Streszczenie
objawy zakażenia paciorkowcami β-hemolitycznymi z grupy A obejmują pląsawicę Sydenhama, autoimmunologiczne zaburzenia neuropsychiatryczne związane z zakażeniem paciorkowcami (pandy)-w tym zaburzenia tikowe i obsesyjno—kompulsywne—oraz różne zaburzenia neurobehawioralne., Zgłaszamy przypadek infekcji Streptococcus dysgalactiae podgatunku equisimilis (Grupa G Streptococcus) (GGS) związanej z mimowolnymi ruchami, złożonymi tikami i labilnością emocjonalną u 11-letniej Japonki. Przeciwciała IgM i IgG w surowicy przeciwko lizogangliozydowi były dodatnie i szybko odpowiedziała na dożylne leczenie immunoglobulinami. Ostatecznie zdiagnozowano zaburzenia neuropsychiatryczne związane z zakażeniem GGS. Obecne wyniki sugerują, że zaburzenia neuropsychiatryczne mogą wynikać z zakażenia GGS i że patogenny mechanizm jest podobny do zakażenia GABHS., Przyszłe badania na dużą skalę powinny zbadać związek między zakażeniem GGS a początkiem zaburzenia neuropsychiatrycznego.
1. Wprowadzenie
zakażenie paciorkowcami β-hemolitycznymi grupy A (GABHS) powoduje autoimmunologiczne zaburzenia zwojów podstawnych u dzieci, takie jak pląsawica Sydenhama (SC) i dziecięce autoimmunologiczne zaburzenia neuropsychiatryczne związane z zakażeniem paciorkowcami (pandy) . Zakażenie nie-GABHS, szczególnie z Lancefield grupy C i G, zidentyfikowano jako potencjalną przyczynę ostrego zapalenia gardła u dzieci i dorosłych ., Zgromadzone dowody wskazują, że Streptococcus grupy G (Ggs) i GABHS wywołują zakażenie podobnymi mechanizmami . Ponieważ GGS jest ewolucyjnie blisko spokrewniony z GABHS, GGS może być zdolny do wywoływania gorączki reumatycznej ; jednak niewiele doniesień opisało zaburzenia neuropsychiatryczne, w tym pląsawicę Sydenhama, wywołaną przez GGS. Zgłaszamy pierwszy przypadek zaburzenia neuropsychiatrycznego związanego z GGS, u 11-letniej dziewczynki.
2., Case Report
11-letnia dziewczynka z mimowolnymi ruchami twarzy i kończyn, niezdarnością i niewyraźną mową została przyjęta do naszego szpitala. Nie miała w rodzinie zaburzeń neuropsychiatrycznych. Wczesny rozwój psychomotoryczny był w normie, chociaż podejrzewano łagodne upośledzenie umysłowe w szkole. W wieku 10 lat rozwinęła przemijające Tiki wokalne. Około 3 miesiące przed przyjęciem miała epizody ruchów choreograficznych. Nie było zdarzeń poprzedzających te objawy., Objawy stopniowo pogarszały się do upuszczania przyborów do jedzenia, a jej masa ciała zmniejszyła się o 4 kg w ciągu 3 miesięcy z powodu trudności w jedzeniu. Około tygodnia przed przyjęciem nie mogła chodzić bez pomocy i nie uczęszczała do szkoły z powodu trudności w chodzeniu. Tych objawów nie obserwowano podczas snu. Nie było oznak niedawnej infekcji i nie miała gorączki w wywiadzie w ciągu 3 miesięcy przed przyjęciem.
podczas badania wykazała się wybitnymi choreograficznymi ruchami twarzy i kończyn. Nie była w stanie chodzić bez pomocy., Obserwowano skurcze mięśni policzków i Tiki podobne do palpebrae. Była czujna i współpracowała z egzaminatorami, a jej orientacja została utrzymana. Jednak wykazywała labilność emocjonalną, nagłe głośne wokalizacje i odporność na powściągliwość ze strony opiekunów. Wykazywała silną irytację, a ataki wściekłości były ograniczone. Napięcie mięśni i głębokie odruchy ścięgien były w normie.
badania krwi nie wykazały żadnych nieprawidłowości. Miano antystreptolizyny O (ASOT) (301,3 J.M./ml; w normie, 0-330 J. M./ml) i badania nad tarczycą przy przyjęciu były prawidłowe, ale ASOT był nieznacznie podwyższony (414.,6 J. M. / ml) po 8 dniach od przyjęcia (rycina 1). GGS został wyizolowany w kulturze gardła. Testy na czynnik reumatoidalny, przeciwciało przeciwjądrowe i przeciwciało antykardiolipinowe dały negatywne wyniki. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) nie wykazało pleocytozy ani wzrostu poziomu białka. Poziom kwasu homowanilinowego (HVA) w płynie mózgowo-rdzeniowym był nieznacznie podwyższony i wynosił 80, 9 ng / ml (w normie, <50 ng/ml). Badania rezonansu magnetycznego mózgu i elektroencefalografii nie były jednoznaczne. Przeciwciała IgM i IgG w surowicy przeciwko lizogangliozydowi były dodatnie., U SC i pand przeciwciała antylysogangliozydowe reagują z powierzchnią komórek neuronalnych z powodu reaktywnej krzyżowo odpowiedzi immunologicznej z antygenem paciorkowcowym N-acetylo-beta-D-glukozaminą (GlcNAc) . Była leczona ampicyliną doustną i immunoglobuliną dożylną (IVIG) (400 mg / kg / dobę) przez 5 dni, a jej objawy ostatecznie ustąpiły. Jej ogólny iloraz inteligencji na skali inteligencji Wechslera dla dzieci w trzeciej edycji wynosił 50, co wskazuje na łagodną niepełnosprawność intelektualną.,
3. Discussion
Immune-mediated central nervous system manifestations of GABHS infection include SC, PANDAS, and a variety of neurobehavioral disorders. Our patient’s involuntary movements suddenly worsened., GGS została zidentyfikowana w hodowli gardła, a seryjna zmiana poziomu ASOT sugeruje, że została zakażona GGS przed zaostrzeniem jej mimowolnych ruchów, które prawdopodobnie były spowodowane postinfekcyjnym procesem immunologicznym. Nasz pacjent miał podwyższony poziom HVA w płynie mózgowo-rdzeniowym. Poziom HVA jest podwyższony w zaburzeniach neuropsychiatrycznych, takich jak pandy, ponieważ zaburzenia neurotransmisji dopaminergicznej w szlaku mezolimbicznym biorą udział w zaburzeniach neuropsychiatrycznych . Nie było jasne, czy GGS został skolonizowany., Ponieważ jednak testy immunologiczne wykazały przeciwciała przeciwko lizogangliozydowi, zakażenie GGS prawdopodobnie spowodowało zaostrzenie jej ruchów mimowolnych, które przypominały zakażenia GABHS.
GGS jest ściśle ewolucyjnie związany z GABHS. Mają wiele czynników zjadliwości, w tym hemolizę, enzymy pozakomórkowe i białka M. GGS produkuje białko M, które ma cechy strukturalne, immunochemiczne i biologiczne, takie jak białko m GABHS ., Stwierdzono, że GGS powoduje zakażenia podobne do GABHS, takie jak zapalenie gardła, zakażenie skóry i tkanek miękkich, posocznica, wstrząs toksyczny, reaktywne zapalenie stawów i zapalenie nerek po glomerulon . Chociaż dowody są ograniczone, rozległa homologia między GGS i GABHS sugeruje, że GGS może wywoływać zaburzenia neuropsychiatryczne, które przypominają powikłania GABHS.
uważa się, że zaburzenia neuropsychiatryczne, takie jak SC, wynikają z odpowiedzi immunologicznej na infekcję GABHS ., Autoprzeciwciała specyficzne dla lizogangliozydu wykryto w surowicach pacjentów z zaburzeniami neuropsychiatrycznymi, takimi jak SC i pandy oraz u naszego pacjenta. SC może wynikać z reakcji krzyżowej, antystreptokokowej odpowiedzi przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom zwojów podstawnych, obszaru mózgu odpowiedzialnego za funkcje motoryczne, co sugeruje, że zaburzenia neurologiczne w SC są immunologicznie pośredniczone. Przeciwciała z SC i pandy rozpoznały lizogangliozyd pochodzący z mózgu GM1 i GlcNAc. Zakładamy, że objawy neuropsychiatryczne naszego pacjenta były związane z określonymi autoprzeciwciał., Ponadto przeciwciało przeciwko receptorowi dopmine-2 jest związane z zapaleniem zwojów podstawnych mózgu związanym z zakażeniem GABHS, chociaż przeciwciało to nie zostało ocenione u naszego pacjenta. Szybko odpowiedziała na leczenie IVIG, które jest skuteczne w łagodzeniu ruchów mimowolnych u pacjentów z PANDAS i SC .
podsumowując, obecne ustalenia sugerują, że zakażenie GGS może powodować zaburzenia neuropsychiatryczne; jednak hipoteza ta wymaga potwierdzenia w przyszłych badaniach klinicznych.
konflikty interesów
autorzy oświadczają, że nie występują konflikty interesów.