chociaż głównym celem leczenia powinno być zawsze zachowanie funkcji, leczenie deformacji pierwotnej i zapobieganie deformacji wtórnej są również ważne., Zaawansowane techniki obrazowania i trójwymiarowa analiza skanów wraz z wirtualnym planowaniem chirurgicznym oraz komputerowym wspomaganiem wytwarzania i projektowania implantów specyficznych dla pacjenta powinny być traktowane jako standard opieki w chirurgii FD szkieletu twarzoczaszki. Proste łyżeczkowanie nie jest zalecane, ponieważ jest nieskuteczne i może zwiększać ryzyko powikłań.,
szczegółowe zalecenia dotyczące zarządzania CFFD
zmiany sklepienia czaszki zwykle występują jako masa, asymetria lub inna forma deformacji fizycznej i opcje leczenia obejmują: zadziory zmiany w celu zmniejszenia masy i osiągnięcia symetrii; częściowe wycięcie i rekonstrukcja; całkowite wycięcie zmiany i rekonstrukcja wady Kalwarii.
zmiany podstawy czaszki powinny być monitorowane przez okresową ocenę zespołu twarzoczaszki. Wszelkie dowody funkcjonalnego zakłopotania struktur opuszczających podstawę czaszki powinny skłaniać do przeglądu przez chirurga podstawy czaszki., Należy unikać operacji w przypadku braku deficytów funkcjonalnych. Ocena słuchu powinna być przeprowadzana co roku u wszystkich pacjentów z chorobą podstawy czaszki.
zmiany w kości czołowej zwykle występują jako deformacja fizyczna lub asymetria. Zmiany te często zmieniają morfologię oczodołu, wpływają na położenie kuli ziemskiej i mogą powodować znaczne deformacje. Chociaż podwójne widzenie nie jest częstym objawem CFFD, interwencja chirurgiczna może być związana z tym powikłaniem wyłączającym., Przedoperacyjna ocena okulistyczna jest niezbędna do ustalenia prawdopodobieństwa podwójnego widzenia pooperacyjnego i zakresu zespolenia. Opcje chirurgiczne obejmują: zadziory zmiany w celu zmniejszenia masy i osiągnięcia symetrii; wycięcie i rekonstrukcja subtotalna; wycięcie zmiany CFFD i rekonstrukcja wady czołowo-oczodołowej oraz korekta położenia kuli ziemskiej. Nie zaleca się profilaktycznej dekompresji nerwu wzrokowego., Udowodnione pogorszenie wzroku z sekwencyjną oceną okulistyczną wymaga natychmiastowej oceny przez chirurga twarzoczaszki z doświadczeniem w leczeniu dysplazji włóknistej.
zmiany w okolicy nosowo-nosowej mogą wpływać na drogi oddechowe i położenie oka. Oprócz szczegółowej oceny okulistycznej zaleca się przeprowadzenie badania laryngologicznego. Strategie leczenia mają na celu: zmniejszenie niedrożności dróg oddechowych; korygowanie położenia kuli ziemskiej i funkcji wzrokowych oraz korygowanie deformacji fizycznych., Opcje chirurgiczne obejmują: subtotal wycięcie poprzez ograniczony dostęp / podejście endo-nosowe i radykalne wycięcie z rekonstrukcją podstawy czaszki i Orbit.
zmiany szczękowe dotyczą zarówno morfologii oczodołu, jak i jego zawartości, a także niedrożności zębów. Strategie chirurgiczne obejmują: zachowanie funkcji zgryzowej i uzębienia (w tym pąki zęba, a także wykwity zębów); korygowanie położenia kuli ziemskiej i funkcji wzrokowej; zmniejszenie deformacji wtórnej i za pomocą nacięć stealth do zminimalizowania zachorowalności chirurgicznej., Opcje chirurgiczne obejmują: zadziory zmian w celu uzyskania symetrii i zmniejszenia masy; subtotal wycięcie i rekonstrukcja podłogi oczodołu i szczęki w razie potrzeby; radykalne wycięcie i rekonstrukcja orbity i łuku szczękowego w celu umożliwienia rehabilitacji stomatologicznej.
