baza de date a Bolilor Rare (Română)

baza de date a Bolilor Rare (Română)

sindromul cordonului legat poate fi de origine congenitală (primară) sau dobândit (secundar sau de dezvoltare).diverse anomalii congenitale, în special spina bifida, sunt adesea asociate cu sindromul cordonului congenital legat. Spina bifida este un defect de naștere datorat închiderii incomplete a măduvei spinării posterioare și a arcului vertebral osos (lamina). Multe cazuri cu această anomalie lasă o porțiune a măduvei spinării proeminentă prin canalul spinal, formând de obicei un mielomeningocel., Astfel de defecte congenitale, dacă sunt localizate în capătul cozii (caudal) al măduvei spinării, pot provoca sindromul cordonului legat. În altele, în cazul în care structura anormală este atașată la zona largă a măduvei spinării, semnele și simptomele reflectă efectele locale asupra măduvei spinării și nu disfuncția indusă de întindere (sindromul cordonului legat).,

Tipuri de spina bifida asociate cu legați cablul de sindrom includ o conexiune anormală a inelastică țesutul caudală a măduvei spinării, sinus dermal-intestinal, care se extinde de la intramedulare țesut conjunctiv a pielii (sinus dermal intestinal), o fracțiune de măduva spinării (diastematomyelia), și un gras benigne masă sau tumora (lipom) continuă cu măduva spinării. Cealaltă anomalie grasă este un lipomyelomeningocel, în care un lipom se extrudează din canalul spinal sub mucoasa măduvei spinării (meningele), dar acoperit de piele normală.,la mulți indivizi, sindromul cordonului legat este cauzat mecanic de un filum terminal inelastic adesea îngroșat. Această structură, care este compusă din țesut glial (structura de susținere a celulelor nervoase) și acoperită de pia mater, este un fir delicat de țesut fibros, care leagă vârful măduvei spinării și sacrumul (coccisul). Datorită viscoelasticității ridicate, filumul permite mișcarea măduvei spinării., Dacă țesutul fibros anormal crește în filum și înlocuiește țesutul glial, filumul își pierde elasticitatea și fixează anormal (legăturile) măduva spinării și devine cauza mecanică a sindromului cordonului legat. Filumul inelastic este frecvent îngroșat la copii, dar se găsește mai puțin frecvent la adolescenți și adulți.factorii genetici sunt implicați în dezvoltarea coloanei vertebrale caudale anormale și a măduvei spinării, de exemplu mielomeningocele și, în unele cazuri, lipomiomeningocele., Deoarece sindromul cordonului legat este o tulburare fiziologică și se dezvoltă numai atunci când este întins anormal, acesta nu poate fi conectat la factori genetici, cu excepția cazului în care este dovedită susceptibilitatea congenitală a măduvei spinării la afectarea metabolică oxidativă.cauzele secundare ale sindromului cordonului legat includ tumori, infecții sau dezvoltarea țesutului cicatricial (fibroză) conectat la măduva spinării. Sindromul cordonului legat se poate dezvolta ca o complicație a chirurgiei spinării. Trauma la nivelul coloanei vertebrale are ca rezultat o bandă de formare a cicatricilor atașată la măduva spinării și poate provoca sindromul cordonului legat., Cu toate acestea, unii cercetători consideră că trauma singură nu este suficientă pentru a provoca tulburarea. Ei propun ca legătura și tensiunea anormală să fie deja prezente înainte de traumă, ceea ce a agravat starea.unii cercetători au speculat că unele cazuri de sindrom de cordon legat care apar din cauza anomaliilor care pot provoca întinderea măduvei spinării pot avea o bază genetică sau că unii indivizi sunt predispuși genetic la dezvoltarea tulburării în aceste cazuri specifice., Deși factorii genetici se găsesc la pacienții cu mielominingocel, sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina rolul exact pe care îl joacă factorii genetici în dezvoltarea anomaliilor care cauzează întindere.

din perspectiva fiziopatologică, disfuncții neuronale în legați cablul de sindromul rezultate parțial din incapacitatea de a măduvei spinării neuronilor de a utiliza oxigenul, care este, afectarea metabolismului oxidativ, parțial din cauza lipsei de oxigen (ischemie efect), și parțial pentru canal ionic disfuncție direct legate de membrana neuronală stretching., Măduva spinării constă dintr-un pachet lung de fibre neuronale (axoni) și interneuronii care conectează fibrele senzoriale și motorii din cordon. În timpul gestației, măduva spinării este continuă până la creier și se desfășoară în canalul spinal până la zona cozii. În general, măduva spinării este protejată de insultă externă prin două mecanisme; 1) încastrat în coloana vertebrală, adică o structură rigidă, 2) plutind liber în spațiul lichidului spinal al canalului spinal. În plus, măduva spinării este continuă până la filum terminale, care este extrem de extensibilă datorită viscoelasticității sale ridicate., Dacă măduva spinării este legată la capătul caudal și dacă măduva spinării nu este în măsură să crească la fel de repede ca coloana vertebrală în copilărie, măduva spinării este întinsă dincolo de toleranța sa fiziologică. La rândul său, acest lucru provoacă diverse anomalii metabolice în măduva spinării și, în cele din urmă, diferitele simptome neurologice ale acestei tulburări.în mod normal, măduva spinării urcă în canalul spinal, deoarece coloana vertebrală începe să crească mai repede decât măduva spinării la 9 săptămâni de gestație. În consecință, măduva spinării este trasă în sus datorită acestei diferențe de creștere., La vârsta de trei luni, vârful măduvei spinării atinge nivelul normal între vertebrele T12 și L2. Un filum elastic, extrem de extensibil, permite ascensiunea măduvei spinării mai puțin elastice. Dacă filumul devine inelastic într-un embrion, atunci vârful măduvei spinării este ancorat și încetează să urce. Compensator pentru forța de întindere, măduva spinării inferioară (lombosacrală) crește în mod natural mai mult decât se vede la subiecții normali și devine alungită. Asociat cu sindromul cordonului legat, cordonul alungit este adesea observat la copii, dar mai puțin frecvent la adulți.,în cele mai multe cazuri, tensiunea anormală a măduvei spinării crește în timp, dar simptomele tulburătoare se dezvoltă adesea rapid în câteva săptămâni. Anumite activități, cum ar fi flexia sau extinderea coloanei vertebrale inferioare, pot pune tensiune suplimentară asupra măduvei spinării și adesea agravează sindromul cordonului legat. Participarea la activități fizice, cum ar fi sporturile intense și dansul de balet cu lovituri înalte, pot agrava semnele și simptomele. Caracteristicile fizice speciale, cum ar fi curbura anormală a coloanei vertebrale (scolioza și lordoza exagerată) sunt potențialul de accelerare simptomatică., Trebuie avertizat că o ușoară flexie a coloanei vertebrale inferioare (lombosacrale) agravează întotdeauna durerile de spate prin întinderea măduvei spinării.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *