wprowadzenie
złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych (Mpnst) są mięsakami, które pochodzą z nerwów obwodowych lub z komórek związanych z osłonką nerwu, takich jak komórki Schwanna, komórki okołoustne lub fibroblasty. Ponieważ MPNSTs mogą powstawać z wielu typów komórek, ogólny wygląd może się znacznie różnić w zależności od przypadku. Może to utrudnić rozpoznanie i klasyfikację., Ogólnie rzecz biorąc, mięsak pochodzący z nerwu obwodowego lub nerwiakowłókniak jest uważany za MPNST. Termin MPNST zastępuje wiele wcześniej używanych nazw, w tym złośliwy schwannoma, nerwiakowłókniakomięsak i mięsak neurogenny (Ref. 38).,
mięsak jest definiowany jako MPNST, gdy spełnione jest co najmniej jedno z następujących kryteriów:
- powstaje on z nerwu obwodowego
- powstaje z istniejącego wcześniej łagodnego guza osłonki nerwu (nerwiakowłókniakowatości)
- wykazuje różnicowanie komórek Schwanna w badaniu histologicznym
Epidemiologia
Mpnst zawiera około 5-10% wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Mogą wystąpić spontanicznie lub w połączeniu z nerwiakowłókniakowatością-1 (NF1).,
etiologia nie jest znana, ale występuje większa częstość występowania u pacjentów z ekspozycją na promieniowanie w wywiadzie (Refs. 1, 2, 11 i 26). Do 50% Mpnst występuje u pacjentów z NF1 (Refs. 9 i 22), wykazując tendencję do powstawania tego guza z istniejącej nerwiakowłókniakowatości. Badania przekrojowe wykazały wcześniej 1-2% częstość MPNST wśród pacjentów z NF1 (Ref. 20) chociaż ostatnie badanie wykazało, że u tych pacjentów istnieje 10% ryzyko dożywotniego rozwoju MPNST (Ref. 13).,
rozwój nerwiakowłókniaków plexiform jest związany z utratą ekspresji genu NF1 w modelu myszy, podczas gdy rozwój MPNST jest związany z innymi obelgami genetycznymi, takimi jak te z udziałem p53 i p16 (Refs. 8, 32 i 34). Chociaż aktywność genu NF1 nie powoduje niezależnie Mpnst, może w rzeczywistości predysponować tych pacjentów do takiego zdarzenia.
Mpnst zazwyczaj występują w wieku dorosłym, zazwyczaj w wieku od 20 do 50 lat. Około 10-20% przypadków odnotowano w pierwszej 2 dekadzie życia (Ref., 10), z przypadkami przypadkowymi obejmującymi niemowlęta w wieku 11 miesięcy (sygn . 12).
cechy kliniczne MPNST
Mpnst zwykle występują jako powiększająca się wyczuwalna masa. Ból to zmienna dolegliwość. Szybkie powiększenie występuje częściej w ustawieniu NF1 i powinno budzić obawy o złośliwe zwyrodnienie nerwiakowłókniaka., MPNSTs wynikające z nerwów obwodowych mogą powodować różne wzorce kliniczne, w tym ból korzeni, parestezje i osłabienie motoryczne. Większość Mpnst występuje w połączeniu z dużymi nerwami obwodowymi, takimi jak nerw kulszowy, splot ramienny i splot krzyżowy (patrz rysunki 1 i 2).
są one zwykle głęboko osadzone i często obejmują proksymalne kończyny górne i dolne, a także tułów., Nerwiakowłókniaki skórne lub płaskie Plexiform, zwykle występujące w przypadkach NF-1, nie ulegają złośliwej transformacji i zwykle nie wymagają ścisłej obserwacji. Z drugiej strony, większe guzy guzkowe związane z dużymi nerwami obwodowymi i głębokimi rozległymi nerwiakowłókniakami splotu mają potencjał do przejścia transformacji złośliwej i powinny być obserwowane pilniej (Ref. 14). W rzadkich przypadkach w ustawieniu NF1 może wystąpić wiele Mpnst. Większość z tych nowotworów jest uważana za mięsaki wysokiej klasy z możliwością nawrotu, a także przerzutów.,
odniesienie do zespołu mięsaków
nie można wystarczająco podkreślić znaczenia skierowania pacjenta do ośrodka opieki nad pacjentem z formalną multidyscyplinarną usługą mięsaka. Multidyscyplinarna usługa mięsaka zazwyczaj przegląda informacje o pacjencie i formułuje plan leczenia w ramach formalnej konferencji dotyczącej mięsaka. Przedstawiciele wszystkich zaangażowanych dyscyplin będą zazwyczaj uczestniczyć i aktywnie uczestniczyć. Pozwala to na optymalny dialog i skuteczną koordynację opieki.,
obrazowanie
obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) jest metodą obrazowania z wyboru. Do pewnego stopnia, MPNSTs akcji podstawowych cech obrazowania z ich łagodnych odpowiedników, takich jak nerwiakowłókniaków i schwannomas. Należą do nich kształt fusiform i wzdłużnej orientacji w kierunku nerwu. Jednak niektóre wyróżnienia są godne uwagi., Duże guzy (> 5 cm), inwazja płaszczyzn tłuszczu, niejednorodność, źle zdefiniowane marginesy i obrzęk otaczający zmianę są bardziej sugestywne dla MPNSTs (Refs. 16 i 30); zob. rys. 3, 4 i 5.
badania obrazowe klatki piersiowej są ważną częścią każdej wstępnej oceny mięsaka. Mpnst są najbardziej prawdopodobne przerzuty do płuc, a następnie kości i wreszcie opłucnej., Z tego powodu tomografia komputerowa klatki piersiowej jest preferowanym badaniem obrazowym do badania przesiewowego w kierunku choroby odległej. Należy również uzyskać skan kości, aby pomóc w identyfikacji przerzutowej choroby kości.
FDG PET jest dynamiczną modalnością obrazowania, która ocenia aktywność metaboliczną poprzez ilościową ocenę wewnątrzkomórkowego użycia glukozy (Ref. 18). Wykazano wiarygodną identyfikację obszarów zwiększonej aktywności metabolicznej, takich jak te obserwowane w nowotworach złośliwych; patrz rysunek 6.
podczas gdy FDG PET okazał się przydatny w wykrywaniu choroby przerzutowej lub nawrotowej (Ref., 18), jego wartość w różnicowaniu złośliwych guzów osłonki nerwów od łagodnych pozostaje niejasna (Refs. 15, 19 i 29). Ostatnio zasugerowano, że technologia PET 18FDG ma znaczenie prognostyczne. W przeglądzie 16 pacjentów z NF1 z MPNSTs stwierdzono, że wartości SUV (standaryzowane wartości wychwytu) przewidywały długoterminowe przeżycie z dokładnością do 94%. Analiza przeżycia Kaplana-Meiera wykazała średni czas przeżycia wynoszący 13 miesięcy u pacjentów z wartościami SUV powyżej 3, w przeciwieństwie do średniego czasu przeżycia wynoszącego 52 miesiące u pacjentów z wartościami SUV poniżej 3 (Ref. 4)., Wraz ze wzrostem doświadczenia z technologią FDG PET (Ref 18) oczekuje się wyjaśnienia jej diagnostycznego i prognostycznego wpływu.
etapowanie MPNST
etapowanie opisuje najbardziej istotne cechy nowotworu i z kolei pozwala na odpowiednie planowanie i odpowiednie leczenie. Ponadto staging oferuje informacje prognostyczne i pozwala na porównanie w kontekście badania klinicznego. Ogólnie rzecz biorąc, systemy inscenizacji są zaprojektowane w celu opisania istniejących przerzutów lub prawdopodobieństwa rozwoju przerzutów., W odniesieniu do mięsaków tkanek miękkich stopień zaawansowania zależy od stopnia histologicznego, wielkości guza, głębokości guza oraz obecności lub braku przerzutów. W przypadku braku wykrywalnych przerzutów, stopień histologiczny, wielkość guza i głębokość guza są najsilniejszymi predyktorami ewentualnych przerzutów. Etap ten opiera się na badaniach obrazowych, które wykazują lokalny i odległy zakres choroby, oraz na histologicznym stopniu, który opisuje cechy histologiczne poszczególnych komórek nowotworowych.
opisano wiele systemów stagingowych., Najczęściej stosowanym systemem inscenizacji jest American Joint Committee on Cancer Staging System for Soft Tissue Sarcomas (patrz Tabela 1). Etap I zasadniczo opisuje każdy mięsak małych tkanek miękkich niskiego stopnia bez dowodów na przerzuty. Etap II opisuje małe guzy wysokiego stopnia i duże, ale powierzchowne guzy wysokiego stopnia bez dowodów na przerzuty. Etap III opisuje duże guzy wysokiego stopnia, które są głębokie. Etap IV obejmuje wszelkie guzy z objawami przerzutów. Jednym z ograniczeń tego systemu inscenizacji jest to, że nie odzwierciedla anatomicznej lokalizacji guza., Wykazano, że jest to istotne, zwłaszcza w ustawianiu lokalnych nawrotów (Ref. 33).,th>
*Depth is termed superficial (above the deep fascia) or deep (deep to the deep fascia)., Guzy zaotrzewnowe są uważane za Głębokie.
biopsja jest integralną częścią systemu inscenizacji. Oferuje zarówno diagnostykę histologiczną tkanki, jak i możliwość określenia stopnia zmiany. Informacje te z kolei pozwalają na odpowiednie planowanie i leczenie uzupełniające, takie jak promieniowanie lub chemioterapia. Ponadto informacja ta jest włączona do procesu postoju nowotworu, który dostarcza informacji prognostycznych w odniesieniu do uogólnień choroby i leczenia.,
Fine igła lub FNAs jest metodą biopsji stosowaną w celu uzyskania poszczególnych komórek do badania cytologicznego. Można to zrobić za pomocą bardzo małej igły, która jest łatwiej tolerowane przez pacjenta i jest często przydatne do ustalenia obecności komórek nowotworowych. Jednak nie jest wystarczająco duży, aby wykazać wzór architektoniczny w obrębie guza i z tego powodu nie jest często używany do wstępnej diagnozy. W przypadkach ustalonych diagnoz, takich jak po chirurgicznej resekcji guza, FNA może być często z powodzeniem stosowany do pobierania próbek tkanek, które podejrzewa się nawracające choroby.,
drugim rodzajem biopsji jest igła rdzeniowa lub igła Tru-cut, która wykorzystuje większy wskaźnik igły z wydrążonym otworem w celu uzyskania większej próbki tkanki. Ten rodzaj próbki oferuje kontrolę zarówno pojedynczych komórek, jak i architektonicznego układu tych komórek w obrębie danej części masy guza. Informacja ta jest często ważna przy ustalaniu diagnozy histopatologicznej., W wielu trzeciorzędowych ośrodkach opieki nad rakiem, biopsje igieł rdzeniowych są często wykonywane z przewodnikiem obrazowym CT lub ultradźwiękowym; patrz rysunek 7. Jest to procedura ambulatoryjna i pozwala na odpowiednie pobieranie próbek tkanek przy jednoczesnym zminimalizowaniu krwawienia i zminimalizowaniu zanieczyszczenia lub siewu otaczającej tkanki z komórkami nowotworowymi. Ponadto często unika potrzeby znieczulenia ogólnego. W niektórych przypadkach wymagana jest formalna biopsja Otwarta., Może to być biopsja nacięciowa, gdzie mały kawałek tkanki jest usuwany z większej masy guza, lub biopsja wycięciowa, w którym to przypadku cały guz jest usuwany. Ogólnie rzecz biorąc, w przypadku podejrzenia mięsaka zaleca się biopsję cięciwą.
kto powinien wykonać biopsję
błędy, powikłania i zmiany w wynikach okazały się znacznie większe, gdy biopsja jest wykonywana w placówce referencyjnej, a nie w ośrodku leczenia mięsaka (Ref. 27)., To ponownie podkreśla znaczenie skierowania do trzeciorzędowego centrum opieki z multidyscyplinarnym zespołem mięsaków.
biopsja igłowa
biopsja igłowa jest zazwyczaj zabiegiem ambulatoryjnym, co oznacza, że pacjent nie musi przebywać w szpitalu na noc. Jest to zwykle wykonywane przez radiologa interwencyjnego i jest zwykle prowadzony przez USG lub tomografii komputerowej w celu zapewnienia prawidłowego umieszczenia igły. Zazwyczaj znieczulenie miejscowe lub łagodna sedacja jest zapewniona w celu zminimalizowania dyskomfortu pacjenta., Po pobraniu próbki patolodzy mogą przejrzeć próbkę pod mikroskopem. Pełny przegląd biopsji może trwać kilka dni lub nawet kilka tygodni, w zależności od ograniczeń technicznych, takich jak stosowanie specjalnych plam.
Histologia
ogólny wygląd MPNSTs jest jednym z gęstych fascynacji komórkowych, które przeplatają się z regionami myxoid., Ten wirujący układ mieszanych gęstych i myxoid obszarów został opisany jako marbleized wzór (patrz rysunek 8). Komórki mogą mieć wrzecionowaty kształt o bardzo nieregularnych konturach. Alternatywnie, komórki mogą być zaokrąglone lub fusiformowe (patrz rysunek 9). Wykazano również palisading jądrowy, ale w mniej niż 10% przypadków, a nawet wtedy, tylko ogniskowo. Nowotwór złośliwy jest sugerowany przez takie cechy jak inwazja otaczających tkanek, inwazja struktur naczyniowych, pleomorfizm jądrowy, martwica i aktywność mitotyczna.,
cechy histologiczne MPNST
około 80-85% Mpnst to guzy wrzecionowatokomórkowe o wzorach fascynujących, które zawierają cechy histologiczne podobne do tych z włókniakomięsaka. Są one często wysokogatunkowe, wykazując 4 lub więcej figur mitotycznych na pole o dużej mocy. Pozostałe 15% MPNSTs składa się z nowotworów, które wykazują zmienne różnicowanie, co pozwala na ich subklasyfikację jako odrębnych jednostek. MPNST z różnicowaniem rhabdomyoblastycznym charakteryzuje się różnicowaniem mięśni nerwowych i szkieletowych., W tej kategorii jest złośliwy guz triton, który odnosi się konkretnie do MPNST występujące w związku z mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego. Inne przykłady MPNSTs z różnicowaniem obejmują gruczołowy złośliwy schwannoma, nabłonkowy złośliwy schwannoma i powierzchowny nabłonek MPNST (Ref. 38).
S-100 został zidentyfikowany w około 50-90% MPNSTs, jednak zaobserwowano, że wzór barwienia jest zarówno ogniskowy, jak i ograniczony do kilku komórek. Białko podstawowe leu-7 i mieliny odnotowuje się odpowiednio w 50% i 40% przypadków., Ogólnie stosuje się kombinację antygenów w celu wykluczenia innych zmian w komórkach wrzecionowatych i potwierdzenia rozpoznania MPNST.
leczenie operacyjne MPNST
podstawą leczenia jest resekcja chirurgiczna. Celem operacji jest osiągnięcie całkowitego chirurgicznego wycięcia guza z ujemnymi (szerokimi) marginesami. Zapewnia to najlepsze wyniki w odniesieniu zarówno do nawrotów miejscowych, jak i przerzutów odległych.,
radioterapia
radioterapia stała się integralną częścią lokalnej kontroli choroby w większości mięsaków tkanek miękkich i może być również stosowana w przedoperacyjnych, śródoperacyjnych i pooperacyjnych Ustawieniach MPNST. Wraz z szerokim wycięciem chirurgicznym, radioterapia oferuje lokalne i ogólne wskaźniki przeżycia, które są podobne do tych po amputacji, a połączone leczenie modalności często pozwala pacjentom na poddanie się udanej operacji ratowania kończyny., Leczenie mięsaków tkanek miękkich radioterapią adiuwantową spowodowało statystycznie istotne zmniejszenie częstości nawrotów choroby miejscowej. Nie stwierdzono jednak istotnego zmniejszenia częstości występowania przerzutów odległych ani całkowitego przeżycia (Ref 35 i 40).
przedoperacyjna radioterapia wiązką zewnętrzną jest podawana przed resekcją chirurgiczną. Takie podejście oferuje szereg potencjalnych korzyści, w tym dokładne planowanie promieniowania i lokalizacji guza, mniejsze objętości leczenia i mniejsze wymagania dotyczące dawki., Leczenie przedoperacyjne oferuje również teoretyczne zalety „efektu powiększania tlenu”, który twierdzi, że leczenie promieniowaniem jest bardziej skuteczne w ustawieniu dobrze dotlenionej tkanki. Wreszcie, radioterapia może spowodować znaczną martwicę guza, co wyciek guza mniej prawdopodobne i w niektórych przypadkach co udane ratowanie kończyn technicznie łatwiejsze. Korzyści te wynikają z opóźnionego gojenia się ran, chirurgicznego opóźnienia po radioterapii i mniejszej ilości tkanki, z której można uzyskać diagnozę., W takich przypadkach pooperacyjna dawka napromieniowania jest podawana w celu uzyskania dodatnich marginesów.
pooperacyjna radioterapia jest podawana po resekcji chirurgicznej. Radioterapia pooperacyjna oferuje pacjentowi natychmiastowe wycięcie chirurgiczne, mniej powikłań gojenia się ran i większy egzemplarz, z którego dokonać diagnozy tkanki. Jego wadami są jednak większe objętości leczenia, wyższe wymagania dotyczące dawki i ryzyko zasiewu blizny chirurgicznej i łóżka z żywotnym guzem.,
gdy przewiduje się, że w czasie resekcji wystąpi Bliski lub mikroskopowo dodatni margines, śródoperacyjna radioterapia może być podawana na sali operacyjnej bezpośrednio po resekcji chirurgicznej. Podobnie, promieniowanie podawane przez cewniki (plastikowe rurki), które są wszczepiane w łóżku chirurgicznym w czasie resekcji i ładowane z materiałów radioaktywnych w okresie okołooperacyjnym jest inną opcją, która może być uważana za pomoc przy bliskim lub dodatnim marginesie. Ten rodzaj promieniowania jest określany jako brachyterapia., Obie metody oferują ogniskowe skoncentrowane leczenie, ograniczone uszkodzenia uboczne otaczającej tkanki, mniejsze dawki ogólne i minimalne lub bez opóźnienia w leczeniu po resekcji. Jednak te metody leczenia są stosowane, nie znając ostatecznych wyników marginesu patologii. Mogą również powodować problemy z gojeniem się ran.
chemioterapia
chemioterapia jest przeznaczona dla chorób ogólnoustrojowych, które są zbyt małe do wykrycia lub zbyt rozproszone, co powoduje, że miejscowe techniki leczenia są nieskuteczne. Stosowanie chemioterapii jest stosowane tylko w chorobie wysokiego stopnia, w której choroba przerzutowa jest prawdopodobne., Korzyści z chemioterapii należy zważyć na jej skutki uboczne, z których niektóre są nieodwracalne. Z tego powodu decyzja o leczeniu chemioterapią jest w pewnym stopniu dostosowana do indywidualnego pacjenta i jego indywidualnej choroby.
chemioterapię można podawać w Warunkach przedoperacyjnych i pooperacyjnych. Korzyści z chemioterapii przedoperacyjnej obejmują natychmiastowe leczenie choroby mikrometastatycznej i możliwość kurczenia się guza w niektórych typach nowotworów wrażliwych na chemioterapię., Wykazano również, aby radiosensitize niektórych nowotworów, co połączony protokół radioterapii i chemioterapii synergistyczne. W ten sposób, to może pomóc w chirurgii ratowania kończyn poprzez dokonywanie chirurgicznej resekcji technicznie łatwiejsze. Wreszcie, odpowiedź guza na chemioterapię może być oznaczona ilościowo po resekcji guza, co w teorii pozwala na dostosowanie protokołów leczenia adiuwantowego.
chemioterapia zazwyczaj nie jest stosowana w przypadku mniejszych zmian, zdefiniowanych jako mniej niż 5 do 8 cm maksymalnego wymiaru., Często unika się go w przypadkach, które ograniczają się do miejscowych miejsc skórnych lub podskórnych. Istotne schorzenia współistniejące lub istotne choroby serca często wykluczają leczenie chemioterapią. Wreszcie, decyzja o rezygnacji z chemioterapii jest czasami podejmowana w przypadku rozległej choroby terminalnej, w celu uniknięcia pogorszenia jakości życia.
na ogół kandydatami do chemioterapii są pacjenci w wieku poniżej 65 lat z dobrą czynnością serca i ograniczonymi chorobami współistniejącymi., Duże, głębokie, wysokiej jakości guzy i guzy, które wykazują przerzuty lub potencjał przerzutowy są typowymi wskazaniami do leczenia chemioterapią.
rokowanie MPNST
nawroty mogą być omówione w kategoriach choroby lokalnej i choroby odległej lub przerzutowej. Lokalny wskaźnik nawrotów MPNSTs historycznie był zgłaszany w zakresie od 40-65%, a odległy wskaźnik nawrotów był również zgłaszany w zakresie od 40-68% (Refs. 18, 23 i 39). Pięcioletnie przeżycie wynosi od 16 do 52%., Dłuższe przeżycie zostało skorelowane z całkowitym wycięciem chirurgicznym, małym rozmiarem guza (<5 cm) i obecnością składnika o niskim stopniu zaawansowania (Refs. 18 i 23). Jedno z ostatnich badań wykazało całkowity wskaźnik przeżycia wynoszący 84% u pacjentów leczonych w ośrodku mięsaka (Ref. 7). W dużej mierze przypisuje się to poprawie obrazowania prowadzącej do wczesnej diagnozy i agresywnego leczenia, stosując metody leczenia adiuwantowego i neoadiuwantowego, takie jak chemioterapia i promieniowanie. W tym badaniu u pacjentów z chorobą przerzutową w momencie prezentacji przebiegało gorzej (przeżycie 33%), Jak można się było spodziewać.,
podczas gdy wcześniej uważano, że pacjenci z NF1 mają gorsze rokowanie niż pacjenci z sporadycznymi MPNSTs (Refs. 9 i 31), Ostatnie sprawozdania nie potwierdzają tego twierdzenia (sygn . 7 i 23).
czynniki prognostyczne w MPSNT
w kontekście mięsaków tkanek miękkich ogólnie uznaje się, że stopień guza ma największy wpływ prognostyczny. Ponadto duże rozmiary guza, głębokie położenie guza i dodatnie marginesy chirurgiczne były również cytowane jako słabe czynniki prognostyczne., Istnieją pewne dowody, że złe rokowanie jest również odzwierciedlone przez zwiększony wskaźnik proliferacji Ki-67, mierzony analizą immunohistochemiczną. Ki-67 jest antygenem, który może być użyty do ilościowego określenia frakcji komórek poddawanych podziałowi. W wielu badaniach zidentyfikowano Ki-67 jako niezależny czynnik prognostyczny, a w jednym raporcie stwierdzono, że wynik większy niż 20 jest statystycznie znamiennym niekorzystnym czynnikiem prognostycznym (Refs 17 i 25).
skuteczność chemioterapii w specyficznych warunkach MPNSTs jest trudna do zmierzenia., W dużej mierze dzieje się tak dlatego, że mięsaki te są stosunkowo rzadkie. Ponadto algorytmy leczenia często różnią się w zależności od doświadczenia instytucjonalnego, preferencji lekarza i ograniczeń pacjenta lub przypadku. W przeszłości badania dotyczące leczenia Mpnst z przerzutami chemioterapią nie wykazały znamiennie poprawy przeżywalności (Refs. 3, 6 i 36). Ostatnio wykazano ograniczony sukces chemioterapii adiuwantowej., Włoska i niemiecka grupa współpracy w zakresie mięsaków tkanek miękkich zgłosiła ogólny wskaźnik odpowiedzi pediatrycznej wynoszący 45%, w tym pacjentów z całkowitą, częściową i minimalną odpowiedzią. Najwyższy odsetek odpowiedzi (65%) stwierdzano w grupie otrzymującej ifosfamid (Ref. 5). Ponadto pojedyncze przypadki wykazały ograniczony sukces (Refs. 21, 24 i 28).
przyszłe problemy
złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych były historycznie trudnymi nowotworami do leczenia., Wynikało to w dużej mierze z ich wrodzonej agresywności, jednak ważną rolę odgrywały również ograniczenia zarówno metod diagnostycznych, jak i terapeutycznych.
do tej pory postępy w metodach obrazowania, takich jak MRI i PET zrealizowały wcześniejsze wykrywanie i charakteryzację choroby. Postępy w immunohistochemii pozwoliły z kolei na dokładniejszą identyfikację i klasyfikację choroby. Doświadczenie zarówno z chemioterapią, jak i radioterapią znacznie się poszerzyło, a wielodyscyplinarne podejście zespołu do opieki nad pacjentami z mięsakiem stało się ugruntowane.,
przyszłe zyski będą prawdopodobnie wynikać z lepszego zrozumienia genetyki i biologii molekularnej mięsaków tkanek miękkich. Na przykład profilowanie genetyczne MPNST zasugerowało ostatnio, że mpnst związane z NF1 i sporadyczne Mpnst są w rzeczywistości odrębnymi unikalnymi jednostkami (Refs. 37). Określenie cech na poziomie molekularnym może pozwolić na bardziej precyzyjne badania przesiewowe, wcześniejsze wykrywanie choroby i być może bardziej wiarygodne informacje prognostyczne., Znaczenie kliniczne może być również realizowane poprzez molekularnie zaprojektowane leki, specjalnie ukierunkowane na promowanie lub zakłócanie określonego receptora lub szlaku. Glivec, na przykład, jest inhibitorem kinazy tyrozynowej receptora, który został opracowany specjalnie na receptory KIT i wykazał wyraźną poprawę u pacjentów z guzami podścieliskowymi przewodu pokarmowego, wcześniej nie reagującymi na leczenie. Mamy nadzieję, że podobne terapie zostaną zaprojektowane i opracowane dla złośliwych guzów osłonki nerwów obwodowych w przyszłości.