Pionowe Oscylopsia: przypadek Superior Skośnej Myokymia

Lucas T. Lenci MD, Elizabeth A. Thompson, Matthew J. Thurtell MBBS

styczeń 4, 2016

wstępna prezentacja

główny Skarga: „drżenie wzroku w lewym oku”

Historia obecnej choroby (HPI)

a 39-letni mężczyzna przedstawia nasza Klinika Okulistyki ogólnej do trzeciej opinii w sprawie przerywanych epizodów przedmiotów odbijających się w górę iw dół w jego wzroku w lewym oku. Epizody występują od dwóch miesięcy i trwają od kilku sekund do minut., Jasne światła, kofeina i spoglądanie w dół do czytania wydają się zaostrzać te epizody. Czasami objawy te utrudniały mu pracę. Przypomina sobie, że miał podobne problemy ze wzrokiem 3 lata wcześniej, ale jego objawy ustąpiły w ciągu tygodnia po ich wystąpieniu. Zaprzecza podwójnemu widzeniu, zaczerwienieniu lub bólowi przy ruchu oczu.,

obturacyjny bezdech senny

wcześniejsza Historia chirurgiczna

• cholecystektomia
• wypadek motocyklowy w 1994 r.ze znacznym urazem nogi i kilkoma rekonstrukcjami ortopedycznymi lewego biodra i nogi

leki: Flutykazon 50 mcg aerozol do nosa p>

alergie: brak

historia rodziny: brat z zespołem Charcota-Marie-Tooth

historia społeczna

• znacząca historia palenia; zazwyczaj pali 1-1.,5 opakowań dziennie przez 20-25 lat, ale czasami do 3 opakowań dziennie; obecnie palenie 4-5 papierosów dziennie
• brak alkoholu lub niedozwolone używanie narkotyków

Przegląd systemów: negatywny, z wyjątkiem wymienionych w HPI

badanie okulistyczne

ostrość widzenia

• prawe oko (OD): 20/15
• lewe oko (OS): 20/20-2

ruchliwość oka: pełna, brak niewspółosiowości gałki ocznej przy testowaniu pokrywy krzyżowej. Brak oczopląsu. W lampie szczelinowej w lewym oku zaobserwowano przerywane, o niskiej amplitudzie, pionowo-skrętne ruchy.

Jeśli wideo nie ładuje się, użyj tego linku.,i>

spojówka: czysta i cicha

rogówka: Czysta

komora przednia: głęboka i cicha

Przesłona: normalna Architektura

soczewka: Czysta

badanie rozszerzonego dna oka (DFE)

ou: normalna oprócz przerywanych pionowo-skrętnych ruchów dna oka

diagnoza

myokymia

przebieg kliniczny

na podstawie historii pacjentów z przerywanymi, krótkimi epizodami oscylopsji pionowej i pionowo-skrętnymi ruchami lewego oka o niskiej amplitudzie, u pacjenta zdiagnozowano wyższą miokymię skośną., Ponieważ pacjent wcześniej zasięgnął opinii dwóch innych dostawców usług okulistycznych, był szczególnie zadowolony z Poznania diagnozy i usłyszenia, że dostępne są opcje leczenia. Zaczął podawać karbamazepinę w dawce 100 mg doustnie trzy razy dziennie i miał być kontynuowany w klinice neurologiczno-okulistycznej.

powrócił miesiąc później ze znaczną poprawą objawów. Podczas przyjmowania karbamazepiny w dawce 100 mg trzy razy dziennie wystąpił szereg działań niepożądanych (senność, zawroty głowy i rozstrój żołądka), więc zmniejszył dawkę., Kiedy wrócił do obserwacji, przyjmował 50 mg dwa razy dziennie, co jego zdaniem zapewniło 70% ulgę w objawach. Nie było dalszej dyskusji z pacjentem na temat innych opcji leczenia i wyraził zainteresowanie próbuje miejscowego środka. Zaczął od 1 kropli tymololu do lewego oka dwa razy dziennie. Powiedziano mu, że jeśli tymolol będzie skuteczny, karbamazepina może być zmniejszona do jeszcze mniejszej dawki lub może zostać przerwana., MRI mózgu z kontrastem i MRA głowy były zalecane do oceny podstawowej zmiany strukturalnej – najczęściej małej pętli naczyniowej uciskającej lewy czwarty nerw. Rezonans magnetyczny i rezonans magnetyczny były prawidłowe i nie wykazały żadnych nieprawidłowości naczyniowych. Pacjentowi zaplanowano powrót do rutynowej obserwacji po 4-6 miesiącach.

