czym jest układ limfatyczny, a czym są węzły chłonne?
układ limfatyczny jest jak „układ domowy” organizmu. Jest to sieć naczyń (rur), które łączą węzły chłonne. Węzły chłonne mogą się różnić wielkością, ale zwykle są do około 2 centymetrów szerokości. Zawierają komórki, które usuwają bakterie i inne obce zanieczyszczenia z organizmu. Limfa jest wodnista ciecz, która przepływa między komórkami w organizmie, zbierając obce zanieczyszczenia i biorąc go do węzła chłonnego do filtrowania., Z węzła chłonnego, gruz może przejść przez kilka węzłów więcej w systemie przed są wrzucane do krwiobiegu i oczyszczone przez wątrobę. Układ limfatyczny rozprzestrzenia się w całym organizmie, a także śledzionę i grasicę.
Co to jest limfocyt?
limfocyty są rodzajem białych krwinek. Komórki te (zwane limfocytami B i limfocytami T) są ważne w zwalczaniu infekcji i pomagają w tzw. odpowiedzi immunologicznej.”Komórki B wytwarzają białka zwane przeciwciałami, które poruszają się w krwiobiegu i atakują określony cel, zgodnie z kierunkiem komórki B., Zaczynają swoje życie w szpiku kostnym, a następnie rozwijają się w pełni w węzłach chłonnych. Komórki T dojrzewają w grasicy i atakują komórki identyfikowane jako obce przez komórki B. Obie te komórki są w stanie zapamiętać bakterie z poprzednich infekcji i mogą szybciej reagować na przyszłe infekcje.
czym są chłoniaki nieziarnicze?
chłoniaki nieziarnicze (NHL) to grupa nowotworów, które wpływają na układ odpornościowy-układ, który ma chronić nasz organizm przed chorobami., Nhls zaczynają się w węzłach chłonnych i składają się z złośliwych (nowotworowych) limfocytów (albo limfocytów B lub limfocytów T). W 2001 roku Światowa Organizacja Zdrowia opracowała system klasyfikacji dla 30 + różnych typów NHL, które następnie są dalej dzielone w zależności od rodzaju zaangażowanej komórki (Komórka B lub komórka T). Te 30 + typy NHL różnią się tempem wzrostu i agresywnością. Często są one traktowane inaczej.
czym są skórne chłoniaki T-komórkowe?
skórne chłoniaki T-komórkowe (Ctcls) to grupa chłoniaków, w których skóra jest pierwotnym miejscem nowotworu., Istnieje wiele rodzajów lub „klasyfikacji” CTCL(patrz poniżej). Grzybica fungoides (MF) jest najczęściej. Ten artykuł skupi się na grzybicy fungoides i Sézary syndrome (SS), dwa najczęstsze CTCLs. Pozostałe podtypy przedstawione w poniższej tabeli są uważane za dość rzadkie.,
The World Health Organization (WHO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Classification
|
Cutaneous T-Cell Lymphomas |
Type/Sub-type |
|---|---|
|
Indolent (slow-growing) Clinical Behavior |
Mycosis fungoides- Variants include:
|
|
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma |
|
|
Primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-Cell lymphoma |
|
|
CD30+ Lymphproliferative Disorders
|
|
|
Intermediate-aggressive clinical behavior |
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type |
|
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, other |
|
|
Intravascular large B-cell lymphoma |
Retrieved from: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf
What causes CTCL and am I at risk?,
CTCL stanowi około 4% chłoniaków nieziarniczych. CTCL jest dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem, przy średnim wieku diagnozy między 50 a 60. Odnotowano jednak przypadki dzieciństwa. Częstość występowania CTCL wzrosła w ciągu ostatnich 30 lat. Może to wynikać częściowo z lepszej diagnozy i badań. Nie ma dokładnego systemu zgłaszania diagnoz CTCL, ale eksperci szacują, że w Stanach Zjednoczonych z CTCL żyje 16 000-20 000 osób.,
jedną z teorii na temat przyczyny CTCL jest to, że jest ona związana z pewnym rodzajem infekcji wirusowej, która powoduje przewlekle podwyższony stan immunologiczny. Inne teorie obejmują zmiany genetyczne i narażenie chemiczne, ale rzeczywiste przyczyny pozostają nieznane.
