afecțiuni pseudo-bulbare (PBA) este un relativ comună tulburare de exprimare emoțională care apare în multe afecțiuni neurologice, inclusiv scleroza laterală amiotrofică (ALS), scleroza multiplă (MS), accident vascular cerebral, demență, parkinson tulburări, tumoare pe creier, și leziuni cerebrale traumatice. Pseudobulbare afectează este o problemă importantă de sănătate națională în Statele Unite, care apar în număr mai mare de persoane decât cele afectate de boala Parkinson, SM, sau ALS., Se estimează că 2 milioane de persoane sunt afectate în Statele Unite.1 conform seriei de registru PBA, prevalența simptomelor PBA la pacienții cu afecțiuni neurologice specifice este următoarea: boala Alzheimer, 29%; ALS, 45%; MS, 46%; boala Parkinson, 26%; accident vascular cerebral, 38% și leziuni cerebrale traumatice, 52%.2 În ciuda prevalenței semnificative a acestei tulburări, mulți furnizori nu cunosc sau diagnostichează frecvent greșit PBA., afecțiunea pseudobulbară se caracterizează prin izbucniri bruște, frecvente, incontrolabile de plâns și/sau râs care pot fi disproporționate sau inadecvate contextului social. Deși pacienții pot prezenta plâns incontrolabil, râzând sau ambele, prima pare a fi o manifestare mai frecventă a PBA. Plânsul este adesea descris ca apărând în situații care sunt triste sau altfel emoționante, dar care nu ar fi produs un răspuns emoțional atât de izbitor din partea pacientului în trecut., Exemple ar putea include un spectacol de televiziune trist, moartea unei rude îndepărtate sau un spectacol de afecțiune de către un copil sau nepot. Râsul necontrolat poate apărea în situații care sunt doar ușor amuzante și care ar fi putut produce un chicot în condiții normale. Gradul de răspuns emoțional al pacientului este adesea izbitoare, plânsul sau râsul persistând pentru o perioadă considerabilă de timp și incapabil să fie suprimat de pacient. În plus, râsul și plânsul de către pacient pot apărea în situații care nu sunt percepute de ceilalți ca fiind triste sau amuzante.,1
depresie vs pseudobulbare afectează
fiziopatologia PBA este incomplet înțeleasă, dar se crede că simptomele rezultă din deteriorarea căilor neuronale asociate cu funcționarea motorului și procesarea emoțională. Datele sugerează că PBA este underrecognized de neurologi și psihiatri; prin urmare, multe cazuri sunt considerate a merge nerecunoscute sau misdiagnosed.1 deoarece episoadele inconsolabile de plâns sunt frecvente cu PBA, această tulburare este adesea diagnosticată greșit ca depresie., Atunci când misdiagnosed ca depresie sau o altă tulburare de personalitate, cum ar fi tulburarea bipolară, managementul inadecvat al PBA rezultă. Pacienții sunt adesea inițiați pe inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS), alte antidepresive sau psihoterapie cu ușoară până la nici o ameliorare a simptomelor din cauza misdiagnosis.pentru a diferenția între PBA și depresie, este important să se determine durata episoadelor de plâns pentru a distinge PBA de depresie., Episoadele de plâns cu depresie sunt adesea mai lungi decât episoadele de plâns patologic caracteristice PBA. Cu depresie, plâns episoade frecvent ultimele săptămâni la Luni în contrast cu durata foarte scurtă de episoade PBA. Atât răspunsul emoțional exagerat, cât și discordanța dintre starea de spirit și afișarea emoțională sunt caracteristici suplimentare ale PBA care nu sunt așteptate cu depresia.1 pacienții cu PBA suspină adesea incontrolabil, aparent fără niciun motiv, în timp ce verbalizează că nu sunt tristi., Adesea nu au caracteristicile neurovegetative ale depresiei, cum ar fi tulburările de somn și modificările apetitului.
criterii de Diagnostic pentru afectarea pseudobulbară
două seturi de criterii de diagnostic publicate sunt disponibile pentru a ajuta la diferențierea PBA de depresie. Primul set de criterii de diagnostic a fost dezvoltat de Poeck în 1969.,3 Aceste 4 criterii includ: răspuns emoțional este situațional nepotrivit, sentimentele pacientului și afective de răspuns nu sunt strâns legate, durata și severitatea episoadelor nu poate fi controlată de către pacient, și de exprimare a emoției nu duce la un sentiment de ușurare. Al doilea set de criterii de diagnostic a fost dezvoltat de Cummings et al în 2006.,4 Aceste criterii descriu o schimbare din anii răspunsuri emoționale, în contradicție cu sau disproporționate față de spirit, nu depinde de un stimul, sau sunt excesive în raport cu acel stimul, cauza distres semnificativ sau socială/ocupațională depreciere, nu sunt contabilizate de către un alt psihice sau tulburări neurologice, și nu din cauza drogurilor.aceste episoade incontrolabile de plâns sau râs vin cu o mare anxietate socială. Pacienții cu PBA nu au control asupra momentului în care vor apărea aceste izbucniri sau cât timp vor dura., Ei nu sunt în măsură să oprească în mod voluntar aceste episoade odată ce încep. Acest lucru poate fi extrem de jenant pentru acești pacienți, mai ales atunci când episoadele apar în situații și setări necorespunzătoare. Mulți pacienți cu PBA se confruntă cu izolare socială, deoarece evită situațiile în care se află în prezența unor persoane care nu înțeleg ce se poate întâmpla cu ei. Deoarece această boală duce la anxietate socială severă, jenă și izolare socială, diagnosticul adecvat și tratamentul adecvat sunt imperative.,scopul tratamentului PBA este de a diminua severitatea și frecvența episoadelor. Obiectivele tratamentului sunt în primul rând norepinefrina, serotonina sau glutamatul, folosind antidepresive triciclice (TCAs), SSRI și dextrometorfanul care suprimă tusea.1 Înainte de aprobarea de către US Food and Drug Administration a combinației de bromhidrat de dextrometorfan și sulfat de chinidină (Nuedexta®), toate tratamentele au fost off-label., Tratamentul combină bromhidratul de dextrometorfan (20 mg), ingredientul activ în sistemul nervos central, și sulfatul de chinidină (10 mg), un inhibitor metabolic care permite dextrometorfanului să atingă concentrații terapeutice. Deși mecanismul prin care medicamentul exercită efecte terapeutice la pacienții cu PBA nu este cunoscut, acesta acționează asupra receptorilor sigma-1 N-metil-D-aspartat din creier și măduva spinării. S-au efectuat studii pentru susținerea eficacității dextrometorfanului/chinidinei la pacienți cu SLA și SM., În STELE (Siguranța, Tolerabilitatea și Eficacitatea Rezultatelor Procesului de AVP-923 din PBA; ClinicalTrials.gov Identificare: NCT00573443) studiu clinic, rezultatul primar măsura — numărul de râs și de plâns episoade — a fost semnificativ mai mică la cei tratați cu combinația de medicamente comparativ cu cei tratați cu placebo. Deși mecanismele nu sunt pe deplin înțelese, transmisia serotoninergică și glutamatergică par să joace roluri majore și există beneficii terapeutice clare în tratamentul PBA cu ISRS, TCAs sau dextrometorfan/chinidină.,numărul persoanelor cu afecțiuni neurologice este substanțial, iar multe dintre acestea prezintă, de asemenea, PBA, care poate provoca stres emoțional din cauza anxietății sociale, jenă și izolare socială. Cu aproape 2 milioane de persoane din Statele Unite care se confruntă cu plânsul incontrolabil și/sau râsul PBA, aceasta reprezintă o problemă națională semnificativă de sănătate care are nevoie de atenție din partea furnizorilor de asistență medicală primară. Lipsa de familiaritate cu tulburarea de către pacienți, îngrijitori și clinicieni poate contribui la subrecunoașterea și subtratarea PBA., Furnizorii de asistență medicală primară pot contribui la creșterea gradului de conștientizare a PBA și a opțiunilor sale de tratament prin partajarea resurselor cu pacienții și familiile acestora. Resursele pentru pacienții cu PBA și îngrijitorii acestora sunt disponibile online la Asociația Națională de accident vascular cerebral, Asociația sclerozei Multiple din America și PBAInfo.
Acest articol a apărut inițial pe Clinic consilier