dyskusja

Miokymia skośna Superior (Som) jest niezbyt częstym zaburzeniem charakteryzującym się szybkimi skurczami mięśnia skośnego superior o niskiej amplitudzie i wysokiej częstotliwości, co powoduje monokularowe oscylacje pionowo-skrętne., Duane po raz pierwszy opisał chorobę w 1906 roku i nazwał ją „jednostronnym oczopląsem rotacyjnym” (1). W 1970 roku Hoyt i Keane jako pierwsi użyli terminu superior oblique miokymia po opisaniu prezentacji klinicznych pięciu pacjentów (2). Chorzy dotknięci chorobą są zazwyczaj zdrowi, młodzi lub w średnim wieku dorośli bez choroby ocznej lub neurologicznej., Pacjenci mogą zgłaszać zaburzenia widzenia, takie jak spontaniczne pochylenie obrazu, trzepotanie lub drżenie oraz nawracające epizody oscylopsji pionowo-skrętnej, często opisywane jako „drżenie”, „migotanie”, „wibrowanie”, „jiggling”, „taniec” lub „skoki” (1, 2, 3, 4). Odcinki są krótkie, trwają od kilku sekund do minut i powtarzają się sporadycznie. Pacjent może doświadczyć wielu epizodów w ciągu jednego dnia przez kilka tygodni, a następnie objawy znikają nagle. Objawy mogą się powtarzać tygodnie, miesiące, a nawet lata później, z inną częstotliwością i czasem trwania (2)., Charakterystyczne objawy pozwalają na silne podejrzenie diagnozy na podstawie samej historii. Patognomoniczne ruchy oczu można często obserwować z łagodnym do umiarkowanego powiększenia w lampie szczelinowej, chociaż jest to stosunkowo rzadkie, aby zobaczyć te ruchy w klinice. Ruchy mogą być czasami wywoływane przez patrzenie pacjenta w kierunku działania wyższego mięśnia skośnego-w dół i w (3, 5, 6).

patogeneza SOM pozostaje niepewna, choć zaproponowano kilka mechanizmów(2, 7, 8, 9)., Obecnie uważa się, że patogeneza jest podobna do innych napadowych zaburzeń nerwu czaszkowego (takich jak neuralgia trójdzielna i skurcz połowiczny) i spowodowana uciskiem nerwu przez pętlę naczyniową w pobliżu strefy wylotowej korzenia nerwu (10). Kompresja naczyniowa jest definiowana przez brak wykrywalnej warstwy płynu mózgowo-rdzeniowego między czwartym nerwem a sąsiednim naczyniem krwionośnym (zazwyczaj gałąź górnej móżdżku lub tylnej tętnicy mózgowej) najlepiej widoczne na cienko pokrojonych (1-2 mm) obrazach MRI (6, 10). SOM może być czasami spowodowane zmianami strukturalnymi (np.,, guz) lub demielinizacja pnia mózgu(8, 10, 11, 12, 13, 14). Chociaż podstawowa zmiana strukturalna nie jest często identyfikowana, większość neuro-okulistów zaleci MRI z i bez kontrastu oraz, jeśli jest dostępna, angiogram MR z kontrastem w celu oceny podstawowej zmiany strukturalnej i możliwej kompresji naczyniowej czwartego nerwu (3).

