Administratorul central se asigură că

MEDIATE IMUNITAR ANEMIE HEMOLITICĂ (administratorul central se asigură că)

MEDIATE IMUNITAR ANEMIE HEMOLITICA sau „administratorul central se asigură că”
(ANTERIOR CUNOSCUT sub numele de ANEMIE HEMOLITICĂ AUTOIMUNĂ sau „CONTROALE”)

anemia hemolitică mediată Imun („administratorul central se asigură că”) este o condiție în cazul în care sistemul imunitar al organismului atacă și elimină propriile celule rosii din sange ceea ce duce la anemie severa, un nesănătoase colorat galben de țesuturi numit „icter” sau „icter”, precum și un sortiment de complicații amenințătoare de viață., Mortalitatea se apropie de 70%, deci este necesară o abordare agresivă. Sunt necesare transfuzii multiple de sânge și medicamente imuno-supresive.

celulele Roșii din sânge sunt acoperite cu Y în formă de anticorpi care să le marcați pentru eliminarea / distrugerea
(grafic original de marvistavet.,com)

haideți SĂ PAS ÎNAPOI ȘI UITA-te LA MODUL în care CELULELE ROȘII din SÂNGE în mod NORMAL SUNT ELIMINATE DIN ORGANISM

Celulele rosii din sange au o natural de viata din momentul în care sunt eliberate din maduva osoasa la sfârșitul lor, care transportă oxigenul de zile de când au devenit prea rigid pentru a vă deplasa prin corpul este îngust capilare., O globulă roșie trebuie să fie suplă și flexibilă pentru a participa la livrarea de oxigen și la îndepărtarea dioxidului de carbon, astfel încât atunci când celula nu mai este funcțională, corpul are un sistem care să o distrugă și să recicleze componentele sale.când celulele roșii din sânge vechi circulă prin splină, ficat și măduvă osoasă, acestea sunt smulse din circulație și distruse, un proces numit „hemoliză extravasculară.”Fierul lor este trimis la ficat sub forma unui pigment galben numit „bilirubină” pentru reciclare., Proteinele din interiorul celulei sunt defalcate în aminoacizi și utilizate pentru orice număr de lucruri (arderea ca combustibil, construirea de proteine noi etc. Splina folosește indicii imunologice pe suprafața globulelor roșii pentru a determina care celule sunt scoase din circulație. În acest fel, celulele roșii parazitate de agenți infecțioși sunt, de asemenea, eliminate din circulație împreună cu celulele roșii geriatrice.

globulele roșii care circulă prin capilare. Când navele sunt atât de mici, celulele roșii trebuie să fie flexibile pentru a trece fără să explodeze., (Videocredit: BSC CNS via YouTube.com ce se intampla in timpul IMHA-ului? – ce se intampla in timpul IMHA-ului? – ce se intampla in timpul IMHA-ului?când sistemul imunitar marchează prea multe celule pentru îndepărtare, încep probleme grave.prea multe globule roșii sunt îndepărtate și pacientul devine slab din cauza lipsei de sânge. ficatul este copleșit de cantitățile mari de bilirubină pe care trebuie să le proceseze. Pacientul devine „icteric” sau „icteric”, ceea ce înseamnă că țesuturile sale devin galbene sau portocalii., Bilirubina suplimentară din urină transformă urina portocalie sau chiar maro. hemoglobina liberă poate deteriora rinichii. toate acele globule roșii acoperite cu anticorpi încep să se lipească între ele și formează cheaguri mici (embolii). Aceasta începe să blocheze vasele de sânge care compromit circulația organelor și creează inflamație pe măsură ce corpul încearcă să dizolve cheagurile.aceasta este o cascadă de evenimente care pune viața în pericol și, de fapt, a fost raportată o rată a mortalității de 20-80% (în funcție de studiu) cu această boală.,

Icteric Probă de Sânge. Proba a fost separată în globule roșii în partea de jos și ser deasupra. Serul este galben de la bilirubina suplimentară. Serul Normal este aproape clar, cu foarte puțină culoare., (Photocredit: Lamiot via Wikimedia Commons)

În icter/icteric animale de companie albul ochilor au devenit galbene. gingiile și pielea nefericită pot apărea, de asemenea, galbene. (grafic original de marvistavet.com semnele pe care le observați acasă animalul dvs. de companie este evident slab. El sau ea nu are energie și și-a pierdut interesul pentru mâncare., Urina este portocalie închisă sau poate chiar maro. Gingiile sunt palide sau chiar galbene, la fel ca albii ochilor. Poate fi o febră. Tu (sperăm) ți-ai adus animalul de companie la biroul medicului veterinar de îndată ce era clar că era ceva în neregulă.

rezultatele CLINICE ȘI REZULTATELE TESTELOR

Pentru a castiga diagnosticul de administratorul central se asigură că, pacientul nu va avea doar galben strălucitor ser (vezi grafic), dar proba de sânge va arăta speciale de celule roșii din sânge numit „spherocytes” atunci când este examinat la microscop., Mai mult, efortul intens al măduvei osoase a pacientului de a genera celule roșii din sânge de înlocuire va fi evident, de asemenea. Măduva va elibera celulele roșii tinere din sânge oarecum prematur din disperare și aceste celule vor fi mari și de diferite grade de roșeață. Activitatea măduvei osoase poartă adesea în toate liniile de celule sanguine și există de obicei o creștere a numărului de celule albe din sânge, de asemenea. În cazuri severe, celulele sanguine pot prezenta „autoaglutinare” în cazul în care se aglomerează spontan (vezi mai jos)., Icterul cu sferocite este practic tot ceea ce este necesar pentru a diagnostica IMHA, dar pot exista constatări suplimentare de susținere observate și pot exista teste suplimentare pentru cauzele bolii subiacente recomandate.

PENTRU REVIZUIRE:

SPHEROCYTES Spherocytes sunt speciale de celule roșii din sânge produsă atunci când celulele roșii din sânge nu sunt complet eliminate prin splina. Celula splinei „mușcă” doar o porțiune din celula roșie lăsând restul să scape înapoi în circulație., o globulă roșie normală este concavă pe ambele părți și are formă de disc. Este ușor mai palid central decât pe marginea sa. După ce o porțiune a fost mușcată, se re-modelează într-o formă mai sferică, cu o culoare roșie mai densă. Prezența sferocitelor indică faptul că celulele roșii din sânge sunt distruse.

Săgeți indică spherocytes.,ense de culoare roșie, spre deosebire de cel normal de celule rosii din sange, care sunt clare în centrul (Photocredit: Domeniul Public Grafic via Wikimedia Commons)

AUTOAGGLUTINATION În cazurile severe de imun mediat anemie hemolitica, la distrugerea sistemului imunitar al celulelor rosii este atât de flagrantă încât celulele roșii se strâng împreună (pentru că lor anticorpi acoperiri rămânem împreună) atunci când o picătură de sânge este plasat pe o lamelă de microscop., Imaginați-vă o picătură de sânge care nu formează o pată roșie, ci o pată galbenă cu mici aglomerări roșii în interiorul ei. Această constatare este în special prevestitoare. aglomerarea spontană a globulelor roșii se numește autoaglutinare. formarea unui cheag real din toate aglomerările se numește embolizare (mai ales dacă cheagul călătorește în circulație). când embolismul se află într-un vas mic ca un dop și blochează circulația, acest eveniment se numește tromboză., starea În care embolie se întâmplă și vasele sunt cuplate se numește boală tromboembolică și este principala cauză de deces la administratorul central se asigură că pacienții.

Sub microscop, autoagglutinating celule roșii din sânge forma aglomerări. Globulele roșii normale apar ca celule distincte , dar există foarte puține în acest frotiu de sânge. (Fotocredit: Prof., Erhabor Osaro via wikimedia commons)

LEUKEMOID REACȚIE

Clasic, administratorul central se asigură că, în stimularea măduvei osoase este atât de puternică încât chiar și celulele albe din sange linii (care au foarte puțin de-a face cu aceasta boala, dar care, de asemenea, se nasc și se incubează în maduva osoasa de-a lungul partea celulele roșii din sânge) sunt stimulate. Acest lucru duce la numărul de celule albe din sânge care sunt spectaculos de mari.,testul COOMB (numit și „test de anticorpi DIRECT”)

dacă un pacient este anemic, icteric, are sferocite (sau mai rău autoaglutinare) pe un frotiu de sânge, este destul de evident că există anemie hemolitică mediată imun. Uneori, însă, nu este atât de evident și este nevoie de teste suplimentare. Acest lucru este exact în cazul în care testul Coomb ar putea fi folosit.acesta este un test conceput pentru a identifica anticorpii care acoperă suprafețele celulelor roșii din sânge., Dacă nu există ambiguitate în prezentarea pacientului, la testul Coomb ar putea fi selectate pentru a confirma faptul că anemia este foarte mediate imun și nu rezultatul de o hemoragie sau non-imună mediată de origine, cum ar fi intoxicația cu zinc, sau ceapa/usturoi toxicitate.

testul Coomb a fost în jur de mult timp și nu este perfect. Poate fi eronat pozitiv în prezența inflamației sau a bolii infecțioase (care ar putea duce la atașarea inofensivă a anticorpilor la suprafețele celulelor roșii) sau în cazul unei transfuzii anterioare de sânge (în cele din urmă, globulele roșii transfuzate sunt eliminate din sistemul imunitar)., În ciuda limitărilor sale, testul Coomb este util în stabilirea diagnosticului IMHA dacă alte constatări sunt confuze.

nivelurile serice de lactat
lactatul sau acidul Lactic este produsul secundar natural al metabolismului anaerob. Cu alte cuvinte, atunci când organele corpului sunt lipsite de oxigen (să zicem, deoarece nu există suficiente celule roșii sanguine funcționale care circulă sau există globule roșii aglutinate care înfundă capilarele), organele vor trece la metabolismul anaerob. O mulțime de lactat care circulă înseamnă o mulțime de țesut nu are suficient oxigen și este un semn rău., Este un semn atât de rău încât poate fi folosit pentru a prezice supraviețuitorii bolii în primele câteva ore de spitalizare.
într-un studiu pe 173 de câini cu IMHA (Holahan și colab.), non-supraviețuitorii au avut niveluri semnificativ mai mari de lactat la prezentare comparativ cu supraviețuitorii. Câinii care au reușit să normalizeze nivelurile serice de lactat în decurs de 6 ore de la spitalizare au supraviețuit. Multe spitale monitorizează nivelurile de lactat la pacienții cu IMHA ca parte a evaluării regulate a capacității de oxigenare a țesutului.,testarea paraziților din sânge în majoritatea episoadelor canine de IMHA, o cauză de bază nu poate fi găsită, dar merită încă căutată. Există mulți paraziți din sânge, în special infecții cauzate de căpușe, care pot iniția IMHA. Parazitul se atașează de globulele roșii și structurile sale sunt detectate de sistemul imunitar. Sistemul imunitar atacă parazitul, dar, din păcate, atacă și celulele roșii din sânge. Paraziții precum Ehrlichia, Babesia și Anaplasma ar trebui excluși. Dacă se confirmă un parazit de sânge, se poate efectua o terapie mai direcționată.,tratamentul și monitorizarea în timpul crizei

pacientul cu IMHA este adesea instabil. Dacă hematocritul a scăzut la un nivel periculos de scăzut, atunci transfuzia de sânge este necesară și rapidă. Nu este neobișnuit ca un pacient grav afectat să necesite multe transfuzii. Este necesară o îngrijire generală de susținere pentru a menține echilibrul fluidelor și nevoile nutriționale ale pacientului. Cel mai important, hemoliza trebuie oprită prin suprimarea distrugerii agresive a celulelor roșii din sânge a sistemului imunitar, iar tromboembolismul trebuie prevenit. Vom examina aceste aspecte ale terapiei.,

TRANSFUZIE Compatibil sânge poate dura 3-4 săptămâni în destinatarului corpului. Sângele integral bine asortat sau celulele roșii ambalate (o unitate de sânge integral cu plasma îndepărtată în cea mai mare parte lăsând doar o soluție concentrată de globule roșii) poate dura mai mult. Problema, desigur, cu IMHA este că chiar și celulele roșii ale pacientului sunt distruse, deci ce șanse au celulele donate?, Potrivirea încrucișată a celulelor roșii este ideală, dar încă nu poate duce la o potrivire bună, având în vedere hiperactivitatea răspunsului imun al pacientului. Din acest motiv, nu este neobișnuit ca mai multe transfuzii să devină neapărat în tratamentul acestei afecțiuni.

(grafic original de marvistavet.,com)

SUPRIMAREA sistemului IMUNITAR

hormoni Corticosteroizi în doze foarte mari sunt piatra de temelie a supresia sistemului imunitar. Prednisonul și dexametazona sunt cele mai populare medicamente selectate. Acești hormoni sunt direct toxici pentru limfocite, celulele care produc anticorpi. Dacă celulele roșii din sânge ale pacientului nu sunt acoperite cu anticorpi, acestea nu vor fi vizate pentru îndepărtare, astfel încât oprirea producției de anticorpi este esențială., Mai mult, hormonii corticosteroizi suprimă, de asemenea, activitatea celulelor reticuloendoteliale care sunt responsabile pentru îndepărtarea celulelor roșii acoperite cu anticorpi.

corticosteroizii pot fi foarte bine singurele medicamente supresive imune de care pacientul are nevoie. Problema este că, dacă sunt retrase prea curând, hemoliza va începe din nou. Este posibil ca pacientul să fie pe doze mari de corticosteroizi timp de săptămâni sau luni înainte ca doza să fie redusă și vor exista teste de sânge periodice de monitorizare., Așteptați-vă ca animalul dvs. de companie să necesite terapie cu steroizi timp de aproximativ 4 luni; mulți trebuie să fie întotdeauna pe o doză mică pentru a preveni recurența.

corticosteroizii în doze mari produc sete excesivă, redistribuirea grăsimii corporale, pielea subțire, gâfâind, predispoziția pentru infecția tractului urinar și alte semne care constituie sindromul Cushing. Aceasta este o consecință nefericită a utilizării pe termen lung a steroizilor, dar în cazul IMHA, nu există nicio cale în jurul acesteia. Este important să rețineți că efectele nedorite ale steroizilor se vor diminua pe măsură ce doza se diminuează.,

SUPLIMENTAR de SUPRIMARE a sistemului IMUNITAR

Daca răspuns minim la toate este văzut cu corticosteroizi, suplimentarea cu imunitar mai puternic de supresie agenți este necesar. Cel mai frecvent medicament utilizat în acest caz este azatioprina. Acesta este un medicament foarte grav rezervat bolilor grave. Vă rugăm să urmați link-ul de mai sus pentru a citi mai multe despre preocupările legate de efectele secundare specifice etc.

ciclosporina este un imun-modulator, făcut popular în tehnologia transplantului de organe., Are avantajul față de cele două medicamente de mai sus de a nu fi supresiv la celulele măduvei osoase. A fost un medicament adjuvant promițător în IMHA, dar poate fi prohibitiv de scump pentru câinii mai mari. Vă rugăm să faceți clic pe linkul către biblioteca noastră de farmacie pentru detalii despre potențialul efectelor secundare.

micofenolatul de mofetil este un alt medicament supresiv imunitar care ar putea fi prescris. Obiectivele acestor medicamente suplimentare sunt similare: pentru a oferi supresie imună suplimentară și pentru a reduce doza necesară de steroizi, atenuând astfel efectele secundare ale steroizilor.,

nu fi surprins dacă medicul veterinar adaugă un al doilea medicament la prednisolon sau dexametazonă și se așteaptă luni de tratament pentru a fi necesare.

IMHA are o rată de recidivă de 11-15%.

PREVENIREA BOLILOR TROMBOEMBOLICE

Această complicație este principala cauza de deces pentru câini cu administratorul central se asigură că (între 30-80% din cainii care mor de administratorul central se asigură că mor din cauza bolii tromboembolice)., Un „tromb” este un cheag de sânge mare care blochează un vas de sânge. Se spune că vasul este ” trombozat.””Embolismul” se referă la cheaguri de sânge mai mici, scuipând de pe suprafața unui tromb mai mare. Aceste mini-cheaguri călătoresc și blochează vasele mai mici, interferând astfel cu circulația. Reacția inflamatorie care rezultă în mod normal pentru a dizolva cheaguri de sânge rătăcitor poate fi dezastruoase în cazul în care evenimentele embolice au loc pe tot corpul.

deși este în general convenit că pacientul IMHA trebuie să fie anti-coagulat, nu a apărut un protocol definitiv de medicament pentru a face acest lucru., Heparina este o proteină naturală care poate fi administrată prin injectare sau prin picurare continuă. Trucul este de a împiedica pacientul deja anemic să sângereze odată ce mecanismele de coagulare au fost perturbate. O formă mai pură de heparină numită „heparină cu greutate moleculară mică” pare să reprezinte o îmbunătățire, dar această formă de heparină este substanțial mai scumpă și poate fi impracticabilă.

o altă abordare a anticoagulării este blocarea funcției plachetare prin utilizarea unor doze mici de aspirină., Problema cu aspirina este obținerea unei doze care va inactiva trombocitele fără a crește, de asemenea, riscul de ulcerație a tractului GI, deoarece aspirina și corticosteroizii nu sunt, în general, compatibile. Un medicament mai nou numit clopidogrel a apărut ca o alternativă, dar nici unul dintre aceste medicamente (heparine nu blocante de trombocite) s-au dovedit a îmbunătăți definitiv rata de supraviețuire.,

DIVERSE TERAPIE

Globulina Gamma transfuzie este un tratament care este rezervat pentru pacienții pentru care mai multe metode tradiționale de suprimare a sistemului imunitar au fost ineficiente. Porțiunea gamma globulină a proteinelor din sânge include anticorpi circulanți. Acești anticorpi leagă receptorii celulelor reticuolo-endoteliale care în mod normal ar lega celulele roșii din sânge acoperite cu anticorpi. Acest lucru împiedică eliminarea celulelor roșii din sânge acoperite cu anticorpi din circulație., Terapia cu gama globulină umană pare să îmbunătățească supraviețuirea pe termen scurt într-o criză, dar, din păcate, disponibilitatea produsului este limitată și este foarte costisitoare.de ce sa întâmplat acest lucru cu animalul dvs. de companie?când apare ceva la fel de amenințător ca o boală majoră, este firesc să ne întrebăm de ce a apărut. Din păcate, dacă pacientul este un câine, există șanse mari să nu existe răspuns la această întrebare. În funcție de studiu, 60-75% din cazurile de IMHA nu au cauze aparente.

în unele cazuri, totuși, există o problemă de bază: ceva care a declanșat reacția., Un medicament poate induce o reacție care stimulează sistemul imunitar și, în cele din urmă, imită un fel de proteină din membrana celulelor roșii din sânge. Nu numai că sistemul imunitar va căuta medicamentul, dar va căuta proteine care seamănă îndeaproape cu medicamentul, iar globulele roșii nevinovate vor fi distruse în consecință.medicamentele nu sunt singurele astfel de stimuli; cancerele pot stimula exact aceeași reacție (în special hemangiosarcomul).paraziții celulelor roșii din sânge creează o situație similară, așa cum am menționat, cu excepția faptului că sistemul imunitar urmărește distrugerea celulelor roșii din sânge infectate., Problema este că acesta devine supra-stimulat și începe ataca celulele normale, de asemenea.unii cred că vaccinarea poate declanșa IMHA, dar rapoartele au fost contradictorii. Posibila relație dintre vaccinarea recentă și dezvoltarea IMHA este unul dintre factorii care au determinat majoritatea universităților să meargă la un program de 3 ani pentru vaccinul standard DHLPP pentru câini, mai degrabă decât programul tradițional anual. Rolul vaccinării ca declanșator al acestei afecțiuni rămâne controversat, deoarece unele studii arată o asociere cu vaccinarea recentă, iar altele nu arată niciuna., Vaccinarea implică stimularea imună, totuși, ceea ce poate fi ceva de evitat. Consultați medicul veterinar despre cum să procedați cu vaccinările viitoare.