zmiany w żuchwie: chociaż CFFD tego miejsca często prezentuje się z masą w dolnej granicy żuchwy, postęp choroby prowadzi do dysfunkcji., Podobnie jak szczęka, strategie chirurgiczne powinny być ukierunkowane na: zachowanie funkcji zgryzowej i uzębienia (w tym pąki zęba, a także wykwity zębów), zmniejszenie deformacji wtórnej; i za pomocą nacięć stealth w celu zminimalizowania zachorowalności chirurgicznej. Opcje chirurgiczne obejmują: zadziory zmian w celu osiągnięcia symetrii i zmniejszenia masy; subtotal żuchwy wycięcie i rekonstrukcja; i radykalne wycięcie i rekonstrukcja.,
leczenie stomatologiczne w FD/MAS
pacjenci z FD, w tym CFFD, nie wymagają specjalnego leczenia stomatologicznego i są w stanie poddać się rutynowym zabiegom stomatologicznym i ortodontycznym bez nasilania zmian twarzoczaszkowych. Jednak wady zgryzu, tłoczenie zębów i palenie przyczyniają się do gorszej higieny jamy ustnej .
anomalie stomatologiczne, takie jak oligodoncja, hipoplazja szkliwa, dysplazja zębiny, miazga taurodontyczna, odontoma, przemieszczenie zęba, wada zgryzu i duża aktywność próchnicy, odnotowano u 28% pacjentów z FD twarzoczaszki., Z tego powodu wszyscy pacjenci z CFFD powinni być dokładnie monitorowani pod kątem pojawienia się tych anomalii dentystycznych podczas wzrostu
ryzyko wystąpienia ONJ zostało omówione w punkcie dotyczącym bisfosfonianów doustnych. Leczenie ONJ opiera się na stadium choroby, wielkości zmian chorobowych oraz obecności wspomagającej terapii lekowej i współistniejącej ., Ważna strategia profilaktyczna obejmuje utrzymanie dobrej higieny jamy ustnej, eliminację lub stabilizację choroby jamy ustnej przed rozpoczęciem leczenia środkiem przeciw resorpcyjnym oraz w miarę możliwości unikanie inwazyjnych zabiegów stomatologicznych podczas leczenia. Częste przypomnienia mogą być wymagane do skalowania i planowania korzeni w celu kontrolowania gromadzenia się płytki nazębnej. Ortodontyczny ruch zębów jest zwykle szybki w szczękach z dysplazją włóknistą i nawroty są bardziej powszechne, ponieważ zęby mają tendencję do powrotu do pierwotnego położenia po usunięciu aparatów ortodontycznych z powodu złej jakości kości FD.,
leczenie ortodontyczne musi być poprzedzone oceną radiologiczną w celu wykrycia przemodelowanych obszarów w celu poinformowania o leczeniu ortodontycznym. W miarę możliwości należy preferować terapię funkcjonalną aparatem ruchomym. Terapia aparatem stacjonarnym wymaga utrzymania doskonałych warunków higieny jamy ustnej. W zdecydowanej większości przypadków craniofacial FD chirurgia ortognatyczna nie jest konieczna, a obserwacja jest prawidłowym podejściem. Wskazania do zabiegu obejmują udokumentowany postępujący, silny ból lub poważne oszpecenie. Wykazano, że wyniki są stabilne i nie występują nawroty po zabiegu chirurgicznym u dorosłych.,
chirurgia ortognatyczna pomaga przywrócić stabilną okluzję i dobrą estetykę twarzy, ale należy jej unikać u rosnących pacjentów, tak jak u młodych pacjentów, ponieważ u młodych pacjentów operowanych w aktywnej fazie wzrostu opisano nieprawidłowy wzrost twarzy.