leczenie

zdecydowana większość przypadków SOM przebiega łagodnie, nawracająco i nawracająco (2, 3, 4, 8, 15)., W warunkach prawidłowego obrazowania neuroobrazowego, obserwacja i pewność mogą być odpowiednie dla pacjentów z łagodnymi lub rzadkimi objawami. W przypadku pacjentów z uporczywymi lub uciążliwymi objawami można rozważyć różne leki doustne i miejscowe (4). Karbamazepina zapewnia objawową poprawę u większości pacjentów (5, 15). Jednak często jest źle tolerowany i ma potencjalnie ciężkie działania niepożądane, w tym leukopenię, ostrą niewydolność nerek, chorobę zakrzepowo-zatorową i zaburzenia rytmu serca (4, 5, 7, 16)., Z tego powodu niektórzy zaproponowali stosowanie gabapentyny jako terapii pierwszego rzutu, ze względu na lepszą tolerancję i bezpieczniejszy profil skutków ubocznych (6, 17). Wiele innych leków, w tym okskarbazepina, fenytoina, klonazepam, baklofen, doustne i miejscowe beta-blokery, mirtazapina i memantyna próbowano z różnym powodzeniem (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). Jako leczenie zaproponowano również wstrzyknięcie toksyny botulinowej do mięśnia skośnego górnego, ale zapewnia jedynie tymczasową ulgę i niesie ze sobą ryzyko wpływu na inne mięśnie dodatkowe (20).,

interwencja chirurgiczna jest zarezerwowana dla pacjentów z nieznośnymi objawami, którzy nie uzyskują odpowiedniej odpowiedzi na leczenie medyczne (5, 20). Pierwszymi zabiegami chirurgicznymi były tenotomia lub całkowite zerwanie ścięgna górnego skośnego z późniejszą recesją (ponowne odwarstwienie mięśnia oka w innym miejscu, aby osłabić jego działanie) i myektomia-usunięcie części brzucha mięśnia ipsilateralnego dolnego skośnego w celu osłabienia jego działania (1 2, 5, 21)., Inne badania donoszą o korzyści z tenektomii lub częściowego odcięcia ścięgna górnego skośnego, a następnie myektomii ipsilaterale dolnego skośnego. Chociaż takie podejście jest zazwyczaj bardzo skuteczne w eliminowaniu oscylopsji, może powodować jatrogenne lepsze porażenie skośne u około jednej trzeciej pacjentów. Korekcja pryzmatu może złagodzić to powikłanie (8, 21, 22, 23). Zabieg Harada Ito był również stosowany w leczeniu SOM (24)., U pacjentów z trudnymi do opanowania objawami, u których w obrazowaniu stwierdza się ucisk naczyniowy czwartego nerwu, dekompresję mikronaczyniową czwartego nerwu można uznać za ostateczność (25, 26, 27, 28).

podsumowanie

39-letni zdrowy mężczyzna zgłosił epizodyczną oscylację trwającą od Sekund Do minut w ciągu ostatnich dwóch miesięcy. Przypomniał sobie, że miał podobne epizody trzy lata przed przedstawieniem ze spontanicznym rozstrzygnięciem., Podczas badania lampą szczelinową w lewym oku zaobserwowano ruchy pionowo-skrętne o niskiej amplitudzie i wysokiej częstotliwości, co odpowiada wyższej miokymii skośnej. U większości pacjentów lepsza miokymia skośna jest stanem łagodnym, nawracającym i nawracającym. Neuroobrazowanie jest zwykle uzyskiwane w celu oceny podstawowej zmiany strukturalnej. Miokymia skośna Superior często reaguje na leki doustne, takie jak karbamazepina. Miejscowe beta-blokery były również stosowane z różnym powodzeniem., Zabiegi chirurgiczne, takie jak chirurgia zeza i mikronaczyniowa dekompresja czwartego nerwu, są zarezerwowane dla pacjentów z ciężkimi i opornymi objawami.,

miejscowy beta-bloker

• 1-2 krople dziennie do chorego oka

Inne: okskarbazepina, fenytoina, klonazepam, baklofen, mirtazapina i memantyna

interwencja chirurgiczna

• operacja zeza
• mikronaczyniowa dekompresja czwartego nerwu

diagnostyka różnicowa

• oczopląs Monokularowy
• zjawisko heimanna-bielschowsky ' ego
• oczopląs dobrowolny
• skurcz powiek