Rakowiaki

w skrócie

rakowiaki są rzadkimi, powoli rosnącymi podtypami nowotworów neuroendokrynnych (sieci). Powstają najczęściej w obrębie układu pokarmowego (65% przypadków) lub oddechowego (35% przypadków) i charakteryzują się wytwarzaniem serotoniny (5-hydroksytryptaminy). Zespół rakowiaka występuje u około 10% rakowiaków (zwykle w obecności przerzutów do wątroby). Charakteryzuje się konstelacją objawów wynikających ze stymulacji serotoninowej różnych narządów i tkanek obwodowych., Rakowiaki są często odkrywane przypadkowo podczas zabiegów endoskopowych lub radiograficznych.

zespół rakowiaka podejrzewa się, gdy u pacjenta występują objawy sugerujące, takie jak niewyjaśniona biegunka lub zaczerwienienie twarzy. Inne objawy zespołu rakowiaka to tachykardia, niedociśnienie, skurcz oskrzeli, teleangiektazje i prawostronna niewydolność serca.

jakie badania powinienem zlecić w celu potwierdzenia mojego klinicznego Dx? Ponadto, jakie badania kontrolne mogą być przydatne?

zmierzyć kwas 5-hydroksyindoleoctowy (5-HIAA), końcowy produkt metabolizmu serotoniny, w 24-godzinnym zbiorze moczu., Wydalanie w normie waha się od 2 do 8 mg/dobę. Test jest w 75% wrażliwy i bardzo specyficzny (do 100%); jednak ma kilka ograniczeń, w tym fałszywie dodatnie i fałszywie ujemne wyniki ze względu na spożycie niektórych leków i żywności bogatej w tryptofan. U niektórych pacjentów z zespołem rakowiaka występuje jedynie niewielkie zwiększenie stężenia 5-HIAA (<30 mg / dobę), obserwowane w innych przyczynach zwiększonego wydalania 5-HIAA, ale najczęściej wartości są większe niż 100 mg/dobę.,

badanie 5-HIAA może nie być przydatne u raków przednich (oskrzelowych, żołądkowych), u których często brakuje dekarboksylazy aminokwasów aromatycznych, a więc nie wytwarzają serotoniny. Wielu pacjentów z tymi guzami ma minimalny lub żaden wzrost wydalania 5-HIAA z moczem. Pomiar serotoniny w moczu może być wartościowy u tych pacjentów, ponieważ enzym dekarboksylazy DOPA w miąższu nerek może przekształcić 5-hydroksytryptofan w serotoninę, która jest wydalana.,

Chromogranina A (CGA) jest nieswoistym markerem dobrze zróżnicowanych guzów neuroendokrynnych, który nie rozróżnia różnych podtypów nowotworów. CGA jest podwyższony w 90% gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP-NETs). Stężenie CGA koreluje z objętością guza, i może być przydatne do postoju, rokowania i monitorowania odpowiedzi na leczenie. Stężenie CGA w osoczu jest zwykle równoległe do wydalania 5-HIAA. W niektórych przypadkach CGA może być bardziej wrażliwe niż moczu 5-HIAA. CGA zwiększa się w innych stanach, w tym w niewydolności nerek i ciężkim zespole złego wchłaniania.,

stężenie serotoniny we krwi należy zmierzyć, jeśli badanie 5-HIAA daje niejednoznaczne wyniki. Średnie stężenie serotoniny we krwi na czczo u zdrowych osób wynosi od 71 do 310 ng / mL. Pacjenci z zespołem rakowiaka mają zwykle znacznie podwyższone wartości (790-4500 ng / mL). Specyficzność tego badania nie została jednak określona.

test prowokacji epinefryny jest przydatny do oceny pacjentów, u których występuje zaczerwienienie twarzy, ale mają normalne lub minimalnie podwyższone markery biochemiczne., W celu wykonania testu prowokacyjnego pacjent umieszcza się w pozycji leżącej na plecach i podaje dożylnie (IV) bolus adrenaliny. Pojawienie się zaczerwienienia twarzy, niedociśnienia i tachykardii 45-120 sekund po wstrzyknięciu stanowi pozytywny wynik testu. Czułość testu wynosi aż 100%.(Tabela 1)