Jak zapobiec CTCL?
ponieważ nie wiadomo, co powoduje CTCL, nie są znane środki zapobiegawcze.
jakie badania przesiewowe stosuje się do CTCL?
jest to nowotwór Rzadki, dlatego nie istnieją specyficzne badania przesiewowe. Dokładne badanie skóry przez świadczeniodawcę może wykryć wczesne zmiany.,
jakie są objawy CTCL?
objawy CTCL zależą od tego, czy masz typ MF czy SS. Grzybica fungoides (MF) jest powoli postępującą chorobą, w której nowotworowe komórki T gromadzą się w skórze. Powoduje to
objawy CTCL zależą od rodzaju: grzybica fungoides (MF) lub zespół Sézary ' ego (SS). Grzybica fungoides (MF) jest powoli postępującą chorobą, w której nowotworowe komórki T gromadzą się w skórze. Powoduje to czerwone (rumieniowate) plamy lub płytki. Najczęściej pacjenci przedstawią ich zespół opieki zdrowotnej z tych plastrów / płytki., Plamy są płaskimi zmianami, podczas gdy płytka opisuje grubsze, podniesione zmiany. Plamy lub płytki MF wydają się być okrągłe lub pierścieniowe, w Kolorze od czerwonego do różowego, mogą być suche, łuszczące się lub swędzące i często występują na skórze, która nie jest często narażona na działanie promieni słonecznych. Zmiany mogą pozostać tej samej wielkości przez wiele lat, rosną powoli lub znikają losowo. Mediana czasu do rozpoznania wynosi około 6 lat dla CTCL. Ilustruje to, że łagodne (nieszkodliwe) zachowanie i wygląd MF może spowodować ignorowanie zmian przez pacjenta lub niezdiagnozowanie przez dostawcę., W bardziej zaawansowanych stadiach zmiany skórne mogą tworzyć guzy w kształcie grzyba (nazywa się to stadium nowotworu MF), tak powstała nazwa grzybica fungoides.
zespół Sézary ' ego (SS) jest bardziej agresywną formą CTCL. Pacjenci z rozpoznaniem SS mają czerwone plamy lub uogólnione zaczerwienienie na skórze, ale co ważniejsze, mają nowotworowe (złośliwe) komórki T w krwiobiegu. Te komórki nowotworowe mogą obejmować węzły chłonne, szpik kostny i inne narządy. SS może być wynikiem progresji istniejącego MF lub, częściej, nowej diagnozy (zwanej de novo)., Diagnoza SS jest dokonywana przez znalezienie nieprawidłowych limfocytów T, zwanych komórkami Sézary ' ego, w krwiobiegu. Skóra w SS jest często bardzo swędząca, wydaje się „zagęszczona” i może wydawać się łuszcząca. Dłonie i podeszwy mogą być bardzo czerwone i pogrubione, z pęknięciami w skórze (zwane szczelinami). Pacjenci ci mogą mieć łysienie( wypadanie włosów), nieprawidłowości paznokci, i zmiany oczu(blepharoconjunctivitis i ektropion).
Jak diagnozuje się CTCL?
zdiagnozowanie CTCL może potrwać lata, ponieważ we wczesnych stadiach wygląda i czuje się jak wiele typowych chorób skóry, takich jak egzema i łuszczyca., Wycinkowa biopsja skóry, a w niektórych przypadkach więcej niż jedna, jest konieczna do rozpoznania CTCL. Twój dostawca usunie niewielką część zmiany i spojrzy na nią pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy komórki są z CTCL lub innego zaburzenia skóry. Otrzymasz pełne badanie fizykalne, w tym badanie palpacyjne (uczucie) węzłów chłonnych, a także badania krwi w celu sprawdzenia złośliwych limfocytów. W niektórych przypadkach SS, złośliwe komórki nowotworowe można zobaczyć we krwi. Możesz również mieć CT, MRI lub PET skanowania w celu sprawdzenia przerzutów (rozprzestrzeniania) do węzłów chłonnych i narządów.
Jak działa CTCL?,
inscenizacja raka opisuje, jak bardzo urósł lub rozprzestrzenił się przed postawieniem diagnozy. Inscenizacja opisuje zakres choroby. Nowotwory powodują problemy, ponieważ mogą się rozprzestrzeniać i mogą wpływać na pracę narządów. MF I SS są wystawiane za pomocą systemu pośredniczącego TNMB. T opisuje zaangażowanie nowotworu na skórze, N opisuje, czy jest zaangażowanie węzłów chłonnych, m opisuje, czy inne narządy są dotknięte przez raka, A B wskazuje, czy komórki nowotworowe są we krwi.
podział TNMB jest dość techniczny i znajduje się na końcu tego artykułu w celach informacyjnych., Lekarz będzie korzystać z wyników pracy diagnostycznej przypisać wynik TNMB, a następnie etap.
Jak leczy się CTCL?
CTCL często ma długi, powolny przebieg i może pozostać ograniczony do skóry. U niektórych pacjentów może wystąpić szybszy postęp CTCL i około 10% przypadków rozprzestrzenia się na węzły chłonne lub inne narządy. Choroby są często opisywane jako przewlekłe, wymagające długotrwałego leczenia przez interdyscyplinarny zespół świadczeniodawców., T1 i T2 są często określane jako patch/etap płytki nazębnej, T3 jako stadium nowotworu i T4 etap erytrodermiczny (czerwona lub łuszcząca się skóra na dużej części ciała). Osoby z SS i zaawansowanym MF są przewlekle immunosupresyjne ze względu na wpływ choroby na limfocyty T. Prowadzi to do tego, że infekcje są przewlekłym problemem pacjentów z SS i zaawansowanym MF.
chociaż wczesne stadium CTCL jest potencjalnie uleczalne, dla większości pacjentów jest to przewlekły rak. Może on rozwijać się przez wiele lat i większość pacjentów żyje z CTCL przez dłuższy okres czasu., Istnieje nie mniej niż 30 zabiegów dla CTCLs, z o wiele więcej możliwych kombinacji tych terapii. W przeciwieństwie do niektórych nowotworów, progresja jednej terapii nie oznacza, że ta sama terapia nie zakończy się sukcesem w przyszłości. Chociaż wczesne stadium choroby (patch/plaque) może dobrze reagować na leczenie miejscowe (stosowane na skórę), bardziej zaawansowane przypadki mogą wymagać połączenia terapii miejscowych i ogólnoustrojowych (w całym ciele), aby odnieść sukces.,
terapie miejscowe
terapie miejscowe stosuje się na skórę kilka razy dziennie w postaci maści, kremu lub żelu na dotknięte obszary. Kortykosteroidy o różnych mocach mogą być stosowane w leczeniu małych obszarów z niewielkimi skutkami ubocznymi, ale zwykle nie są stosowane do całego ciała. Powinny być stosowane tylko na dotkniętych obszarach. Mogą powodować przerzedzenie skóry po długotrwałym stosowaniu. Musztarda azotowa (żel Mechloretaminowy), środek chemioterapii, może być dodawana do maści do aplikacji na duże obszary skóry. Działa poprzez spowolnienie lub zatrzymanie wzrostu komórek nowotworowych., Musztarda azotowa może powodować swędzenie, zaczerwienienie lub wysypkę i powinna być stosowana przy użyciu rękawiczek i tylko na skórę, która jest dotknięta.
miejscowe retinoidy, takie jak beksaroten (żel i doustnie) i tazaroten zakłócają produkcję komórek nowotworowych i są dostępne w preparatach miejscowych (żel) i doustnych (doustnie). Retinoidy działają, powodując śmierć komórek nowotworowych i zwiększając reakcję immunologiczną., Prawie wszyscy pacjenci przyjmujący doustnie beksaroten rozwiną niedoczynność tarczycy (niedoczynność tarczycy) i wyższy poziom cholesterolu, z których oba mogą być leczone innymi lekami, które czasami są rozpoczynane przed terapią beksarotenem. Problemy te odwracają się same po zaprzestaniu stosowania leku. Inne działania niepożądane obejmują: ból głowy, nudności, zmęczenie i wrażliwość na słońce. Cukrzycy mogą wystąpić hipoglikemia i należy uważnie monitorować poziom cukru we krwi.
Fototerapia (światło UV)
Fototerapia, czyli światło UV, wykorzystuje źródło światła w leczeniu niektórych chorób skóry., PUVA (psoralen Plus światło UVA) i UVB są rodzaje fototerapii, które wykorzystują albo UVA (z psoralen) lub promienie ultrafioletowe UVB do uszkodzenia komórek nowotworowych. Psoralen, fotouczulacz, podaje się około 90 minut przed terapią PUVA, aby komórki T były bardziej wrażliwe na szkodliwe działanie światła. Skóra jest następnie wystawiona na działanie promieni UVA Z „lightbox” w gabinecie dostawcy. Psoralen pozostaje w systemie przez 24 godziny, dlatego należy podjąć środki ostrożności w celu ochrony skóry i oczu przed światłem słonecznym w tym czasie., Istnieje zwiększone ryzyko zaćmy i nudności z psoralen i czerwona, sucha lub swędząca skóra od promieni UVA. Podobnie jak w przypadku każdej ekspozycji UVA / B, istnieje ryzyko czerniaka oraz raka podstawnokomórkowego i płaskonabłonkowego z powodu tej terapii. Terapia UVB nie penetruje skóry tak głęboko jak UVA i może być stosowana (bez fotouczulacza) w przypadku cienkich zmian skórnych. Działania niepożądane obejmują zaczerwienienie lub pieczenie skóry.
radioterapia wiązką elektronów jest rodzajem terapii rentgenowskiej, która dostarcza promieniowanie do zewnętrznych warstw skóry, oszczędzając głębsze tkanki przed uszkodzeniem., Terapia ta jest dość skuteczna w usuwaniu zmian skórnych, aw niektórych przypadkach może być podawana na całe ciało. Skutki uboczne terapii obejmują oparzenia skóry, swędzenie i zmęczenie. Długotrwałe skutki mogą obejmować nowotwory skóry, zmiany koloru lub dystrybucji włosów oraz utratę wydzielania potu/oleju z leczonego obszaru.
terapie ogólnoustrojowe
terapie ogólnoustrojowe to te, które leczą cały organizm poprzez krążenie krwi., Należą do nich fotofereza, beksaroten i różne inne terapie lecznicze, które mogą być podawane samodzielnie lub w połączeniu z innymi terapiami ogólnoustrojowymi lub miejscowymi.
Fotofereza jest terapią stosowaną w leczeniu pacjentów ze stadium erytrodermicznym lub zajęciem krwi w przebiegu choroby. Jest to w zasadzie forma PUVA na krew. Pacjent ma umieszczone dwa cewniki dożylne, jeden służy do usuwania krwi, drugi do powrotu leczonej krwi do ich systemu., Krew jest przepuszczana przez maszynę, która oddziela białe krwinki od reszty krwi, miesza je z płynną formą psoralenu( fotouczulacza), naraża je na światło UVA i zwraca je do organizmu. Proces uszkadza nowotworowe limfocyty T, ale inne rodzaje białych krwinek są odporne na to uszkodzenie i pomagają stworzyć odpowiedź immunologiczną w organizmie. Zabieg trwa 3-4 godziny i odbywa się dwa kolejne dni około raz w miesiącu. Ma niewielkie działania niepożądane, w tym gorączkę, zwiększone zaczerwienienie skóry i zawroty głowy.,
interferony są substancjami wytwarzanymi przez organizm w celu pobudzenia układu odpornościowego. Poprzez podanie syntetycznych postaci interferonu alfa (zwanych interferonem alfa 2b i alfa 2a), układ odpornościowy organizmu jest stymulowany do atakowania komórek nowotworowych. Podaje się go przez wstrzyknięcie kilka razy w tygodniu, często wraz z innymi terapiami i może działać dobrze z fotoferezą. Działania niepożądane są związane ze stymulacją układu odpornościowego i obejmują gorączkę, dreszcze, bóle mięśni i zmęczenie – często nazywane „grypopodobnymi” objawami., Inne działania niepożądane to depresja, zaburzenia snu, lęk, wypadanie włosów i nudności. Jeśli pacjenci przestali reagować na interferon alfa, można zastosować syntetyczną formę interferonu gamma.
inne terapie
zaawansowane przypadki CTCL mogą być leczone chemioterapią. Twój dostawca stworzy dla Ciebie schemat, w tym, które leki będziesz otrzymywać, dawkę każdego leku i jak często będziesz je otrzymywać. Terapie pierwszego rzutu zazwyczaj obejmują: brentuksymab, gemcytabinę, liposomalną doksorubicynę lub pralatreksat., Niektóre inne, rzadziej stosowane chemioterapie obejmują chlorambucyl, pentostatynę, etopozyd, cyklofosfamid i temozolomid.
Alemtuzumab i worinostat są terapiami celowanymi, które atakują określony cel znajdujący się na komórkach nowotworowych, powodując mniej działań niepożądanych w porównaniu z tradycyjną chemioterapią.
w przypadku ograniczonej liczby pacjentów możliwe jest przeszczepienie allogenicznych komórek macierzystych. Allogeniczne przeszczepy komórek macierzystych są uważane za jedyne lekarstwo na zaawansowane stadia CTCL.,
badania kliniczne
istnieją badania kliniczne dla większości typów nowotworów i każdego stadium choroby. Badania kliniczne mają na celu określenie wartości poszczególnych zabiegów. Badania są często przeznaczone do leczenia określonego stadium raka, albo jako pierwsza forma leczenia oferowana, lub jako opcja leczenia po innych metod leczenia nie powiodło się. Mogą być używane do oceny leków lub leczenia w celu zapobiegania rakowi, wykrycia go wcześniej lub pomóc w zarządzaniu skutkami ubocznymi. Badania kliniczne są niezwykle ważne w pogłębianiu naszej wiedzy o chorobie., To dzięki próbom klinicznym wiemy, co robimy dzisiaj, a wiele nowych ekscytujących terapii jest obecnie testowanych. Porozmawiaj ze swoim dostawcą o uczestnictwie w badaniach klinicznych w Twojej okolicy. Możesz również zapoznać się z aktualnie otwartymi badaniami klinicznymi, korzystając z usługi Oncolink Clinical Trials Matching.
Opieka kontrolna i opieka nad pacjentem
Opieka kontrolna będzie zależeć od tego, czy pacjent ukończył leczenie lub czy będzie wymagał dalszego leczenia. Dlatego twój plan opieki następczej będzie wyjątkowy dla twojej sytuacji., Twój dostawca będzie cię uważnie śledzić, przeprowadzić badanie fizykalne i monitorować skórę pod kątem powtarzających się lub nowych zmian. W zależności od tego, jak robisz, może być wymagane, aby mieć badania krwi, aw niektórych przypadkach badania obrazowe. Ważne jest, aby udać się na spotkanie i porozmawiać z dostawcą o wszelkich powtarzających się lub nowych skutkach ubocznych, które występują. Jeśli pacjent kontynuuje leczenie CTCL, lekarz prowadzący kontynuuje lub zmieni plan leczenia w razie potrzeby, w zależności od reakcji choroby na obecne leczenie.,
choroby nowotworowe to stosunkowo nowy kierunek leczenia onkologicznego. Z około 17 milionów chorych na raka w samych Stanach Zjednoczonych, istnieje potrzeba, aby pomóc pacjentom przejść od aktywnego leczenia do przetrwania lub żyć z przewlekłymi nowotworami. Co powinieneś wiedzieć i zrobić, aby żyć zdrowo? Plan opieki nad przetrwaniem może być pierwszym krokiem w kształceniu się na temat poruszania się po życiu po (lub z) rakiem i pomaga w kompetentnej komunikacji z dostawcami opieki zdrowotnej. Stwórz plan opieki nad przetrwaniem już dziś na OncoLink.,
zasoby aby uzyskać więcej informacji
Fundacja chłoniaka skórnego
zapewnia zasoby dla pacjentów i dostawców opieki zdrowotnej, w tym programy edukacyjne, możliwości badawcze i pomoc w znalezieniu Centrum Leczenia.
the Leukemia and Lymphoma Society
zapewnia materiały edukacyjne dla pacjentów i opiekunów wraz z informacjami na temat badań i zasobów.
Lymphoma Research Foundation
dostarcza materiałów edukacyjnych i informacji na temat badań klinicznych.,
Appendix: TNMB Classification and Staging of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome
|
Node (N) |
Description |
|---|---|
|
N0 |
No abnormal lymph nodes; biopsy not required. |
|
N1 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 1 or NCI LN 0-2., |
|
N2 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 2 or NCI LN 3. |
|
N3 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 3-4 or NCI LN 4. |
|
NX |
Abnormal lymph nodes; no histologic confirmation., |
|
Visceral (M) |
Description |
|---|---|
|
M0 |
No visceral organ involvement. |
|
M1 |
Visceral involvement (must have pathology confirmation and organ involved should be specified)., |
|
MX |
Abnormal visceral site; no histologic confirmation., |
|
Blood (B) |
Description |
|---|---|
|
B0 |
Absence of significant blood involvement: <5% of peripheral blood lymphocytes or <250/mcL are atypical (Sézary) cells or <15% CD4+/CD26- or CD4+/CD7- cells of total lymphocytes., |
|
B1 |
niskie obciążenie guza krwi: >5% limfocytów krwi obwodowej to komórki atypowe (Sézary) lub >15% limfocytów CD4+cd26 – lub CD4+CD7 – ogółem, ale nie spełniają kryteriów B0 lub B2., |
|
B2 |
duże obciążenie guza krwi: ≥1000/mcL komórek Sézary ' ego oznaczonych cytopatologią lub ≥1000 komórek CD4+CD26 – lub CD4+CD7 – uL lub inne nieprawidłowe podzbiór limfocytów T metodą cytometrii przepływowej z klonem we krwi tak samo jak w skórze. Inne kryteria dokumentowania dużego obciążenia nowotworu krwi w CD4 + MF / SS obejmują komórki CD4 + / CD7 ≥40% i komórki CD4 + CD26 ≥30%. |