Cocker Spaniel-ul (Photocredit: Morguefile.,com)

Standard Poodle (Photo Credit: Final4One via Wikimedia Commons)

Old English Sheepdog (Photocredit: Morguefile.com)

Irish Setter (Photocredit: Morguefile.,com)

Rase predispuse la dezvoltarea de administratorul central se asigură că includ: cocker spaniel, pudeli, ciobănesc englez, și setteri Irlandezi.la pisici, IMHA are, în general, una dintre cele două origini: infecția cu virusul leucemiei Feline sau infecția cu un parazit al globulelor roșii numit Mycoplasma hemofelis. Cauza care stă la baza trebuie căutată și abordată în mod specific în plus față de terapia supresivă imună.

complicațiile IMHA

studiul din 2002 realizat de Drs., Anthony Carr, David Panciera și Linda Kidd de la școala de Medicină Veterinară a Universității din Wisconsin au revizuit 72 de câini cu IMHA în căutarea tendințelor. Iată concluziile lor:

• singura rasă predispusă pe care au găsit-o a fost Cocker Spaniel.
• majoritatea pacienților au fost femei.
• vârsta medie a fost de 6, 8 ani.
• momentul vaccinării nu a fost asociat cu dezvoltarea IMHA.
• 94% din cazuri au avut sferocite pe frotiurile de sânge.
• 42% au prezentat autoaglutinare.
• 70% au avut, de asemenea, un număr scăzut de trombocite.
• 77% au fost direct Coombs’ pozitive.,
• 58% au fost suspectați de coagulare intravasculară diseminată.
• 55% a necesitat cel puțin o transfuzie de sânge.
• rata mortalității a fost de 58%.
• dintre cei care au murit, 80% au prezentat tromboembolism prezent la necropsie (autopsie).factorii prognostici pentru mortalitate și tromboembolism în Anemia hemolitică mediată imun canină. A. P. Carr, D. Panciera, L. Kidd. Jurnalul de Medicină Internă Veterinară. 2002; 16: 504-509.,

un Alt Studiu:

2005 studiu de tendințe, de către Dr. Tristan Weinkle, Sharon Centru, John Randolph, Stephen Barr, și Hollis Erb la Universitatea Cornell, revizuite 151 câini cu administratorul central se asigură că. Ei au descoperit:

• Cockers spaniels și Schnauzerii miniaturali au fost suprareprezentați (adică au simțit că sunt predispuși). Cu toate acestea, aceste rase au prezentat aceeași rată a mortalității ca și alte rase.
• câinii de sex feminin nereprezentați au fost suprareprezentați.,
• câinii masculi sterilizați au fost mai frecvent afectați decât câinii masculi nesterilizați (cerând întrebarea dacă hormonii masculini ar putea avea un efect protector).
• șansa de supraviețuire pe termen lung sau pe termen scurt a fost semnificativ îmbunătățită prin adăugarea de aspirină la Protocolul de tratament, în special atunci când este combinată cu azatioprină.
• nu s-au obținut informații adecvate privind vaccinarea pentru ca un număr suficient de pacienți să comenteze asocierea cu vaccinarea.
• 89% dintre câinii afectați au prezentat sferocite pe frotiurile de sânge.
• 78% au prezentat autoaglutinare.,
• 70% dintre pacienți au necesitat cel puțin o transfuzie de sânge.
• din cei 151 de câini studiați, 76% au supraviețuit, 9% au murit și 15% au fost eutanasiați. Supraviețuitorii au fost spitalizați în medie 6 zile. Non-supraviețuitorii au fost spitalizați în medie 4 zile.
• 100% dintre câinii care au murit sau au fost eutanasiați au prezentat tromboembolism la necropsie (autopsie).
• dintre câinii care au supraviețuit 60 de zile sau mai mult, 15% au prezentat recidivă. Majoritatea câinilor tratați cu corticosteroizi, azatioprină și aspirină cu doză ultra-mică nu au prezentat recidivă.,

Evaluarea factorilor de prognostic, ratele de supraviețuire, și protocoale de tratament pentru anemia hemolitică mediată imun la câini: 151 de cazuri (1993-2002). T. K. Weinkle, S. A. Centru, J. F. Randolph, K. L. Warner. S. C. Barr, H. N. Erb. Jurnalul Asociației Medicale Veterinare americane. Vol 226, No 11, June 1, 2005. 1869-80.