Thrombangiitis Obliterans (Choroba Buergera's)

Thrombangiitis Obliterans (Choroba Buergera's)

Choroba Buergera lub Thrombangiitis Obliterans (TAO) jest segmentarnym, nie miażdżycowym stanem zapalnym, który wpływa na małe i średnie tętnice i żyły kończyn. Został po raz pierwszy opisany w 1908 roku przez dr Leo Buergera.1 TAO jest bardziej powszechne u mężczyzn i jest zwykle diagnozowana przed 50 rokiem życia. TAO jest ściśle związana z używaniem tytoniu, chociaż ograniczone badania sugerują, że umiarkowana do ciężkiej choroby przyzębia może być również związana z rozwojem TAO.,2

fazy TAO

istnieją trzy fazy opisane u pacjentów z TAO:

  1. faza ostra: początkowy proces zapalny tworzy wewnątrzluminalne hiperkomórkowe i zapalne skrzepliny, które okluduje światło chorego naczynia.3 Ogólnie rzecz biorąc, jest oszczędność ściany naczynia.4 chociaż lokalne zapalenie jest kluczowe dla tej ostrej fazy, markery zapalne, takie jak białko C-reaktywne (CRP) i wskaźniki sedymentacji erytrocytów (ESR) są zazwyczaj normalne.5
  2. Faza podostra: skrzeplina organizuje się w otoczeniu trwającego stanu zapalnego.,
  3. Faza przewlekła: proces zapalny ustępuje i powstają niezzapalne, włókniste skrzepliny.4

we wszystkich fazach zachowana jest wewnętrzna elastyczna blaszka – w przeciwieństwie do miażdżycy lub zapalenia naczyń. 5

objawy kliniczne

TAO zwykle występuje u palaczy w wieku poniżej 50 lat z dwiema lub więcej kończynami.U większości pacjentów występuje owrzodzenie niedokrwienne kończyn górnych i dolnych.6,7 (zdj. 1). U pacjentów może wystąpić ból w obrębie palców, związany z ruborem lub sinicą, która następnie może przejść do owrzodzenia., U niektórych pacjentów występują mniej dotkliwe dolegliwości, takie jak chromanie lub ból odpoczynku, które mogą naśladować chorobę tętnic obwodowych (PAD). Jeszcze bardziej subtelne, pacjenci mogą wystąpić z powierzchownym zakrzepowym zapaleniem żył, które jest czasami związane z przetargu rumieniowych guzków podskórnych, które następują dystrybucji żylnej.5. TAO przedstawił zjawisko Raynauda (wtórne).,8

Obraz 1

×

Obraz 1

Obraz 1: owrzodzenie i zgorzel cyfr u pacjenta z Tao. (Dzięki uprzejmości Umberto Campia, MD)

Zdjęcie 1: owrzodzenie i zgorzel palców u pacjenta z TAO. (Dzięki uprzejmości Umberto Campia, MD)

diagnoza

diagnoza TAO opiera się na historii, badaniu fizykalnym i obrazowaniu diagnostycznym., Jest to diagnoza wykluczenia i wymaga wykluczenia różnych warunków, takich jak choroba tętnic obwodowych, Stany nadkażne, arytmia serca (z wynikowymi zatorami do cyfr), zapalenie naczyń i powtarzające się uraz, aby wymienić tylko kilka. Tabela 1 podsumowuje główne elementy różnych proponowanych kryteriów diagnostycznych dla TAO.9,10,11

Tabela 1

×

Tabela 1

shionoya i Papa.,4,10,11
4,10,11

szczegółowa historia medyczna powinna obejmować wszelkie formy używania tytoniu (tj. papierosy, cygara, tytoń bezdymny, papierosy elektroniczne), nikotynową terapię zastępczą i używanie konopi indyjskich. Egzamin powinien obejmować pełne i dokładne badanie pulsu, osłuchiwanie siniaków, Test Allena, badanie neurologiczne i oględziny dotkniętych kończyn.,

badania powinny mieć na celu wykluczenie powyższej diagnostyki różnicowej i obejmować:

  • badania laboratoryjne: serologiczne w kierunku zapalenia naczyń i zespołów autoimmunologicznych (np. Zespół CREST, twardzina), Stany nadkrzepliwości, które mogą powodować zakrzepy tętnicze (hiperhomocysteinemia, Przeciwciała antyfosfolipidowe), badania toksykologiczne przesiewowe na obecność nikotyny i innych substancji wazoaktywnych (kokaina, amfetaminy), lepkość krwi, elektroforezę surowicy i moczu.,
  • an ankle brachial index (ABI) lub wrist brachial index( WBI): chociaż zmniejszenie ABI/WBI ujawnia się, może być normalne u pacjentów z TAO ze względu na dystalny charakter okluzji. Uzyskanie ciśnienia digit i obliczenie wskaźnika digit-brachial jest przydatne do identyfikacji bardziej dystalnej choroby. Pulse volume recordings (PVRs) to kolejne narzędzie do pomiaru perfuzji tętniczej. PVRs uzyskane z cyfr pomaga w identyfikacji dystalnych deficytów perfuzji. W prezentacjach jednostronnych pomocne może być wykluczenie zespołu ujścia tętniczego.,
  • echokardiografia Przezczołowa i przełykowa: Wewnątrzczołowe źródła zatoru należy wykluczyć za pomocą echokardiografii (kardioembolicznej).
  • angiografia CT: wykonywane w celu oceny źródeł aorty zatoru (miażdżyca i tętniak / rozwarstwienie z towarzyszącym skrzepliny).
  • angiografia oparta na cewniku: angiografia oparta na cewniku jest preferowana niż angiografia rezonansu magnetycznego (MRA) / tomografia komputerowa angiografia (CTA) ze względu na wyższą rozdzielczość przestrzenną., Zazwyczaj zauważyć dystalnie na poziomie nadgarstków i kostek są małe i średnie naczyniowe segmentowe okluzje z towarzyszącym powstawaniem zabezpieczeń (tj.” korkociąg ” zabezpieczenia), jak widać na zdjęciu 2.12 takie okluzje są widoczne w przypadku braku miażdżycy lub tworzenia tętniaka.
  • biopsja zazwyczaj nie jest potrzebna. Może on jednak stanowić ostateczną diagnozę i powinien być zarezerwowany dla nietypowych prezentacji lub wykluczyć TAO.,

obraz 2: angiografia oparta na cewnikach

×

obraz 2

obraz 2: A angiogram oparty na cewniku pacjenta z Tao. Zwróć uwagę na małe okluzje statku (czarna strzałka) i związane z nimi formacje uboczne (czerwona strzałka).12
obraz 2: angiogram oparty na cewniku pacjenta z TAO. Zwróć uwagę na małe okluzje statku (czarna strzałka) i związane z nimi formacje uboczne (czerwona strzałka).,12

leczenie

zaprzestanie palenia tytoniu:
całkowite zaprzestanie palenia wszystkich wyrobów tytoniowych jest podstawą leczenia. Nie jest jasne, czy wymiana nikotyny może zaostrzyć chorobę, ale większość zaleca całkowite unikanie. U pacjentów z TAO należy zachęcać do stosowania środków nie zawierających nikotyny wspomagających zaprzestanie palenia tytoniu, takich jak Buproprion lub Wareniklina.,Gdy objawy utrzymują się pomimo abstynencji nikotynowej, należy wykonać badanie nikotynowe w moczu w celu sprawdzenia abstynencji, ponieważ wielu pacjentów nadal pali pomimo ryzyka amputacji palców i bliższych kończyn.13

unikanie wyzwalania:
oprócz zaprzestania palenia, pacjenci powinni być wykształceni w zakresie właściwej higieny skóry, codziennych kontroli stóp i odpowiedniego obuwia (w celu uniknięcia urazów/otarć). Unikanie ekspozycji na zimno, jak również uszkodzenia termiczne, chemiczne lub mechaniczne jest ważne w zapobieganiu owrzodzenia. Należy unikać leków, które mogą powodować skurcz naczyń obwodowych.,

leczenie rozszerzające naczynia:
leczenie rozszerzające naczynia z blokerami kanału wapniowego, azotanami, prostacykliną i inhibitorami fosfodiesterazy może teoretycznie złagodzić objawy skurczu naczyń. Spośród nich tylko Iloprost był badany u pacjentów z TAO. Iloprost podawany dożylnie porównywano z aspiryną u 133 pacjentów z TAO i krytycznym niedokrwieniem kończyn. Spośród pacjentów leczonych Iloprostem, 58 z 68 (85%) wykazało lepsze gojenie się owrzodzeń i łagodzenie bólu w porównaniu do tylko 11 z 65 (17%) pacjentów w grupie otrzymującej aspirynę po 28 dniach.,Niestety, korzyści Iloprostu są ograniczone do postaci dożylnej, ponieważ doustny Iloprost nie był skuteczny w promowaniu gojenia się wrzodów.Wydłużone czasy wlewu dożylnego Iloprostu utrudniają podawanie w warunkach ambulatoryjnych, a tym samym ograniczają zastosowanie w leczeniu TAO, chociaż możliwe jest powtarzanie zabiegów „żłobkowych”. Cilostazol, chociaż nie jest dobrze zbadany w leku Buergera, może odgrywać rolę w zmniejszaniu objawów niedokrwienia cyfrowego.

leczenie interwencyjne:
leczenie wewnątrznaczyniowe zwykle nie jest wskazane w TAO ze względu na dystalny charakter choroby., U pacjentów z zaawansowaną chorobą objawową można rozważyć interwencję, jeśli jest to technicznie wykonalne. Kim, et al. wykazano, że rewaskularyzacja może być przeprowadzona z dużym prawdopodobieństwem sukcesu technicznego i wiąże się z lepszym przeżyciem bez amputacji w 3-letniej obserwacji.W porównaniu z autologicznym pomostowaniem żylnym, interwencja wewnątrznaczyniowa daje podobny wskaźnik przeżycia bez amputacji po 3 latach, ale wiąże się z wyższym wskaźnikiem ponownej interwencji.Chociaż istnieją ograniczone dane, wykazano, że sympatektomia łagodzi objawy TAO.,18,19

tlenoterapia hiperbaryczna:
na podstawie ograniczonych danych tlenoterapia hiperbaryczna (HBOT) może przynieść pewne korzyści w TAO. Retrospektywna analiza terapii hiperbarycznej porównała HBOT z leczeniem konwencjonalnym i wykazała, że HBOT powodowało lepsze gojenie się ran i kontrolę bólu w porównaniu z leczeniem konwencjonalnym. W badaniu tym 21 z 47 pacjentów z grupy hiperbarycznej wyleczyło się całkowicie w porównaniu do 11 z 50 pacjentów, którzy otrzymali tylko konwencjonalną terapię. Po 10 miesiącach amputacji obserwowano mniej w grupie otrzymującej HBOT (2 z 47) w porównaniu z konwencjonalną terapią (13 z 50).,Terapia Bozentanem:
terapia Bozentanem została opisana w serii przypadków ośmiu pacjentów, u których nie powiodło się agresywne leczenie lekami przeciwpłytkowymi, lekami rozszerzającymi naczynia krwionośne i alprostadilem IV. Całkowite wyleczenie obserwowano u sześciu pacjentów. Ze względu na brak innych przekonujących możliwości leczenia, Bozentan można rozważyć w ciężkich, opornych przypadkach TAO.

autologiczna implantacja komórek jednojądrzastych szpiku kostnego (BM-MNC):
długotrwałe korzyści kliniczne obserwowano u niewielkiej grupy pacjentów, u których otrzymywano BM-MNC., Dwudziestu pięciu pacjentów z PAD i 26 pacjentów z TAO otrzymało BM-MNC, a 46 pacjentów z krytycznym niedokrwieniem kończyn (CLI) służyło jako kontrola. Pacjenci z TAO mieli wyższy wskaźnik przeżycia bez amputacji (95%) po 4 latach w porównaniu do pacjentów z PAD (48%) i grupą kontrolną (0%). Poprawę przezskórnego ciśnienia tlenu odnotowano po 3 latach.Podobną tendencję w przeżywaniu bez amputacji zaobserwowali Matoba i wsp.23

podsumowanie

pomimo opisanego ponad sto lat temu TAO pozostaje słabo poznane i trudne do wyleczenia., Całkowite zaprzestanie palenia tytoniu jest nadal podstawą terapii TAO, ponieważ inne terapie nie leczą podstawowej przyczyny reakcji zapalnej. Lekarze muszą utrzymywać wysokie kliniczne podejrzenie TAO u młodych palaczy płci męskiej z owrzodzeniem palców lub objawami związanymi z niewydolnością tętniczą kończyn dolnych.

  1. Thrombangiitis obliterans: a study of the vascular lesions leading to presenile spontaneous gangrene by Leo Buerger, M. D.: published, 1908 in the American Journal of the Medical Sciences. Am J Med Sci 1973; 266: 278-91.,
  2. Bakterie doustne w zamkniętych tętnicach pacjentów z chorobą Buergera. J Vasc Surg 2005; 42:107-15.
  3. Sayin A, Bozkurt AK, Tüzün H, Vural FS, Erdog G, Ozer M. leczenie operacyjne choroby Buergera: doświadczenie z 216 pacjentami. Cardiovasc Surg 1993; 1: 377-80.
  4. Olin JW, Shih A. Thrombangiitis obliterans (Choroba Buergera). Curr Opin Reumatol 2006; 18:18-24.
  5. Zakrzepowe zapalenie naczyń. Obieg 2010; 121:1858-61.
  6. Olin JW, Young JR, Graor RA, Ruschhaupt WF, Bartholomew JR., Zmieniające się spektrum kliniczne zakrzepowego zapalenia naczyń (choroba Buergera). Obieg 1990; 82: IV3-8.
  7. Sasaki S, Sakuma m, Yasuda K. obecny stan zakrzepowego zapalenia naczyń (choroba Buergera) w Japonii. Int J Cardiol 2000; 75:S175-81.
  8. Piazza G, Olin jw. Thrombangiitis Obliterans (Choroba Buergera). W: Creager MA, Beckman J, Loscalzo J eds., Medycyna naczyniowa. towarzysz choroby serca Braunwalda. wydanie 3.Elsevier;2018.
  9. Olin jw. Zakrzepowe zapalenie naczyń (choroba Buergera). N Engl J Med 2000;343: 864-69.
  10. Shionoya S., Kryteria diagnostyczne choroby Buergera. Int J Cardiol 1998;66: 243-45.
  11. Papa MZ, Rabi I, Adar R. system punktacji w diagnostyce klinicznej choroby Buergera. Eur J Vasc Endovasc Surg 1996; 11: 335-39.
  12. Taniguchi T, Higuchi T, Tazaki J, Saito N, Kimura T. udana angioplastyka przezskórna tętnicy promieniowej w zakrzepowym zapaleniu naczyń (choroba Buergera). JACC Cardiovasc Interv. 2017; 10: e205-e206.
  13. Fiessinger JN, Schafer M. Badanie iloprostu a aspiryna leczenie krytycznego niedokrwienia kończyn zakrzepowego zapalenia naczyń. Badanie TAO., Lancet 1990; 335: 555-57.
  14. iloprost doustny w leczeniu zakrzepowego zapalenia naczyń (choroba Buergera): podwójnie ślepe, randomizowane, kontrolowane placebo badanie. Europejska grupa analityczna ds. TAO. Eur J Vasc Endovasc Surg 1998;15:300-7.
  15. Dean SM, Satiani B. trzy przypadki niedokrwienia cyfrowego skutecznie leczone cylostazolem. Vasc Med 2001; 6:245-48.
  16. Natychmiastowe i późne wyniki leczenia wewnątrznaczyniowego tętnic kończyn dolnych w chorobie Buergera. J Vasc Surg 2018; 67:1769-77.
  17. Ye K, Shi H, Qin J, et al., Wyniki wewnątrznaczyniowej rekanalizacji a autogennego pomostowania żylnego u pacjentów z zakrzepowym zapaleniem naczyń z krytycznym niedokrwieniem kończyny spowodowanym niedrożnością tętnicy piszczelowej. J Vasc Surg 2017; 66:1133-42.
  18. Talwar S, Prasad P. jednostopniowa sympatektomia lędźwiowa i omentopeksja: nowe podejście chirurgiczne do pacjentów z chorobą Buergera. Trop Doct 2001; 31: 73-75.
  19. De Giacomo T, Rendina EA, Venuta F, et al. Sympatektomia torakoskopowa w celu objawowej niedrożności tętniczej kończyn górnych. Ann Thorac Surg 2002; 74: 885-88.,
  20. Hemsinli D, Altun G, Kaplan ST, Yildirim F, Cebi G. leczenie tlenem hiperbarycznym w zakrzepowym zapaleniu naczyń krwionośnych: retrospektywny audyt kliniczny. Diving Hyperb Med 2018; 48:31-35.
  21. Narváez J, García-Gómez C, Álvarez L, et al. Skuteczność bozentanu u pacjentów z opornym na leczenie zakrzepowym zapaleniem naczyń (choroba Buergera): seria przypadków i przegląd literatury. Medycyna (Baltimore)2016; 95: e5511.
  22. , Autologiczna implantacja komórek jednojądrzastych szpiku kostnego zmniejsza długotrwałe ryzyko amputacji u pacjentów z krytycznym niedokrwieniem kończyn: porównanie miażdżycy tętnic obwodowych i choroby Buergera. Circ Cardiovasc Interv 2011; 4:15-25.
  23. Matoba S, Tatsumi T, Murohara T, et al. Długoterminowy wynik kliniczny po domięśniowym wszczepieniu komórek jednojądrzastych szpiku kostnego (badanie angiogenezy terapeutycznej metodą transplantacji komórek) u pacjentów z przewlekłym niedokrwieniem kończyn. Am Heart J 2008;156: 1010-08.,oangiitis Obliterans, Angiography, Coronary Angiography, C-Reactive Protein, Peripheral Arterial Disease, Ankle Brachial Index, Troleandomycin, Gangrene, Echocardiography, Transesophageal, Magnetic Resonance Angiography, CREST Syndrome, Blood Viscosity, Hyperhomocysteinemia, Blood Sedimentation, Inflammation, Antibodies, Antiphospholipid, Thoracic Outlet Syndrome, Aneurysm, Arrhythmias, Cardiac, Tobacco Use, Pain, Physical Examination, Biopsy, Cyanosis, Auscultation, Thrombophlebitis, Amphetamines, Periodontal Diseases, Electrophoresis

    < Back to Listings

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *