Pseudobulbar afekt (PBA) jest stosunkowo częstym zaburzeniem ekspresji emocjonalnej, które występuje w wielu zaburzeniach neurologicznych, w tym stwardnienie zanikowe boczne (ALS), stwardnienie rozsiane (MS), udar mózgu, demencja, zaburzenia parkinsonowskie, guz mózgu i urazowe uszkodzenie mózgu. Pseudobulbar affect to istotny problem zdrowotny w Stanach Zjednoczonych, występujący u większej liczby osób niż osoby dotknięte chorobą Parkinsona, SM lub ALS., Szacuje się, że 2 miliony osób jest dotkniętych w Stanach Zjednoczonych.1 Według serii rejestru PBA częstość występowania objawów PBA u pacjentów ze specyficznymi schorzeniami neurologicznymi jest następująca: choroba Alzheimera, 29%; ALS, 45%; MS, 46%; choroba Parkinsona, 26%; udar, 38% i urazowe uszkodzenie mózgu, 52%.2 pomimo znacznego rozpowszechnienia tego zaburzenia, wielu dostawców nie jest świadomych lub często błędnie diagnozuje PBA.,
pseudobulbar afekt charakteryzuje się nagłymi, częstymi, niekontrolowanymi wybuchami płaczu i / lub śmiechu, które mogą być nieproporcjonalne lub nieodpowiednie do kontekstu społecznego. Chociaż pacjenci mogą doświadczać niekontrolowanego płaczu, śmiechu lub obu, ten pierwszy wydaje się być bardziej powszechną manifestacją PBA. Płacz jest często opisywany jako występujący w sytuacjach, które są smutne lub w inny sposób emocjonalnie wzruszające, ale to nie przyniosłoby tak uderzającą emocjonalną reakcję pacjenta w przeszłości., Przykładem może być smutny serial telewizyjny, śmierć dalekiego krewnego lub okazanie uczucia przez dziecko lub wnuka. Niekontrolowany śmiech może wystąpić w sytuacjach, które są tylko lekko zabawne i mogą powodować chichot w normalnych okolicznościach. Stopień reakcji emocjonalnej pacjenta jest często uderzający, a płacz lub śmiech utrzymują się przez znaczny okres czasu i nie mogą być tłumione przez pacjenta. Ponadto śmiech i płacz pacjenta mogą wystąpić w sytuacjach, które nie są postrzegane przez innych jako smutne lub zabawne.,1
depresja a pseudobulbar afekt
patofizjologia PBA jest niekompletnie poznana, ale uważa się, że objawy wynikają z uszkodzenia dróg nerwowych związanych z funkcjonowaniem motorycznym i przetwarzaniem emocjonalnym. Dane sugerują, że PBA jest słabo rozpoznawany przez neurologów i psychiatrów; dlatego wiele przypadków uważa się, że nie są rozpoznawane lub błędnie diagnozowane.1 ponieważ niepocieszone epizody płaczu są częste z PBA, zaburzenie to jest często błędnie diagnozowane jako depresja., Gdy błędnie zdiagnozowano jako depresję lub inne zaburzenia osobowości, takie jak choroba afektywna dwubiegunowa, dochodzi do niewłaściwego zarządzania PBA. Pacjenci są często rozpoczynani od selektywnych inhibitorów wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI), innych leków przeciwdepresyjnych lub psychoterapii z łagodnym lub bez złagodzenia objawów z powodu błędnej diagnozy.
Czytaj dalej
aby odróżnić PBA od depresji, warto określić czas trwania epizodów płaczu, aby odróżnić PBA od depresji., Epizody płaczu z depresją są często dłuższe niż epizody patologicznego płaczu charakterystycznego dla PBA. W przypadku depresji epizody płaczu zwykle trwają od tygodni do miesięcy, w przeciwieństwie do bardzo krótkiego czasu trwania epizodów PBA. Zarówno przesadna reakcja emocjonalna, jak i niezgodność między nastrojem a emocjonalnym wyświetlaniem są dodatkowymi cechami PBA, których nie oczekuje się przy depresji.1 pacjenci z PBA często szlochają niekontrolowanie z pozornie bez powodu, jednocześnie werbalizując, że nie są smutni., Często brakuje im neurovegetatywnych cech depresji, takich jak zaburzenia snu i zmiany apetytu.
