przegląd choroby
choroba Castlemana jest grupą rzadkich zaburzeń charakteryzujących się powiększeniem węzłów chłonnych, specyficznymi mikroskopowymi zmianami w węzłach chłonnych oraz szerokim zakresem objawów i wyników badań laboratoryjnych. Węzły chłonne i znajdujące się w nich komórki (limfocyty) są integralną częścią naszego układu odpornościowego, które pomagają nam zwalczać organizmy inwazyjne. Z nieznanych przyczyn węzły chłonne te ulegają pewnym przekształceniom, które powodują nadprodukcję limfocytów i innych związków zapalnych.,
podtypy
dwa główne podtypy to Unicentric Castleman disease (UCD) i Multicentric Castleman disease (MCD). Jak sama nazwa wskazuje, powiększone węzły chłonne UCD pojawiają się tylko w jednym regionie ciała. UCD ma zwykle łagodniejsze objawy i rzadko wpływa na narządy. Typy multicentryczne charakteryzują się powiększeniem węzłów chłonnych w wielu regionach ciała, a objawy wydają się być cięższe niż UCD.,
Podtyp multicentryczny można dalej podzielić na dwie kategorie: HHV-8 positive Multicentric Castleman disease i idiopathic Multicentric Castleman disease. HHV-8 jest powszechnym wirusem, który nie powoduje choroby dla przeważającej większości osób. Niestety, niewielki odsetek osób z tym wirusem, zwłaszcza tych z tłumionym układem odpornościowym, może rozwinąć postać MCD. Chociaż wiemy, że wirus jest zaangażowany, nadal nie wiemy, dlaczego tylko u kilku pacjentów z tym wirusem rozwija się choroba.,
drugą kategorią jest idiopatyczna Multicentryczna choroba Castlemana (iMCD). Idiopatyczny odnosi się do faktu, że nie znamy czynnika sprawczego. Wiemy, że osoby te mają ujemny wynik HHV-8 i dlatego mają inne pochodzenie choroby. iMCD ma również istotne różnice w objawach, przebiegu choroby i leczeniu choroby HHV-8 dodatniej., Ponadto u niektórych pacjentów z iMCD może rozwinąć się specyficzna podforma zwana TAFRO charakteryzująca się małopłytkowością( mała liczba płytek krwi), Anasarca (wodobrzusze, obrzęk), gorączką lub podwyższonym stężeniem białka C-reaktywnego (marker zapalny), włóknieniem Retykuliny (ocenianym w biopsji szpiku kostnego) i Organomegalią (hepatomegalia/splenomegalia).