąca). Po podejrzeniu rozpoznania należy wykonać biopsję skóry do badania histologicznego i analizy reakcji łańcuchowej polimerazy na obecność prątków DNA .

Analiza histopatologiczna ujawnia dominujące lobular panniculitis, z łagodnym do umiarkowanego zapalenia sąsiedniej przegrody włóknistej, które wydają się poszerzone., We wczesnym stadium naciek zapalny składa się głównie z neutrofili, z leukocytoklasis lub bez; natomiast histiocyty i lipofagi przeważają w zmianach w pełni rozwiniętych. Niektóre rodzaje uszkodzeń naczyniowych wykrywa się w 90% przypadków. Najczęstszym zidentyfikowanym wzorem jest zapalenie z udziałem małych żyłek środka płatka tłuszczowego; jednak zapalenie naczyń z udziałem dużych naczyń przegrodowych można również znaleźć, niezależnie od stadium zmiany . Istnieją różne stopnie martwicy kostnej i koagulacyjnej oraz słabo rozwinięte ziarniniaki (rys. 8b)., Chociaż obecnie większość autorów używa obu terminów niewyraźnie, guzkowe zapalenie naczyń zwykle odnosi się do nietuberculous wariant EI. Istnieje jeden przypadek 28-letniego mężczyzny, u którego rozwinęły się rumieniowate bolesne guzki na dolnych nogach, rok po rozpoczęciu leczenia etanerceptem w łuszczycy. Badanie fizykalne i objawy histologiczne były zgodne z guzkowym zapaleniem naczyń. Ponieważ badania przesiewowe w kierunku chorób zakaźnych i autoimmunologicznych były negatywne, rozwój tego zapalenia panniculitis przypisywano leczeniu inhibitorami TNF-α .,

Panniculitis with crystals following etanercept injection

According to Llamas-Velasco and Requena , panniculitis with lipid crystallization within adipocytes may be seen in several disorders, including crystal-storing histiocytosis, gouty panniculitis, post-steroid panniculitis, oxalosis and subcutaneous fungal infections by mucormycosis, zygomycosis or aspergillosis., Autorzy opisali pierwszy przypadek zapalenia panniculitis z Kryształami wywołanymi podskórnym wstrzyknięciem etanerceptu u 62-letniej kobiety z ciężką łuszczycą, u której rozwinął się rumieniowaty, lekko bolesny guzek na skórze przedniej ściany brzucha. Biopsja wykazała głównie lobularne zapalenie panniculitis z naciekiem limfocytowym, zapalenie naczyń krwionośnych, a także ziarniniaki z obcymi komórkami olbrzymimi. Małe promieniście rozmieszczone kryształy otoczone histiocytami były obecne na styku między głęboką siateczkową skórą właściwą a subcutis., Kryształy te nie plamiły się okresowymi kwasami-Schiff (PAS) i były lekko załamane w świetle spolaryzowanym.

mieszane (przegrodowe i lobularne) panniculitides

zakaźne panniculitis

zakaźne panniculitis (IP) może wystąpić jako zakażenie pierwotne w wyniku bezpośredniego zaszczepienia, jako rozszerzenie z podstawowego źródła zakażenia lub wtórnie poprzez bakteryjne rozprzestrzenianie hematogenne z późniejszym zakażeniem tkanki podskórnej, wywołanym przez bakterie, mykobakterie, grzyby, pierwotniaki lub wirusy., Ten typ panniculitis często objawia się jako liczne guzki głównie na kończynach obwodowych, przypominające EN (rys. 9a). Możliwe są inne miejsca zaangażowania, takie jak kończyny górne, okolica pośladka i ściana brzucha. Jednak obraz kliniczny może się różnić od naciekowych guzków z wydzieliną lub nie do martwiczych wrzodów w zależności od organizmu, drogi zakażenia, odpowiedzi immunologicznej gospodarza i czasu trwania zmiany w czasie biopsji .

istnieje wiele bakteryjnych czynników etiologicznych IP., Bardziej powszechne z nich to Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Pseudomonas spp., Mycobacterium spp. (większość przypadków mycobacterial panniculitis jest spowodowana przez mycobacteria nontuberculous), Actinomyces, Nocardia spp., Borrelia burgdorferi i Klebsiella spp., Jeśli chodzi o zakażenia grzybicze, które obejmują podskórną tkankę tłuszczową, można je podzielić na dwa główne typy: (1) panniculitis w otoczeniu rozsianego zakażenia grzybiczego i (2) klasyczna grzybica podskórna (z najważniejszymi to mycetoma, chromoblastomykoza i sporotrichosis), wprowadzana do tkanki podskórnej ze środowiska poprzez szczepienie. Wirus cytomegalii był rzadko opisywany jako czynnik sprawczy; szczególnie dotyczyło to pacjentów z obniżoną odpornością, tak jak w przypadku większości z tych IP ., Podobnie sporadyczne doniesienia o organizmach pasożytniczych (Leishmania spp.; Trypanosoma cruzi; i Gnathostoma spp.) powodujące zapalenie panniculitis .

diagnoza jest dość trudna, nie tylko ze względu na niespecyficzną prezentację kliniczną, ale także ze względu na jej wyniki histologiczne, które mogą być nieodróżnialne od kilku rodzajów panniculitydów. Bakteryjne IP należy silnie rozważyć, gdy rozległe ropne zapalenie panniculitis z perivascular, lobular lub mieszane przegrody lobular neutrofil zdominowany naciek jest obecny, który często rozciąga się do skóry właściwej (rys. 9b)., IP wywołane przez atypowe prątki lub głębokie zakażenie grzybicze wykazuje ropne ziarniniaki w płatku, które składają się ze zbiorów neutrofili otoczonych histiocytami nabłonkowymi . Udokumentowano, że borelioza wykazuje obraz histologiczny naśladujący LEP i podskórne chłoniaki t-komórkowe typu panniculitis, z gęstym naciekiem limfocytowym tkanki podskórnej z rozproszonymi komórkami osocza., Co ciekawe, oprócz typowych wtrąceń cytomegalicznych zlokalizowanych głównie w komórkach śródbłonka małych naczyń podskórnej tkanki komórkowej, biopsja skóry zmian guzkowych w panniculitis związanych z zakażeniem wirusem cytomegalii może wykazywać zaangażowanie przegrody z obfitymi neutrofilami, histiocytami, karyorrhexis i fagocytozą szczątków komórkowych .,

niezależnie od drobnoustrojów, uszkodzenia naczyń, w tym martwicze zapalenie naczyń małych naczyń z udziałem tętnic i żył i/ lub mikroangiopatia zakrzepowa w głębokiej siateczkowej skórze właściwej i tłuszczu podskórnym (w wtórnych infekcjach skórnych) mogą być godne uwagi ., Wysoki stopień świadomości klinicznej jest potrzebny, ponieważ dodatkowe badania histologiczne są niezbędne do identyfikacji czynnika sprawczego w wielu przypadkach, w tym specjalne plamy (Gram, okresowy kwas-Schiff, Ziehl-Neelsen, methenamina-srebro, przeciwciało anty-bacillus Calmette-Guerin); Kultury i molekularne techniki diagnostyczne, takie jak reakcja łańcuchowa polimerazy PCR, zwłaszcza u pacjentów z zachowaną odpowiedzią immunologiczną .

rumień guzowaty w chorobie Behçeta

zmiany podobne Do EN występują u 22,5 do 45,5% pacjentów, u których zdiagnozowano chorobę Behçeta (BD) ., Zmiany guzkowe są najczęściej obecne na dolnych nogach, ale kończyn górnych mogą być również zaangażowane. Są histopatologicznie podobne do konwencjonalnych EN w około jednej trzeciej przypadków, wykazując głównie wzór panniculitis przegrody i naciek zapalny złożony z neutrofili i różnych liczby limfocytów i histiocytów w pogrubionej przegrodzie subcutis., Jednak próbki biopsji z cechami panniculitis lobular lub mieszanej przegrody i lobular w wzorze, ze zmiennymi stopniami infiltracji limfohistiocytic i neutrofili i wyraźnymi dowodami zapalenia naczyń są jeszcze bardziej powszechne .

zaangażowanie naczyń jest zwykle rozległe i nie ogranicza się do obszarów ciężkich stanów zapalnych. Może to być zarówno zapalenie żył, jak i zapalenie żył., Ten ostatni typowo symuluje C-PAN, jak w powierzchownym zakrzepowym zapaleniu żył, i dlatego musi zostać wyjaśniony na podstawie badania wewnętrznego elastycznego włókna blaszki za pomocą specyficznego barwienia, takiego jak Verhoeff van Gieson., Chociaż podskórne żyły mięśniowe w dolnych nogach zwykle mają zwarty koncentryczny wzór mięśni gładkich z okrągłym światłem i proliferacją włókien elastycznych intymnych ze względu na trwałe ciśnienie hydrostatyczne naśladujące charakterystyczne cechy tętnic, włókna elastyczne w warstwie mięśniowej są rozprowadzane między połączonymi mięśniami gładkimi w żyłach, podczas gdy włókna elastyczne są rozproszone w przyśrodkowej warstwie mięśniowej w tętnicach . Często obserwuje się zmienny stopień martwicy tkanki tłuszczowej .