kryteria diagnostyczne dla afektu rzekomobłoniastego
dostępne są dwa zestawy opublikowanych kryteriów diagnostycznych, które pomagają odróżnić PBA od depresji. Pierwszy zestaw kryteriów diagnostycznych został opracowany przez Poecka w 1969 roku.,3 Te 4 kryteria obejmują: reakcja emocjonalna jest sytuacyjnie nieodpowiednia, uczucia pacjenta i reakcja afektywna nie są ściśle powiązane, czas trwania i nasilenie epizodów nie mogą być kontrolowane przez pacjenta, a ekspresja emocji nie prowadzi do poczucia ulgi. Drugi zestaw kryteriów diagnostycznych został opracowany przez Cummings i wsp w 2006 roku.,4 kryteria te opisują zmiany w stosunku do poprzednich reakcji emocjonalnych, niespójne lub nieproporcjonalne w stosunku do nastroju, nie zależne od bodźca, lub są nadmierne w stosunku do tego bodźca, powodują znaczny niepokój lub upośledzenie społeczne/zawodowe, nie są rozliczane przez inne zaburzenia psychiczne lub neurologiczne i nie są spowodowane przez lek.
te niekontrolowane epizody płaczu lub śmiechu wiążą się z dużym niepokojem społecznym. Pacjenci z PBA nie mają kontroli nad tym, kiedy wybuchy te wystąpią lub jak długo będą trwać., Nie są w stanie dobrowolnie zatrzymać tych epizodów po ich rozpoczęciu. Może to być bardzo kłopotliwe dla tych pacjentów, zwłaszcza gdy epizody występują w nieodpowiednich sytuacjach i Ustawieniach. Wielu pacjentów z PBA doświadcza izolacji społecznej, ponieważ unikają sytuacji, w których znajdują się w obecności ludzi, którzy nie rozumieją, co może się z nimi dzieje. Ponieważ choroba ta prowadzi do poważnego lęku społecznego, zakłopotania i izolacji społecznej, właściwa diagnoza i odpowiednie leczenie są konieczne.,
leczenie
celem leczenia PBA jest zmniejszenie nasilenia i częstości epizodów. Celem leczenia są przede wszystkim noradrenalina, serotonina lub glutaminian, przy użyciu trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych (TCAS), SSRI i dekstrometorfanu tłumiącego kaszel.1 przed zatwierdzeniem przez US Food and Drug Administration połączenia bromowodorku dekstrometorfanu i siarczanu chinidyny (Nuedexta®), wszystkie zabiegi były poza etykietą., Zabieg łączy bromowodorek dekstrometorfanu( 20 mg), składnik aktywny w ośrodkowym układzie nerwowym, i siarczan chinidyny (10 mg), inhibitor metaboliczny, który umożliwia osiągnięcie stężeń terapeutycznych dekstrometorfanu. Chociaż mechanizm, w którym lek wywiera działanie terapeutyczne u pacjentów z PBA, jest nieznany, działa na receptory sigma-1 N-metylo-d-asparaginianu w mózgu i rdzeniu kręgowym. Przeprowadzono badania potwierdzające skuteczność dekstrometorfanu/chinidyny u pacjentów z ALS i SM., W STAR (Safety, Tolerability, and Efficacy Results Trial of AVP-923 in PBA; ClinicalTrials.gov identyfikator: NCT00573443) badanie kliniczne, pierwszorzędowa miara wyniku — liczba epizodów śmiechu i płaczu – była znacznie mniejsza u pacjentów leczonych skojarzeniem leków w porównaniu z pacjentami otrzymującymi placebo. Chociaż mechanizmy te nie są w pełni poznane, wydaje się, że transmisja serotoninergiczna i glutaminergiczna odgrywają główną rolę i istnieją wyraźne korzyści terapeutyczne w leczeniu PBA za pomocą SSRI, TCAs lub dekstrometorfanu/chinidyny.,
liczba osób z chorobami neurologicznymi jest znaczna, a wiele z nich również doświadcza PBA, które mogą powodować emocjonalne cierpienie z powodu lęku społecznego, zażenowania i izolacji społecznej. Z prawie 2 milionów osób w Stanach Zjednoczonych doświadcza niekontrolowanego płaczu i / lub śmiechu z PBA, stanowi to znaczący problem zdrowia Narodowego w potrzebie uwagi ze strony świadczeniodawców podstawowej opieki zdrowotnej. Brak znajomości zaburzenia przez pacjentów, opiekunów, i klinicystów może przyczyniać się do niedostatecznego rozpoznania i undertreatment PBA., Świadczeniodawcy podstawowej opieki zdrowotnej mogą przyczynić się do podnoszenia świadomości na temat PBA i jego możliwości leczenia poprzez dzielenie się zasobami z pacjentami i ich rodzinami. Zasoby dla pacjentów z PBA i ich opiekunów są dostępne online w National Stroke Association, Multiple Sclerosis Association of America i PBAInfo.
artykuł pierwotnie ukazał się na stronie Clinical Advisor